क्रेनियोफेरिन्जयोमा

क्रेनियोफेरिन्जयोमा क्या है?

क्रेनियोफेरिन्जयोमा ऐसे दुर्लभ दिमाग के ट्यूमर हैं जो आम तौर पर पिट्यूटरी ग्रंथि और हाइपोथेलेमसके पास विकसित होते हैं। क्रेनियोफेरिंजियोमा धीमे बढ़ते हैं और दुर्लभ मामलों में ही दिमाग के अन्य भागों तक फैलते हैं। 

क्रेनियोफेरिंजियोमा से एंडोक्राइन तंत्र और हॉर्मोन स्तरों में समस्याएँ हो सकती हैं। यदि वे ऑप्टिक कायेज़्म (दिमाग का वह भाग जहाँ दृष्टि तंत्रिकाएँ एक-दूसरे को पार करती हैं) को दबाएँ तो वे दृष्टि को भी हानि पहुँचा सकते हैं। 

बचपन का क्रेनियोफेरिंजियोमा 5-14 वर्षीय बच्चों में सबसे सामान्य होता है। यह 2 वर्ष से छोटे बच्चों में दुर्लभ है। क्रेनियोफेरिंजियोमा बचपन के दिमागी ट्यूमरों का लगभग 6% होते हैं। संयुक्त राज्य में हर वर्ष बाल-रोग क्रेनियोफेरिन्जयोमा के 100–120 मामले पाए जाते हैं।

क्रेनियोफेरिन्जयोमा के उपचारों में सर्जरी, विकीरण चिकित्सा या दोनों शामिल हो सकते हैं। सर्जरी से संभव है कि:

• पूरा ट्यूमर निकाला जा सके
• ट्यूमर का एक हिस्सा निकाला जा सके
• विकीरण चिकित्सा से पहले लक्षणों से राहत मिल जाए

संयुक्त राज्य में क्रेनियोफेरिन्जयोमा में 10-वर्ष तक जीवित रहने की दर 80–90% है। लेकिन दीर्घकालिक स्वास्थ्य समस्याएँ संभव हैं। लगातार देखभाल क्रेनियोफेरिंजियोमा के बाद आपके बच्चे की जीवन की गुणवत्ता में सहायता दे सकती है।

क्रेनियोफेरिंजियोमा के लक्षण

क्रेनियोफेरिंजियोमा के संकेतों और लक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं:

• हार्मोन और एंडोक्राइन फ़ंक्शन में परिवर्तन
• धीमा विकास
• यौवनारंभ में विलंब
• दृष्टि की समस्याएँ या दृष्टि हानि
• सिरदर्द
• जी मिचलाना और उल्टी होना
• ऊर्जा की कमी या निढालता
• भ्रम होना
• सोचने और सीखने में समस्या
• व्यक्तित्व या व्यवहार में परिवर्तन
• प्यास या मूत्रत्याग बढ़ना, जो डायबिटीज इन्सिपिडस
• रक्तचाप कम होना
• वजन बढ़ना
• भूख बढ़ना या घटना

 क्रेनियोफेरिंजियोमा में हाइड्रोसैफलस

क्रेनियोफेरिंजियोमा के जोखिम कारक

क्रेनियोफेरिंजियोमा के कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं।

क्रेनियोफेरिंजियोमा की पहचान 

क्रेनियोफेरिंजियोमा आदि कैंसरों की पहचान के कुछ परीक्षण इस प्रकार हैं:

• शारीरिक परीक्षा और स्वास्थ्य इतिहास लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए।
• रक्त और मूत्र परीक्षण, इन्हें मापने के लिए:
  • कुछ हॉर्मोन, जैसे ग्रोथ हॉर्मोन, थायरॉइड हार्मोन,अड्रिनोकॉर्टिकोट्रॉपिक हॉर्मोन, और गोनैडोट्रोपिन-रिलीज़िंग हार्मोन (जो सेक्स हार्मोन के स्राव को नियंत्रित करता है)
  • रक्त व मूत्र में सोडियम, कैल्सियम, और पोटैसियम इत्यादि इलेक्ट्रोलाइट के स्तर
  • मूत्र की मात्रा और सांद्रता
  • ट्यूमर मार्कर, जैसे अल्फा-फीटोप्रोटीन और बीटा-ह्यूमन कोरिऑनिक गोनैडोट्रॉपिन , जर्म सेल (जनन कोशिका) ट्यूमर की संभावना खारिज करने के लिए
• एक न्यूरोलॉजिकल परीक्षण दमस्तिष्क की कार्यक्षमता मापने के लिए। इसमें शामिल हैं स्मृति, दृष्टि, श्रवण, मांसपेशियों की शक्ति, संतुलन, तालमेल और प्रतिवर्त।
• इमेजिंग परीक्षण जैसे कंप्यूटरीकृत टोमोग्राफी (CT) और चुंबकीय प्रतिध्वनि इमेजिंग (MRI), ट्यूमर की, उसके आकार की, और उसके स्थान की पहचान करने के लिए।
• बायोप्सी या सर्जरी से प्राप्त ट्यूमर ऊतक का विश्लेषण, असामान्य कोशिकाओं हेतु जाँच के लिए।
• सर्जरी से प्राप्त सिस्ट के तरल पदार्थ का विश्लेषण, ट्यूमर की पहचान में मददगार बदलाव दिखाने के लिए।

डॉक्टर उन आणविक परिवर्तनों और जीन उत्परिवर्तन (DNA परिवर्तनों) के बारे में अधिक जान रहे हैं जो कुछ ट्यूमर कोशिकाओं में होते हैं। ट्यूमर कोशिकाओं के इन बदलावों को समझने से चिकित्सकों को उपचारों की योजना बनाने में मदद मिल सकती है।

क्रेनियोफेरिंजियोमा के प्रकार

क्रेनियोफेरिन्जयोमा के लिए स्तर का पता लगाने की कोई मानक प्रणाली नहीं है। इन ट्यूमरों को 2 प्रकारों में बाँटा गया है:

1. एडामंटिनोमटस क्रेनियोफेरिंजियोमाबच्चों में क्रेनियोफेरिंजियोमा का सबसे सामान्य प्रकार है। कुछ विशेषताएँ: अनियमित आकृति, सिस्ट, और कैल्सीकरण वाले स्थान। उनमें अक्सर CTNNB1 जीन में बदलाव मौजूद होता है।
2. पैपिलरी क्रेनियोफेरिंजियोमा वयस्कों में अधिक सामान्य है। यह बच्चों में बहुत कम ही होता है। ये ट्यूमर अधिक ठोस दिखते हैं। ट्यूमर कोशिकाओं में सामान्य तौर पर BRAF जीन में बदलाव मौजूद होता है।

क्रेनियोफेरिन्जयोमा के लिए पूर्वानुमान 

क्रेनियोफेरिंजियोमा की 10-वर्षीय उत्तरजीविता दर लगभग 80–90% है। आपके बच्चे के मामले के बारे में जानकारी का सबसे अच्छा स्रोत आपके बच्चे की देखभाल टीम है।

क्रेनियोफेरिंजियोमा के कारण हॉर्मोन-संबंधी कार्यक्षमता में बदलाव हो सकते हैं या दृष्टि तंत्रिका को क्षति हो सकती है। उपचारों की योजना बनाते समय दीर्घकालिक जीवन की गुणवत्ता महत्वपूर्ण है।

क्रेनियोफेरिन्जयोमा के लिए सहायता

क्रेनियोफेरिंजियोमा के अधिकांश विजेता दीर्घकालिक स्वास्थ्य समस्याओं या विलंबित प्रभावों के साथ जीते हैं। इनमें ये शामिल हो सकते हैं:

• अंतःस्रावी (हॉर्मोन संबंधी) तंत्र में समस्याएँ
• हॉर्मोनों के असामान्य स्तर
• मोटापा
• चयापचय सिंड्रोम
• डायबिटीज इन्सिपिडस
• नींद के विकार, जिनमें अत्यधिक दिवसकालीन निद्रालुता (एक्सेसिव डेटाइम स्लीपीनेस, EDS) शामिल है
• आंखों की रोशनी खो जाना
• व्यक्तित्व, भावनाओं या व्यवहार में परिवर्तन
• दिमाग की रक्त वाहिकाओं को क्षति 
• विकार जैसे एन्यूरिज्म और आघात (लकवा)
• सीखने और स्मृति में समस्याएँ

क्रेनियोफेरिंजियोमा के बाद हॉर्मोन असंतुलन

क्रेनियोफेरिन्जयोमा के बाद के जीवन में एंडोक्राइन तंत्र से जुड़ी समस्याएं हो सकती हैं। एंडोक्राइन तंत्र ग्रंथियों का एक समूह है जो शरीर के कई कामों जैसे:

• विकास
• यौवनारंभ (जवानी)
• प्रजनन
• मेटाबोलिज्म (चयापचय)
• मूत्र उत्पादन
• नींद
• शरीर का तापमान
• भावनाएँ
• तनाव पर प्रतिक्रियाएँ

क्रेनियोफेरिंजियोमा के बाद होने वाली अधिकांश समस्याएँ असामान्य हॉर्मोन स्तरों से संबंधित होती हैं। ये पीयूषिका ग्रंथि या हाइपोथैलेमस को क्षति के कारण होती हैं। आपके बच्चे को हॉर्मोन रिप्लेसमेंट थैरेपी की ज़रूरत हो सकती है। प्रभावित हो सकने वाले कुछ हॉर्मोन इस प्रकार हैं:

• ग्रोथ हॉर्मोन
• थायरॉइड उत्तेजक हार्मोन(TSH)
• एड्रीनोकोर्टिकोट्रोपिक हार्मोन (ACTH)
• फॉलिकल-स्टिम्युलेटिंग हार्मोन(FSH)
• ल्यूटिनाइजिंग हार्मोन(LH)
• प्रोलैक्टिन
• एंटीडाइयूरेटिक हॉर्मोन(ADH)

पीयूष के विकार: पीयूष ग्रंथि को “मास्टर ग्रंथि ” कहा जाता है। यह बहुत से हार्मोन और अन्य ग्रंथियों का नियंत्रण करता है। असामान्य पीयूष क्रिया से अनेक समस्याएं हो सकती हैं जिनमें शामिल हैं:

• मोटापा
• खराब लिपिड प्रोफ़ाइल
• कम अस्थि खनिज घनत्व
• गर्भधारण संबंधी समस्याएं

ये समस्याएँ आपके बच्चे को हॉर्मोन रिप्लेसमेंट दवाएँ दी जाने के बावजूद हो सकती हैं।

हाइपोथैलेमस के विकार: हाइपोथैलेमस को क्षति के कारण हॉर्मोन संबंधी बदलाव और व्यवहार तथा भावनाओं में बदलाव होते हैं। समस्याओं में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• भूख बढ़ना
• वजन बढ़ना
• गंभीर मोटापा

• बार-बार मन: स्थिति बदलना
• कार्यकलापों में दिलचस्पी का अभाव
• सामाजिक प्रत्याहार
• थकान

क्रेनियोफेरिंजियोमा के बाद मोटापा

क्रेनियोफेरिंजियोमा के कारण अक्सर हाइपोथैलेमस संबंधी मोटापा होता है। इसका अर्थ हाइपोथैलेमस को क्षति के कारण वज़न में चरम वृद्धि से है। ऐसा इनके कारण हो सकता है:

• चयापचय में बदलाव (विश्राम की अवस्था में कम कैलोरी खर्च होती हैं)
• भूख बढ़ना
• शारीरिक गतिविधि का कम स्तर

आपके बच्चे के सामान्य से अधिक नहीं खाने के बावजूद मोटापा हो सकता है। हाइपोथैलेमस संबंधी मोटापे का उपचार कठिन होता है। मोटापे से हृदय रोग, डायबिटीज़, आघात, और मेटाबॉलिक सिंड्रोम का जोखिम बढ़ता है। इससे खराब शारीरिक कार्यक्षमता, जोड़ों की समस्याओं, और कम फ़िटनेस स्तर का जोखिम भी बढ़ सकता है।

ऐसे में, क्रेनियोफेरिंजियोमा से बचे लोगों के लिए अच्छा पोषण और शारीरिक गतिविधि इत्यादि स्वास्थ्यकर आदतें और भी महत्वपूर्ण हो जाती हैं।

वज़न के प्रबंधन के लिए आपके बच्चे को किसी एंडोक्राइन क्लिनिक या अन्य विशेषज्ञ को रेफ़र किया जा सकता है। मोटापे के उपचारों में वज़न घटाने की दवाएँ या सर्जरी शामिल हो सकती हैं।

बचपन के क्रेनियोफेरिंजियोमा के बाद मेटाबॉलिक सिंड्रोम

मेटाबॉलिक सिंड्रोम एक सामान्य स्वास्थ्य समस्या है। यह बचपन के क्रेनियोफेरिंजियोमा से जीवित बचे लोगों की जीवन की गुणवत्ता को प्रभावित कर सकता है। यह सिंड्रोम कुछ स्थितियों का एक समूह है; उन स्थितियों में ये शामिल हैं:

• मोटापा
• उच्च रक्तचाप
• उच्च रक्त शर्करा के स्तर
• उच्च ट्राइग्लिसराइड स्तर
• HDL (अच्छे कोलेस्टेरॉल) का कम स्तर

मेटाबॉलिक सिंड्रोम हृदय रोग, स्ट्रोक और मधुमेह/डायबीटीज़ से जुड़ा हुआ है।

क्रेनियोफेरिंजियोमा के बाद नींद संबंधी समस्याएँ

नींद के विकार  जैसे एक्सेसिव डेटाइम स्लीपीनेस (अत्यधिक दिवसकालीन निद्रालुता) क्रेनियोफेरिंजियोमा से जीवित बचे लोगों में सामान्य हैं। वे अक्सर हाइपोथैलेमस को क्षति के कारण होते हैं। आपके बच्चे के लिए नींद की स्वस्थ आदतों का पालन महत्वपूर्ण है। यदि आपके बच्चे को नींद संबंधी समस्याएँ हों तो उसकी देखभाल टीम से बात करें। 

क्रेनियोफेरिंजियोमा के बाद दिमाग का स्वास्थ्य

क्रेनियोफेरिंजियोमा के उपचार दिमाग के दीर्घकालीन स्वास्थ्य को प्रभावित कर सकते हैं। जीवित बचे लोगों के दिमाग की रक्त वाहिकाओं में समस्याओं का अधिक जोखिम हो सकता है। ये बदलाव कभी-कभी इस्कीमिया या स्ट्रोक का कारण बन सकते हैं। रोगियों में दौरे पड़ने के जोखिम में भी वृद्धि होती है।

ऐसे संज्ञानात्मक विलंबित प्रभाव हो सकते हैं जो सोचने, सीखने, और स्मृति को प्रभावित करते हैं। क्लासरूम समायोजन और स्कूली सहायता सेवाओं से विद्यार्थियों और परिवारों को, जो भी शैक्षिक चुनौतियाँ हों उनका सामना करने में मदद मिल सकती है।

रोगियों और उनके परिवारों के लिए सुझाव

आप आपके बच्चे के स्वास्थ्य और जीवन की गुणवत्ता को बढ़ावा देने के लिए कुछ चीज़ें कर सकते हैं, जैसे:

• अपनी देखभाल टीम से मदद माँगें: क्रेनियोफेरिंजियोमा ग्रस्त बच्चों को लगातार देखभाल की ज़रूरत होती है। देखभाल टीम के मनोविज्ञान, बाल-जीवन, और सामाजिक कार्य क्षेत्र के सदस्य सामने आने वाली समस्याओं में मदद दे सकते हैं।
• स्वस्थ खान-पान और व्यायाम को बढ़ावा दें: स्वस्थ आहार और नियमित शारीरिक गतिविधि महत्वपूर्ण हैं। ये आदतें नींद और सीखने की क्षमता में सुधार लाने में भी मददगार हो सकती हैं। कोई पोषण पेशेवर मदद कर सकता है। लाइसेंस वाले पुनर्सुधार (रीहैबिलिटेशन) चिकित्सक या प्रमाणित फिटनेस पेशेवर से सहायता लें।
• नींद की अच्छी आदतों को बढ़ावा दें: कैंसर से जीवित बचे लोगों में नींद के विकार सामान्य होते हैं। चिकित्सक चौकन्ना रहने में मदद के लिए दवाइयां लिख सकता है। या फिर वह नींद की आदतें सुधारने और सामना करने के कौशल विकसित करने के लिए थैरेपी सुझा सकते हैं। नींद की स्वास्थ्यकर दिनचर्या महत्वपूर्ण है।

आपके बच्चे की देखभाल टीम से पूछने के लिए प्रश्न

• क्रेनियोफेरिन्जयोमा के लिए उपचार विकल्प क्या हैं?
• हर उपचार के क्या संभावित जोखिम और लाभ हैं?
• देखभाल टीम को इस प्रकार के दिमाग ट्यूमर के उपचार का कितना अनुभव है?
• मेरे बच्चे के लक्षणों के प्रबंधन के लिए क्या किया जा सकता है?
• यह ट्यूमर और इसका उपचार मेरे बच्चे की वृद्धि और विकास को कैसे प्रभावित करेगा?
• क्रेनियोफारिन्जियोमा वाले बच्चों के लिए दीर्घकालिक दृष्टिकोण क्या है?
• मेरे बच्चे को किस अनुवर्तन देखभाल की ज़रूरत होगी?

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