Краниофарингиома

Дом
Заболевания
Онкологические заболевания у детей
Краниофарингиома Текущая страница

Что такое краниофарингиома?

Краниофарингиомы обычно развиваются вблизи гипофиза и гипоталамуса.Опухоли в этой области оказывают влияние на функцию эндокринной системы.Если опухоль расположена вблизи зрительного нерва, в этом случае также может нарушаться зрение. — Краниофарингиомы обычно образуются вблизи гипофиза и гипоталамуса. Опухоли в этой области оказывают влияние на функцию эндокринной системы. Если опухоль расположена вблизи перекреста зрительного нерва, также может нарушаться зрение.

Краниофарингиомы — это редкий тип опухолей головного мозга, которые обычно развиваются вблизи гипофиза и гипоталамуса. Краниофарингиомы растут медленно и редко распространяются на другие части головного мозга.

Краниофарингиомы могут вызывать проблемы с эндокринной системой и уровнями гормонов. Они могут нарушать зрение, если будут оказывать давление на перекрест зрительного нерва (часть головного мозга, где пересекаются зрительные нервы).

Детская краниофарингиома чаще всего развивается у детей в возрасте 5–14 лет. Краниофарингиомы редко встречаются у детей младше 2 лет. На долю краниофарингиом приходится около 6% опухолей головного мозга у детей. В США ежегодно регистрируется около 100–120 случаев краниофарингиомы у детей.

Методы лечения краниофарингиомы могут включать хирургическую операцию, лучевую терапию или оба этих варианта. В ходе хирургического вмешательства может быть:

Удалена вся опухоль
Удалена часть опухоли
Достигнуто облегчение симптомов перед лучевой терапией

В США 10-летняя выживаемость при краниофарингиоме составляет 80–90%. Однако возможны долгосрочные проблемы со здоровьем. Постоянный уход может улучшить качество жизни вашего ребенка после лечения краниофарингиомы.

Симптомы краниофарингиомы

Признаки и симптомы краниофарингиомы могут включать:

Изменения гормональных и эндокринных функций
Задержка роста
Задержка полового созревания
Нарушения зрения или потеря зрения
Головная боль
Тошнота и рвота
Упадок сил или утомляемость
Спутанность сознания
Проблемы с мышлением и обучением
Изменения личности и поведения
Повышенная жажда или частое мочеиспускание, которые могут быть вызваны несахарным диабетом
Низкое артериальное давление
Увеличение массы тела
Повышение или снижение аппетита

Гидроцефалия при краниофарингиоме

По мере роста опухоли она может блокировать нормальный отток спинномозговой жидкости Это вызывает накопление жидкости в головном мозге, так называемую гидроцефалию. Эта жидкость вызывает расширение проводящих путей (желудочков) в головном мозге. Это приводит к повышению давления в головном мозге.

Многие из симптомов краниофарингиомы связаны с повышенным давлением на головной мозг.

Факторы риска краниофарингиомы

Факторы риска развития краниофарингиомы неизвестны.

Диагностика краниофарингиомы

Для диагностики таких видов злокачественных опухолей, как краниофарингиома, могут проводиться следующие обследования:

Медицинский осмотр и сбор истории болезни, чтобы получить сведения о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
Анализы крови и мочи для оценки:
- Уровней гормонов, таких как гормон роста, тиреоидный гормон, адренокортикотропный гормон, и гонадотропин-рилизинг гормон, который контролирует высвобождение половых гормонов)
- Уровни электролитов в крови и моче, таких как натрий, кальций и калий
- Диурез и концентрация мочи
- Опухолевые маркеры, в том числе альфа-фетопротеин ибета-хорионический гонадотропин человека для исключения герминогенных опухолей
Неврологическое обследование для оценки функции головного мозга. Оно включает оценку памяти, зрения, слуха, мышечной силы, равновесия, координации и рефлексов.
Визуализирующие исследования, такие как компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ) для определения опухоли, ее размеров и локализации.
Анализ опухолевой ткани, полученной в ходе биопсии или хирургического вмешательства, для выявления патологических клеток.
Анализ жидкости из кисты, полученной во время операции, позволяет выявить изменения, помогающие идентифицировать опухоль.

Врачи узнают все больше о молекулярных изменениях и генных мутациях (изменениях ДНК), которые происходят в некоторых опухолевых клетках. Понимание этих изменений в опухолевых клетках может помочь врачам планировать лечение.

Виды краниофарингиом

Системы стадирования краниофарингиом не существует. Эти опухоли делятся на два типа:

Адамантиноматозная краниофарингиома — наиболее распространенный тип краниофарингиом у детей. Характерные признаки включают: неправильную форму, кисты и участки кальцификации. При этих опухолях часто наблюдаются изменения в гене CTNNB1.
Папиллярная краниофарингиома чаще всего встречается у взрослых. Она редко возникает у детей. Эти опухоли выглядят более плотными. В опухолевых клетках обычно выявляется изменение гена BRAF.

Лечение краниофарингиомы

Методы лечения включают хирургическое вмешательство и лучевую терапию.

В настоящее время изучаются возможности применения таргетной терапии для лечения некоторых типов краниофарингиомы. Лечащий персонал вашего ребенка может обсудить с вами риски и преимущества каждого метода лечения.

Хирургическое вмешательство при краниофарингиоме
Большинству детей с краниофарингиомами выполняют хирургическое вмешательство. Хирургическое лечение может применяться для:
- Помощи в диагностике
- Облегчения симптомов
- Безопасного удаления максимально возможного объема опухоли
План хирургического вмешательства определяется на основании размера и локализации опухоли. В некоторых случаях для обеспечения долгосрочного контроля достаточно хирургической операции.

Лечащий персонал также учтет потенциальные риски. Хирургическое вмешательство может привести к осложнениям. Это связано с тем, что хирургическое вмешательство может оказывать влияние на функции головного мозга и эндокринной системы. В таких случаях хирурги могут выполнить ограниченную операцию, при которой они удалят не всю опухоль.

Радикальное хирургическое вмешательство

Цель радикального хирургического вмешательства — полное удаление опухоли. Это может помочь избежать побочных эффектов, связанных с лучевой терапией. Но иногда удалить всю опухоль не удается. Риски радикального хирургического вмешательства включают:
- Повреждение близлежащих структур головного мозга или повреждение головного мозга
- Инсульт
- Потеря зрения
- Гормональные проблемы
- Изменения характера
- Ожирение
- Несахарный диабет
Ограниченное хирургическое вмешательство и лучевая терапия

Врачи могут планировать ограниченное хирургическое вмешательство, при котором опухоль удаляется не полностью. После ограниченного хирургического вмешательства обычно назначают лучевую терапию. Цели ограниченного хирургического вмешательства могут включать:
- Подтверждение диагноза
- Дренирование жидкости из кисты в опухоли.
- Снижение давления на зрительный нерв
При ограниченном хирургическом вмешательстве риск изменения личности ниже. Однако лучевая терапия может вызывать долгосрочные проблемы, такие как трудности с обучением, потеря слуха, гормональные изменения, повреждение кровеносных сосудов и тканей, а также образование вторичных опухолей.
Для доступа к опухоли во время операции используются различные методы. Подход зависит от локализации опухоли и целей хирургического вмешательства.

Хирургическое лечение кист: краниофарингиома обычно представляет собой со́лидное новообразование и заполненную жидкостью кисту. В некоторых случаях хирург может ввести в кисту катетер для отвода жидкости. Удаление этой жидкости может способствовать облегчению симптомов. Катетер может быть временным либо постоянным. Это может включать установку резервуара Оммайя.

Хирургическое лечение гидроцефалии: некоторым пациентам может потребоваться хирургическое вмешательство для лечения гидроцефалии. Оно может предусматривать создание отверстия в дне третьего желудочка головного мозга. Это необходимо для предотвращения накопления жидкости. Врач может установить шунт. Эта тонкая трубка, через которую отводится спинномозговая жидкость из головного мозга. Шунт бывает временным или постоянным.
Лучевая терапия при краниофарингиоме

Лучевая терапия может применяться как сама по себе, так и в сочетании с хирургическим вмешательством. Тип лучевой терапии зависит от локализации опухоли. Лечащий персонал также может учитывать возраст вашего ребенка.

Лучевая терапия применяется в случае рецидива опухоли после ранее проведенной радикальной операции. Врачи должны будут наблюдать за отдаленными последствиями после лечения вашего ребенка.

В некоторых случаях протонная терапия может быть оптимальным вариантом выбора. Этот тип лечения все еще исследуется и доступен не в каждом медицинском центре.

Лучевая терапия часто проводится малыми дозами. Пациенты обычно получают лечение 5 дней в неделю в течение примерно 6 недель.

В особых случаях может быть назначена однократная доза лучевой терапии (радиохирургия).

Прогноз при краниофарингиоме

Десятилетняя выживаемость при краниофарингиоме составляет около 80–90%. Лучшим источником информации о случае вашего ребенка является лечащий персонал вашего ребенка.

Краниофарингиомы могут вызывать изменения эндокринной функции или поражать зрительный нерв. При планировании лечения важно учитывать качество жизни в долгосрочной перспективе.

Поддержка при краниофарингиоме

Большинство пациентов, перенесших краниофарингиому, живут с долгосрочными проблемами со здоровьем или отсроченными последствиями. К ним могут относиться:

Проблемы с эндокринной системой
Отклонения уровней гормонов
Ожирение
Метаболический синдром
Несахарный диабет
Нарушения сна, включая чрезмерную дневную сонливость (ЧДС)
Потеря зрения
Изменения личности, эмоций или поведения
Поражение кровеносных сосудов в головном мозге
Заболевания, такие каканевризмаиинсульт
Проблемы с обучением и памятью

Гормональный дисбаланс после краниофарингиомы

Жизнь после краниофарингиомы может осложняться проблемами с эндокринной системой. Эндокринная система — это группа желез, которые контролируют многие функции организма, такие как:

Рост
Половое созревание
Репродукцию
Метаболизм
Образование мочи
Сон
Температуру тела
Эмоции
Реакцию на стресс

Большинство проблем, возникающих после краниофарингиомы, связаны с отклонением уровней гормонов. Они появляются в результате поражения гипофиза или гипоталамуса. Вашему ребенку может потребоваться заместительная гормональная терапия. Может нарушаться выработка следующих гормонов:

Гормон роста
Тиреотропный гормон(ТТГ)
Адренокортикотропный гормон(АКТГ)
Фолликулостимулирующий гормон(ФСГ)
Лютеинизирующий гормон(ЛГ)
Пролактин
Антидиуретический гормон(АДГ)

Заболевания гипофиза: Гипофиз называют «главной железой». Он контролирует выработку многих гормонов и работу других желез. Нарушение функции гипофиза может привести к таким проблемам, как:

Ожирение
Нарушения липидного профиля
Низкаяминеральная плотность костей
Нарушения фертильности

Эти проблемы могут возникнуть, даже если ваш ребенок получает заместительную гормональную терапию.

Заболевания гипоталамуса: Поражение гипоталамуса вызывает гормональные изменения, а также изменения в поведении и эмоциях. Могут возникать следующие проблемы:

Повышенный аппетит
Увеличение массы тела
Сильное ожирение

Перепады настроения
Потеря интереса к деятельности
Социальная изоляция
Утомляемость

Ожирение после краниофарингиомы

Краниофарингиома часто приводит к гипоталамическому ожирению. Это означает резкое увеличение массы тела, вызванное поражением гипоталамуса. Оно может возникать по следующим причинам:

Изменения метаболизма (когда в покое сжигается меньше калорий)
Повышенный аппетит
Низкие уровни физической активности

Ожирение может возникнуть, даже если ваш ребенок не ест больше обычного. Гипоталамическое ожирение трудно поддается лечению. Ожирение повышает риск сердечно-сосудистых заболеваний, диабета, инсульта и метаболического синдрома. Оно также может повышать риск ухудшения физической функции, проблем с суставами и снижения физической формы.

Поэтому такие полезные привычки, как правильное питание и физическая активность, имеют еще более важное значение для людей, перенесших краниофарингиому.

Вашего ребенка могут направить в эндокринологическую клинику или к другому специалисту для контроля массы тела. Лечение ожирения может включать назначение лекарственных препаратов для снижения массы тела или хирургическое вмешательство.

Метаболический синдром после краниофарингиомы, перенесенной в детском возрасте

Метаболический синдром — это распространенное состояние. Он может оказывать влияние на качество жизни людей, перенесших краниофарингиому в детстве. Этот синдром представляет собой ряд состояний, включающих:

Ожирение
Высокое артериальное давление
Высокий уровень сахара в крови
Высокие уровни триглицеридов
Низкие уровни ЛПВП (хорошего холестерина)

Метаболический синдром связан с заболеваниями сердца, инсультом и диабетом.

Проблемы со сном после краниофарингиомы

Нарушения сна, такие как повышенная дневная сонливость, часто встречаются среди людей, перенесших краниофарингиому. Часто они вызваны поражением гипоталамуса. Важно, чтобы ваш ребенок придерживался здоровых привычек сна. Если у вашего ребенка проблемы со сном, поговорите с его лечащим персоналом.

Здоровье головного мозга после краниофарингиомы

Лечение краниофарингиомы может иметь долгосрочные последствия для здоровья головного мозга. У пациентов, перенесших это заболевание, может повышаться риск развития сосудистых патологий головного мозга. Эти изменения иногда могут привести кишемииили инсульту. У пациентов также повышен риск развития судорог.

Могут возникнуть отдаленные последствия, связанные с когнитивными функциями, которые могут оказывать влияние на мышление, обучение и память. Адаптация учебного процесса и школьные службы поддержки могут помочь учащимся и их семьям справиться с любыми трудностями в учебе.

Вопросы, которые следует задать лечащему персоналу вашего ребенка

Какие существуют варианты лечения краниофарингиомы?
Каковы возможные риски и преимущества каждого варианта лечения?
Каким опытом в лечении этого типа опухоли головного мозга располагает лечащий персонал?
Что можно сделать, чтобы контролировать симптомы у моего ребенка?
Какое влияние окажут эта опухоль и лечение на рост и развитие моего ребенка?
Каковы долгосрочные перспективы для детей с краниофарингиомой?
Какой последующий уход потребуется моему ребенку?

Основные факты о краниофарингиоме

Краниофарингиомы — это редкие опухоли головного мозга, располагающиеся вблизи гипофиза и гипоталамуса.
Краниофарингиомы — это доброкачественные опухоли, которые растут медленно. Они редко распространяются на другие части головного мозга.
Из-за своего расположения краниофарингиомы могут оказывать влияние на эндокринную функцию и уровни гормонов.
Краниофарингиома может нарушать зрение, если она давит на зрительный нерв.
Методы лечения краниофарингиомы могут включать хирургическую операцию, лучевую терапию или комбинацию обоих методов.
У многих выживших пациентов сохраняются долгосрочные проблемы со здоровьем. Постоянное медицинское обслуживание имеет большое значение.

—
Проверено:июль 2025 г.

Сопутствующие материалы

Когнитивные последствия
После лечения рака у детей и подростков могут возникать проблемы с когнитивными функциями, или отдаленные последствия, связанные с когнитивными функциями. Эти проблемы могут проявляться спустя месяцы и даже годы после лечения.
Планы последующего наблюдения за пациентом, перенесшим онкологическое заболевание
План последующего наблюдения за пациентом, перенесшим онкологическое заболевание, представляет собой документ, в котором отражены данные о противоопухолевом лечении и плане последующего наблюдения.Узнайте больше о плане последующего наблюдения за пациентом, перенесшим онкологическое заболевание.