जर्म सेल दिमाग के ट्यूमर

जर्म सेल (जनन कोशिका) दिमाग के ट्यूमर क्या होते हैं?

दिमाग और मेरु रज्जु के जर्म सेल ट्यूमर (GCT) दुर्लभ हैं, पर वे अधिकांशतः बच्चों और युवा वयस्कों में देखने को मिलते हैं। 

ये ट्यूमर सामान्य तौर पर दिमाग के पिनियल क्षेत्र (पिनियल ग्रंथि के समीप) या दिमाग के सूप्रासेलर क्षेत्र (पीयूषिका ग्रंथि के समीप) में विकसित होते हैं। वे मेरु रज्जु में भी विकसित हो सकते हैं। 

जर्म सेल दिमाग ट्यूमर कभी-कभी दिमाग में अन्य स्थानों तक फैल सकते हैं, रीढ़ की हड्डी, और सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड (CSF)। लेकिन वे सामान्य तौर पर पूरे शरीर में नहीं फैलते हैं।

अधिकांश जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों का उपचार विकीरण चिकित्सा के साथ कीमोथैरेपी से किया जाता है। कुछ मामलों में सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है।

जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों के लक्षण  

जर्म सेल ट्यूमर के संकेत और लक्षण ट्यूमर के आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं।

ट्यूमर के बढ़ने पर, इसके कारण दिमाग में सेरेब्रोस्पाइनल फ्लूइड इकट्ठा होने लगता है। यह हाइड्रोसेफेलस। इसके कारण दिमाग के भीतर दबाव बढ़ता है। जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों के कई लक्षण दिमाग ऊतक पर दबाव पड़ने के कारण होते हैं।

प्रभावित क्षेत्र के आधार पर, लक्षण अलग-अलग हो सकते हैं।

GCT ट्यूमर के लक्षण (पिनियल क्षेत्र):

• सिरदर्द
• जी मिचलाना और उल्टी होना
• ऊर्जा स्तर में परिवर्तन (थकान)
• चिड़चिड़ापन
• याददाश्त संबंधी समस्याएं
• दृष्टि-संबंधी परिवर्तन:
  • द्विदृष्टि
  • ऊपर देखने में परेशानी
  • पास की वस्तुओं पर फ़ोकस करने में समस्या 
  • बिना किसी नियंत्रण के आँखों का असामान्य रूप से बार-बार चलना (निस्टैग्मस)

GCT ट्यूमर के लक्षण (सूप्रासेलर क्षेत्र):

• में बदलाव एंडोक्राइन कार्यक्षमता (में बदलाव) से ये हो सकते हैं:
  • धीमा विकास
  • जल्दी या देरी से यौवनारंभ (जवानी)
  • अधिक प्यास लगना या बार-बार पेशाब करना (डायबिटीज इन्सिपिडस)
• दृष्टि संबंधी समस्याएँ, यदि ट्यूमर दृष्टि तंत्रिका
• याददाश्त संबंधी समस्याएं

जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों के जोखिम कारक  

दिमाग और मेरु रज्जु के अधिकांश जर्म सेल ट्यूमरों का कारण ज्ञात नहीं है।

इनमें से लगभग 90% (हर 10 में से 9) ट्यूमर 20 वर्ष से कम उम्र के रोगियों में होते हैं। अधिकांश मामले किशोरावस्था के शुरुआती वर्षों में विकसित होते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर पुरुषों में महिलाओं की तुलना में 2 से 3 गुना अधिक होते हैं।

जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों की पहचान  

दिमाग और मेरु रज्जु के जर्म सेल ट्यूमरों की पहचान के कुछ परीक्षण इस प्रकार हैं:  

• लक्षणों, सामान्य स्वास्थ्य, पिछली बीमारी और जोखिम कारकों के बारे में जानने के लिए सामान्य स्वास्थ्य इतिहास और शारीरिक परीक्षा।
• दिमाग की कार्यक्षमता के मापन के लिए तंत्रिकीय जाँच। इसमें शामिल हैं स्मृति, दृष्टि, श्रवण, मांसपेशियों की शक्ति, संतुलन, तालमेल और प्रतिवर्त।
• इमेजिंग परीक्षण ट्यूमर की, उसके आकार की और उसके स्थान की पहचान में मदद के लिए।
• रक्त और मूत्र परीक्षण
  • पूर्ण रक्त गणना
  • रक्त रसायन अध्ययन, जो रक्त शर्करा और अन्य पदार्थों के स्तरों को मापते हैं
  • पीयूषिका ग्रंथि द्वारा निर्मित हॉर्मोनों को मापने के परीक्षण 
  • ट्यूमर मार्कर के परीक्षण, ट्यूमर मार्कर वे पदार्थ हैं जो कैंसर के मौजूद होने पर कैंसर कोशिकाओं या अन्य कोशिकाओं द्वारा बनाए जाते हैं  
• बायोप्सी, ट्यूमर का नमूना निकालने के लिए। एक रोगविज्ञानी (पैथलॉजिस्ट) ट्यूमर के प्रकार का पता लगाने के लिए उस ऊतक के नमूने को माइक्रोस्कोप के नीचे देखकर ट्यूमर.
• लंबर पंक्चर, सेरिब्रोस्पाइनल फ़्लुइड (CSF) में कैंसर कोशिकाओं की तलाश और ट्यूमर मार्करस की जाँच के लिए
• ट्यूमर का आनुवंशिक परीक्षण, ट्यूमर के प्रकार की पहचान हेतु विशिष्ट बदलावों (उत्परिवर्तन) को ढूँढने के लिए 

जर्म सेल दिमाग के ट्यूमरों के प्रकार  

जर्म सेल दिमाग के ट्यूमरों के प्रकारों में निम्नलिखित शामिल हैं:

• जर्मिनोमा (सबसे सामान्य प्रकार का GCT)
• नॉन-जर्मिनोमटस जर्म सेल ट्यूमर (NGGCT)
• कोरिओकार्सिनोमा
• भ्रूणीय कार्सिनोमा
• अपरिपक्व टेराटोमा
• परिपक्व टेराटोमा
• मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर
• सोमेटिक-टाइप मैलिग्नेंसी वाला टेरटोमा
• योक सैक (थैली) (पीतक कोष) ट्यूमर/एंडोडर्मल साइनस ट्यूमर

पिनियल क्षेत्र में, GCT अधिकांशतः पुरुषों में होते हैं और ट्यूमर सामान्य तौर पर जर्मिनोमा होते हैं।

सूप्रासेलर क्षेत्र में, पुरुषों और महिलाओं, दोनों में समान रूप से GCT होते हैं। जर्मिनोमा और NGGCT समान बारंबारता के साथ विकसित होते हैं।

जर्म सेल ट्यूमरों के स्तर का पता लगाना  

ये ट्यूमर केंद्रीय तंत्रिका तंत्र (दिमाग और मेरु रज्जु) के बाहर दुर्लभ मामलों में ही फैलते हैं। दिमाग का जर्म सेल ट्यूमर रीढ़ की हड्डी और रीढ़ की हड्डी के पानी सहित केंद्रीय तंत्रिका तंत्र के अन्य भागों में फैल सकता है।

दिमाग या मेरु रज्जु के जर्म सेल ट्यूमरों को हाल ही में पहचाने गए या आवर्तक के रूप में वर्णित किया जाता है.

जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों का उपचार  

दिमाग और मेरु रज्जु के जर्म सेल ट्यूमरों का उपचार कई कारकों पर निर्भर करता है। इनमें शामिल है:

• ट्यूमर का आकार और स्थान
• ट्यूमर का प्रकार
• यह देखा जा सके कि कैंसर फैल तो नहीं गया
• बच्चे की उम्र और स्वास्थ्य

दिमाग और मेरु रज्जु के जर्म सेल ट्यूमरों के मुख्य उपचार हैं विकीरण चिकित्सा और कीमोथैरेपी। क्लिनिकल परीक्षण कुछ रोगियों के लिए एक विकल्प के रूप में उपलब्ध हो सकते हैं।

जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों के लिए विकीरण चिकित्सा

विकीरण चिकित्सा GCT के उपचार का एक मुख्य भाग है। 3 वर्ष से कम उम्र के छोटे बच्चों में विकीरण चिकित्सा से सामान्य तौर पर बचा जाता है। ऐसा विकसित हो रहे दिमाग को क्षति की संभावना से बचने के लिए किया जाता है।

जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों के लिए कीमोथेरेपी

कीमोथेरेपी का उपयोग अक्सर विकीरण चिकित्सा के साथ किया जाता है। कीमो दवाओं में कार्बोप्लैटिन, इटोपोसाइड, और आइफ़ॉस्फ़ामाइड शामिल हो सकती हैं।

आवर्ती रोग के लिए, रोगियों को स्टेम कोशिका बचाव के साथ हाई-डोज़ कीमोथैरेपी दी जा सकती है।.

जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों के लिए सर्जरी

सर्जरी का उपयोग कुछ प्रकारों के ट्यूमरों के उपचार के लिए किया जा सकता है। जर्मिनोमा के उपचार के लिए इसका उपयोग अक्सर नहीं किया जाता है। हालाँकि, चूँकि नॉन-जर्मिनोमा का उपचार अक्सर अधिक कठिन होता है, इसलिए अधिक-से-अधिक ट्यूमर निकालने के लिए सर्जरी का उपयोग किया जा सकता है। सर्जरी का उपयोग आम तौर पर कीमोथेरेपी और विकीरण चिकित्सा के साथ किया जाता है।

कुछ स्थितियों में, दिमाग में तरल को बनने हाइड्रोसिफ़लस (दिमाग में पानी आ जाना) से रोकने के लिए एक शंट लगाया जाता है। इस तरल के कारण इंट्राक्रेनियल दबाव बढ़ जाता है। इसके कारण जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों से जुड़े कई लक्षण हो सकते हैं। शंट एक छोटी-सी ट्यूब होती है जो दिमाग से सेरिब्रोस्पाइनल तरल को बाहर निकालकर दिमाग के भीतर दबाव घटाती है। शंट अस्थायी या स्थायी हो सकता है।

जर्म सेल दिमाग के ट्यूमरों के लिए पूर्वानुमान  

आपके बच्चे के बारे में जानकारी का सबसे अच्छा स्रोत आपकी देखभाल टीम है पूर्वानुमान. पूर्वानुमान बहुत से कारकों पर निर्भर करता है। इनमें शामिल है:

• आपके बच्चे की उम्र
• जर्म सेल ट्यूमर का प्रकार
• ट्यूमर मार्कर के प्रकार और स्तर
• ट्यूमर का स्थान
• ट्यूमर फैला है या नहीं
• क्या ट्यूमर दुबारा हुआ है

बच्चों में जर्मिनोमा में उपचार से सामान्य और पर अच्छा लाभ होता है। संयुक्त राज्य अमेरिका में उत्तरजीविता दर लगभग 90% है।

दिमाग और मेरु रज्जु के जर्म सेल ट्यूमरों के कुछ प्रकारों के ठीक होने की संभावना अन्य से बेहतर होती है। कई कारक उपचार और ठीक होने की संभावना को प्रभावित करते हैं। यहां ट्यूमर के प्रकार पर आधारित एक सामान्य गाइड दी गई है:

जर्म सेल दिमाग के ट्यूमर से ग्रस्त रोगियों के लिए सहायता  

बच्चों और किशोरों में जर्म सेल दिमाग ट्यूमरों से रिकवरी और उनके दीर्घकालिक प्रभाव ट्यूमर के प्रकार और प्राप्त उपचार पर निर्भर करते हैं। निरंतर फ़ॉलो-अप देखभाल, लैब परीक्षण और नियमित MRI स्कैन उपचार के बाद रोगियों की निगरानी कर सकते हैं। 

निगरानी को पुनरावर्तन (कैंसर वापस आने) का जल्द-से-जल्द पता लगाने और उपचार के दीर्घकालिक तथा विलंबित प्रभावों पर केंद्रित होना चाहिए। आपके बच्चे की देखभाल टीम आपके बच्चे के लिए सर्वोत्तम योजना का निर्णय लेने में आपकी मदद कर सकती है।

दिमाग के ट्यूमर के प्रभाव से एक बच्चे की जीवन की गुणवत्ता व्यापक रूप से बदल जाती है। दिमाग के कैंसर वाले कुछ बच्चों में उपचार के बाद कुछ ही स्थायी प्रभाव दिखते हैं। अन्य बच्चों को दीर्घकालिक समस्याएँ हो सकती हैं।

कुछ समस्याएं ट्यूमर या सर्जरी से दिमाग में लगने वाली चोट के परिणामस्वरूप हो जाती हैं। अन्य परिवर्तन कीमोथेरेपी या रेडिएशन से दीर्घकालिक अथवा देर से होने वाले प्रभावों के कारण हो सकते हैं।

दिमाग ट्यूमरों के लिए उपचारित रोगियों पर निम्नलिखित आदि समस्याओं के लिए नज़र रखी जानी चाहिए:

• कमज़ोरी या संतुलन अथवा तालमेल में समस्याएँ
• सोचने में समस्याएं, सीखना, स्मृति, ध्यान और जानकारी की प्रोसेसिंग
• व्यवहार, भावनाओं, या सामाजिक कार्यक्षमता में बदलाव
• बोलने, सुनने और दृष्टि से संबंधित समस्याएं
• दौरे पड़ना

दिमाग और मेरु रज्जु के जर्म सेल ट्यूमरों से ग्रस्त रोगियों की हॉर्मोन संबंधी कार्यक्षमता में दीर्घकालिक समस्याओं का जोखिम होता है। इसमें डायबिटीज़ इन्सिपिडस और पीयूषिका ग्रंथि के कार्य में समस्याएँ शामिल हो सकती हैं। पीयूष ग्रंथि के कम कार्य करने से समस्याएं हो सकती हैं जैसे:

• देरी से विकास होना 
• यौवनारंभ में विलंब
• थकान
• कम थाइरॉइड कार्यक्षमता
• प्रजनन क्षमता या प्रजनन तंत्र की समस्याएँ  

कुछ रोगियों को दवाओं की ज़रूरत पड़ सकती है जिनमें हॉर्मोन रिप्लेसमेंट शामिल है।

दिमाग ट्यूमर के उपचार के बाद अक्सर स्कूली सहायता की ज़रूरत पड़ती है। आपकी देखभाल टीम तंत्रिकामनोवैज्ञानिक परीक्षण की और आपके बच्चे को मदद दे सकने वाले अकादमिक या कार्यस्थलीय समायोजनों की योजना बनाने में आपकी मदद कर सकती है। मनोवैज्ञानिक सेवाएँ भावनात्मक, सामाजिक, विकासात्मक, और संज्ञानात्मक ज़रूरतों में मदद दे सकती हैं।

आपके बच्चे की देखभाल टीम निरंतर देखभाल की योजना बनाने में मदद दे सकती है। रोगियों के लिए यह महत्वपूर्ण है कि वे:

• प्राथमिक देखभाल प्रदाता द्वारा नियमित जांच और स्क्रीनिंग करवाएं। 
• उनकी उत्तरजीविता देखभाल योजना को सभी स्वास्थ्य देखभाल प्रदाताओं के साथ साझा करना चाहिए। इसमें सुझावित स्वास्थ्य स्क्रीनिंग, रोग जोखिम कारकों, और स्वास्थ्य संबंधी आदतों की जानकारी शामिल है।
• स्वस्थ आदतें बनाए रखें, जिसमें शारीरिक गतिविधि और स्वास्थ्यप्रद खान-पान शामिल है

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

• मेरे बच्चे को किस प्रकार का जर्म सेल ट्यूमर है?
• मेरे बच्चे के उपचार विकल्प क्या हैं?
• हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
• हम दुष्प्रभाव का प्रबंधन कैसे कर सकते हैं?
• इस प्रकार के जर्म सेल ट्यूमर की ठीक होने की संभावना कितनी होती है?
• मेरे बच्चे को किस प्रकार की अनुवर्तन देखभाल या निगरानी की ज़रूरत होगी?

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