الورم القحفي البلعومي

ما هو  الورم القحفي البلعومي؟

الأورام القحفية البلعومية هي أورام دماغية نادرة تحدث عادة بالقرب من الغدة النخامية وكذلك تحت المهاد.تنمو الأورام البلعومية القحفية ببطء ونادرًا ما تنتشر إلى أجزاء أخرى من الدماغ. 

يمكن أن تسبب الأورام البلعومية القحفية مشكلات في الجهاز الصماوي  ومستويات الهرمونات. ويمكن أن تضر بالرؤية إذا ضغطت على التقاطع البصري (جزء من الدماغ حيث تتقاطع الأعصاب البصرية). 

ورم البلعوم القحفي في مرحلة الطفولة هو الأكثر شيوعًا بين الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5 أعوام و14 عامًا. وهو نادر الحدوث لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين. ويشكل الورم البلعومي القحفي حوالي 6% من أورام المخ في مرحلة الطفولة. ثمة نحو 100-120 حالة جديدة من الورم القحفي البلعومي لدى الأطفال في الولايات المتحدة كل عام.

قد يشمل علاج الورم القحفي البلعومي الجراحة، أو العلاج الإشعاعي، أو كليهما. قد تشمل الجراحة ما يلي:

• استئصال الورم بالكامل
• استئصال جزء من الورم
• تخفيف الأعراض قبل العلاج الإشعاعي

يبلغ معدل النجاة البالغ 10 سنوات للورم القحفي البلعومي لدى الأطفال نحو 80-90% في الولايات المتحدة. ولكن المشكلات الصحية طويلة الأجل ممكنة. يمكن أن تدعم الرعاية المستمرة نوعية حياة طفلكم بعد الورم البلعومي القحفي.

أعراض الورم البلعومي القحفي

يمكن أن تشمل علامات وأعراض الورم البلعومي القحفي ما يلي:

• تغيرات في وظيفة الهرمونات والغدد الصماء.
• بطء النمو
• تأخر البلوغ
• مشكلات في الرؤية أو فقدان الرؤية
• الصداع
• الغثيان والقيء
• انخفاض الطاقة أو الإرهاق
• الارتباك
• مشاكل في التفكير والتعلم
• تغير في الشخصية والسلوك
• زيادة العطش أو التبول، والذي قد يحدث بسبب داء السكري الكاذب
• انخفاض ضغط الدم
• زيادة الوزن
• زيادة الشهية أو انخفاضها

 استسقاء الرأس في الورم البلعومي القحفي

عوامل الخطر للإصابة بالورم البلعومي القحفي

لا توجد عوامل خطر معروفة للإصابة بالورم البلعومي القحفي.

تشخيص الورم البلعومي القحفي 

قد تشمل اختبارات تشخيص السرطانات مثل الورم البلعومي القحفي ما يلي:

• الفحص البدني والتاريخ الطبي لمعرفة الأعراض والصحة العامة والأمراض السابقة وعوامل الخطورة.
• اختبارات الدم والبول لقياس:
  • الهرمونات مثل هرمون النمو, هرمون الغدة الدرقية, هرمون القشرة الكظرية, وكذلك الهرمون المُطلق لموجهات الغدد التناسليةوهي الغدة التي تتحكم في إفراز الهرمونات الجنسية)
  • مستويات الكهارل في الدم والبول مثل الصوديوم والكالسيوم والبوتاسيوم
  • إخراج البول وتركيزه
  • علامات الورم، بما في ذلك ألفا فيتو بروتين وكذلك موجهة الغدد التناسلية المشيمائية البشرية بيتا لاستبعاد ورم الخلايا الجرثومية
• يمكنإجراء فحص عصبي لقياس وظائف المخ. ويشمل ذلك الذاكرة، والرؤية، والسمع، وقوة العضلات، والتوازن، والتناسق الحركي، وردود الفعل.
• فحوصات التصوير، مثل التصوير المقطعي المحوسب (CT) و التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، لتحديد الورم وحجمه وموقعه.
• تحليل نسيج الورم من خزعة أو جراحة للتحقق من وجود خلايا غير طبيعية.
• تحليل سائل الكيسة المأخوذ من الجراحة لإظهار التغيرات التي تساعد على تحديد نوع الورم.

يكتشف الأطباء المزيد عن التغيرات الجزيئية والطفرات الجينية (تغيّرات الحمض النووي) التي تحدث في خلايا الورم. يمكن أن يساعد فهم هذه التغييرات في خلايا الورم الأطباء على تخطيط العلاجات.

أنواع الورم البلعومي القحفي

ليس هناك نظام تحديد مراحل للورم القحفي البلعومي. تنقسم هذه الأورام إلى نوعين:

1. الورم القحفي البلعومي المينائي هو النوع الأكثر شيوعًا من الورم البلعومي القحفي لدى الأطفال. تشمل الميزات: الشكل غير المنتظم، والكيسات، ومناطق التكلس. وغالبًا ما يكون لديهم تغير في جين CTNNB1 .
2. الورم القحفي البلعومي الحليمي هو الأكثر شيوعًا بين البالغين. ونادر الحدوث بين الأطفال. تبدو هذه الأورام أكثر صلابة. عادةً ما يكون لخلايا الورم تغير في جين BRAF .

التكهن بسير بالورم القحفي البلعومي 

يبلغ معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات للورم البلعومي القحفي حوالي 80-90%. فريق رعاية طفلك هو أفضل مصدر للمعلومات حول حالة طفلكم.

قد يسبب الورم البلعومي القحفي تغيرات في وظيفة الغدد الصماء أو يتلف العصب البصري. نوعية الحياة على المدى الطويل مهمة عند التخطيط للعلاجات.

دعم مرضى الورم البلعومي القحفي

يعاني معظم الناجين من الورم البلعومي القحفي من مشكلات صحية طويلة الأمد أو آثار متأخرة. وقد تتضمن ما يأتي:

• مشكلات في جهاز الغدد الصماء
• مستويات هرمون غير طبيعية
• السمنة
• متلازمة التمثيل الغذائي
• داء السكري الكاذب
• اضطرابات النوم، بما في ذلك النعاس الزائد أثناء النهار (EDS)
• فقدان البصر
• تغيُّرات في الشخصية أو السلوك
• تلف الأوعية الدموية في الدماغ 
• اضطرابات مثل تمدد الأوعية الدموية وكذلك السكتة الدماغية
• مشكلات في التعلّم والذاكرة

عدم توازن الهرمونات بعد الورم البلعومي القحفي

قد تشمل الحياة بعد الورم البلعومي القحفي مشكلات في جهاز الغدد الصماء. جهاز الغدد الصماء هو مجموعة من الغدد التي تتحكم في العديد من وظائف الجسم، مثل:

• النمو
• البلوغ
• التكاثر
• الأيض
• إنتاج البول
• النوم
• درجة حرارة الجسم
• المشاعر
• الاستجابة للضغط العصبي

ترتبط معظم المشكلات بعد الورم البلعومي القحفي بمستويات الهرمونات غير الطبيعية. تحدث هذه الأعراض بسبب تلف الغدة النخامية أو المهاد. وقد يحتاج طفلكم إلى علاج هرموني بديل. وتشمل الهرمونات التي قد تتأثر:

• هرمون النمو
• الهرمون المحفز للغدة الدرقية (TSH)
• هرمون القشرة الكظرية (ACTH)
• الهرمون المنشط للجريب (FSH)
• الهرمون الملوتن (LH)
• برولاكتين
• هرمون مضاد لإدرار البول (ADH)

اضطرابات الغدة النخامية: تُسمى الغدة النخامية "الغدة الرئيسية". وهي تتحكم في العديد من الهرمونات والغدد الأخرى. قد يتسبب خلل وظائف الغدة النخامية في مشاكل تتضمن الآتي:

• السمنة
• اضطراب دهون الدم
• انخفاض كثافة المعادن في العظام
• مشاكل الخصوبة

يمكن أن تحدث هذه المشكلات حتى إذا كان طفلكم يتناول أدوية بديلة للهرمونات.

اضطرابات المهاد: يسبب تلف المهاد تغيرات هرمونية وتغيرات في السلوك والمشاعر. يمكن أن تشمل المشاكل:

• زيادة الشهية
• زيادة الوزن
• السمنة المفرطة

• تقلبات المزاج
• فقدان الاهتمام بالأنشطة 
• الانسحاب الاجتماعي
• الإرهاق

السمنة بعد الورم البلعومي القحفي

غالبًا ما يسبب الورم البلعومي القحفي السمنة تحت المهادية. وهذا يعني زيادة الوزن الشديدة الناجمة عن تلف المهاد. وقد يحدث ذلك بسبب:

• تغيرات في الأيض (حرق سعرات حرارية أقل أثناء الراحة)
• زيادة الشهية
• انخفاض مستويات النشاط البدني

يمكن أن تحدث السمنة حتى إذا لم يتناول طفلكم أكثر من المعتاد. من الصعب علاج السمنة المهادية. تزيد السمنة من خطر الإصابة بأمراض القلب والسكري والسكتة الدماغية والمتلازمة الأيضية. كما يمكن أن يزيد أيضًا من خطر ضعف الوظائف البدنية، ومشاكل المفاصل، وانخفاض مستويات اللياقة البدنية.

وهذا يجعل العادات الصحية مثل التغذية الجيدة والنشاط البدني أكثر أهمية للناجين من الورم البلعومي القحفي.

قد تتم إحالة طفلكم إلى عيادة الغدد الصماء أو اختصاصي آخر للسيطرة على الوزن. قد تشمل علاجات السمنة أدوية إنقاص الوزن أو الجراحة.

متلازمة الأيض بعد الورم البلعومي القحفي في مرحلة الطفولة

متلازمة الأيض هي مشكلة صحية شائعة. ويمكن أن يؤثر على نوعية حياة الناجين من ورم البلعوم القحفي في مرحلة الطفولة. وهذه المتلازمة هي مجموعة من الحالات التي تشمل:

• السمنة
• ارتفاع ضغط الدم
• ارتفاع مستويات السكر في الدم
• ارتفاع مستويات الدهون الثلاثية
• انخفاض مستويات HDL (الكولسترول الجيد)

متلازمة التمثيل الغذائي مرتبطة بمرض القلب، والسكتة الدماغية والسكري.

مشاكل النوم بعد الورم البلعومي القحفي

اضطرابات النوم مثل النعاس الزائد أثناء النهار شائعة بين الناجين من الورم البلعومي القحفي. وغالبًا ما تحدث بسبب تلف المهاد. من المهم لطفلكم اتباع عادات النوم الصحية. تحدثوا مع فريق الرعاية المتابع لطفلكم إذا كان يعاني من مشكلات في النوم.

صحة المخ بعد الورم البلعومي القحفي

يمكن أن تؤثر علاجات الورم البلعومي القحفي على صحة الدماغ على المدى الطويل. يمكن أن يكون  الناجون أكثر عرضة لخطر حدوث مشكلات في الأوعية الدموية في الدماغ. يمكن أن تؤدي هذه التغييرات أحيانًا إلى نقص التروية أو السكتة الدماغية. كما أن المرضى معرضون لخطر متزايد للإصابة بالاختلاجات.

قد تحدث آثار متأخرة إدراكية تؤثر على التفكير والتعلم والذاكرة. يمكن أن تساعد أماكن إقامة الفصول الدراسية وخدمات الدعم المدرسي الطلاب والأسر على التأقلم مع أي تحديات تعليمية.

نصائح للمرضى والأُسَر

هناك أشياء يمكنك القيام بها للمساعدة في تعزيز صحة طفلك ونوعية حياته:

• اطلب المساعدة من فريق رعايتك: يحتاج الأطفال المصابون بالورم البلعومي القحفي إلى رعاية مستمرة. يمكن أن يساعد أعضاء فريق الرعاية من علم النفس، وحياة الأطفال، والعمل الاجتماعي في حل المشكلات التي تنشأ.
• تشجيع الأكل الصحي وممارسة التمارين الرياضية: من المهم اتباع نظام غذائي صحي وممارسة النشاط البدني بانتظام. يمكن أن تساعد هذه العادات أيضًا في تحسين النوم والتعلم. يمكن أن يساعد اختصاصيو التغذية. يمكن لمقدّم خدمات إعادة التأهيل المرخّص أو اختصاصي اللياقة البدنية المعتمد المساعدة في وضع خطة للتمارين الرياضية.
• تعزيز عادات النوم الجيدة: اضطرابات النوم شائعة لدى الناجين من السرطان. فقد يصف الطبيب دواءً للمساعدة على زيادة اليقظة. أو قد يقترح علاجًا لتحسين عادات النوم وتطوير مهارات التكيف. من المهم اتباع روتين صحي للنوم.

أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية المتابع لحالة طفلكم

• ما خيارات علاج الورم البلعومي القحفي؟ 
• ما هي المخاطر والفوائد المحتملة الخاصة بكل علاج؟
• ما مدى خبرة فريق الرعاية في علاج هذا النوع من أورام المخ؟
• ما الذي يمكن القيام به للمساعدة في التعامل مع أعراض طفلي؟
• كيف سيؤثر هذا الورم والعلاج في نمو طفلي وتطوره؟
• ما هي التوقعات طويلة الأجل لطفلي المصاب بالورم البلعومي القحفي؟
• ما هي رعاية المتابعة التي سيحتاجها طفلي؟

المحتوى ذو الصلة