ورم الأرومة الصنوبرية عبارة عن ورم نادر يصيب الغدة الصنوبرية في الدماغ.
ما ورم الأرومة الصنوبرية؟
ورم الأرومة الصنوبرية عبارة عن ورم نادر في المخ قد يحدث لدى الأطفال والشباب. يبدأ هذا الورم في الغدة الصنوبرية، وهي بنية صغيرة توجد في عمق الدماغ.
حوالي 30% (3 من كل 10) من جميع الأورام الموجودة في الغدة الصنوبرية عبارة عن أورام أروميّة صنوبرية. بسبب موقعها، قد يكون من الصعب علاج هذه الأورام. تشكل أورام الأرومة الصنوبرية أقل من 1% من أورام المخ في مرحلة الطفولة. يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بالنسبة للورم الأرومي الصنوبري في مرحلة الطفولة من 67 إلى 85% في الولايات المتحدة، حسب النوع.
تطلق الغدة الصنوبرية هرمون الميلاتونين، الذي يتحكم في النوم. كما يساعد الميلاتونين على التحكم في إطلاق الهرمونات التناسلية من الغدة النخامية، مثل الهرمون الملوتن (LH) و الهرمون المنشط للجريب (FSH). هذه الهرمونات مهمة للخصوبة والصحة الإنجابية. قد تؤثر بعض علاجات الورم الأرومي الصنوبري على الخصوبة.
أعراض ورم الأرومة الصنوبرية
يمكن أن يؤدي تراكم السوائل في الدماغ إلى زيادة الضغط. تُعرف هذه الحالة باسم استسقاء الرأس وقد تحتاج إلى علاج.
تعتمد علامات ورم الأرومة الصنوبرية وأعراضه على حجم الورم وم إذا كان قد انتشر في أجزاء أخرى من الدماغ. غالبًا ما يسبب الورم المتنامي تراكم السائل الدماغي النخاعي في الدماغ، ما يضيف ضغطًا. ويُعرف هذا باستسقاء الرأس. قد يسبب الضغط المتزايد بعض الأعراض التي تحدث مع الأورام الصنوبرية.
قد تشمل أعراض ورم الأرومة الصنوبرية ما يلي:
بؤبؤ العين الأكبر من المعتاد أو بأحجام مختلفة
تغيرات في حركات العين، وخاصةً مشكلات في النظر لأعلى
الصداع
الجفاف
العطش أكثر من المعتاد
التبول اللاإرادي في الفراش الذي يبدأ فجأة
كثرة التبول (التبول) ليلاً
الغثيان والقيء
التغيرات في مستوى الطاقة
شعور بالتعب
مشكلات مع التنسيق أو الاتزان أو الحركة
التنميل في جانب واحد من الجسم
الاختلاجات
تغيّرات في السلوك
بطء معدل النمو
عوامل خطر ورم الأرومة الصنوبرية
في كثير من الأحيان، لا يعرف الأطباء أسباب الورم الأرومي الصنوبري. ولكن بعض العوامل تزيد من المخاطر. قد يكون الورم الأرومي الدبقي:
اختبار جيني أو جزيئي للورم للمساعدة في التشخيص والتخطيط للعلاجات.
أنواع الورم الأرومي الصنوبري
هناك أنواع مختلفة من الورم الأرومي الصنوبري بناءً على التغيرات الجينية (الطفرات) التي تسببت في الورم. يحتاج ورم طفلك إلى اختبار جزيئي لتشخيص دقيق ولتحديد أفضل علاج.
تشمل أنواع الورم الأرومي الصنوبري لدى الأطفال:
Pineoblastoma-miRNA1
Pineoblastoma-miRNA2
الورم الأرومي الحُمَيّ، تم تنشيط FOXR2
الورم الأرومي الحُبيبي، تم تنشيط RB1
مراحل الورم الأرومي الصنوبري
عادةً ما يبقى هذا السرطان في المخ والحبل الشوكي (الجهاز العصبي المركزي). في 10-20% من الحالات، ينتشر الورم الأرومي الصنوبري عبر السائل النخاعي إلى أجزاء أخرى من الجسم.
يتم تصنيف الورم الأرومي الصنوبري حسب النقيلة، أو انتشار المرض:
M0: يوجد الورم في مكان واحد دون أي علامة على انتشاره إلى أجزاء أخرى من الجسم.
M1: انتشرت خلايا الورم إلى السائل النخاعي (CSF).
M2: كان الورم قد انتشر في أجزاء أخرى من الدماغ
M3: انتشر الورم إلى العمود الفقري.
M4: انتشر الورم خارج الجهاز العصبي المركزي (CNS).
يتم أيضًا تجميع أورام الغدة الصنوبرية بناءً على شكلها تحت المجهر، ومدى سرعة نموها وانتشارها في الجسم. كلما بدت خلايا الورم غير طبيعية، زادت درجة الورم. أورام الأرومة الصنوبرية عالية الدرجة (أورام الدرجة الرابعة).
علاج ورم الأرومة الصنوبرية
يعتمد علاج الورم الأرومي الصنوبري على:
نوع الورم الأرومي الصنوبري
عمر المريض وصحته عند تشخيصه
إذا انتشر السرطان
ما إذا كان يمكن استئصال الورم جراحيًا
إذا كان المريض كبيرًا بما يكفي لتلقي العلاج الإشعاعي
يتمثل هدف الجراحة في إزالة أكبر قدر ممكن إزالته من الورم. ولكن ليس من الممكن دائمًا إزالة الورم بالكامل. يمكن أن تكون جراحة الورم الأرومي الصنوبري صعبة بسبب موضع الورم وخطر الأوعية الدموية القريبة. قد يقرر فريق الرعاية المتابع لك إجراء خزعة أو إزالة جزء من الورم. في بعض الحالات، يمكن استخدام العلاج الكيميائي لتقليص حجم الورم قبل الجراحة.
قد يخضع بعض المرضى المصابين بالورم الأرومي الصنوبري لجراحة للمساعدة في تقليل الآثار الجانبية لاستسقاء الرأس. سيقوم الجراح بعمل فتحة صغيرة في البطين الثالث في الدماغ. تساعد هذه الفتحة السائل النخاعي على التدفق بحرية أكبر لمنعه من التراكم والتسبب في الضرر. في حالات أخرى، قد يضع الأطباءإن تحويلة، وهي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي من الدماغ. قد تكون التحويلة مؤقتة أو دائمة.
العلاج الإشعاعي للورم الأرومي الصنوبري
يُستخدم العلاج الإشعاعي غالبًا جنبًا إلى جنب مع الجراحة. تعتمد جرعة العلاج الإشعاعي ومقداره على:
عمر طفلكم
نوع الورم
إذا انتشر المرض
لا يُستخدم الإشعاع لدى الأطفال الصغار لأنه يزيد من خطر الآثار الجانبية طويلة المدى. في المرضى الأكبر من 3 سنوات، عادةً ما يتم إعطاء الإشعاع للجهاز العصبي بأكمله (الإشعاع القحفي النخاعي). يتم إعطاء جرعة أعلى (تعزيز) في ورم أوّلي موقع/موضع
يُستخدم العلاج الكيميائي عادة جنبًا إلى جنب مع العلاج الإشعاعي والجراحة.
قبل الجراحة، يستخدم الأطباء أحيانًا العلاج الكيميائي لتقليص حجم الورم بحيث يسهل استئصاله.
بعد الجراحة، يمكن أن يدمر العلاج الكيميائي الخلايا السرطانية المتبقية.
في الأطفال الصغار جدًا، يمكن استخدام العلاج الكيميائي لإبطاء نمو السرطان حتى يصبح الطفل كبيرًا بما يكفي للحصول على الإشعاع بأمان.
يمكن استخدام العديد من أدوية العلاج الكيميائي في نفس الوقت لعلاج الورم الأرومي الصنوبري. تتمثل العلاجات الشائعة في فينكريستينوسيكلوفوسفاميدوسيسبلاتين. قد يستخدم فريق رعاية طفلك أنواعًا أخرى من العلاج الكيميائي.
التكهن بسير ورم الأرومة الصنوبرية
يعتمد التكهن بالورم الأرومي الصنوبري على العديد من العوامل. يتراوح معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بالنسبة للورم الأرومي الصنوبري في مرحلة الطفولة من 67 إلى 85% في الولايات المتحدة، حسب النوع، وعرم طفلكم، والعلاجات التي يتم تلقيها.
فريق الرعاية المتابع لطفلكم هو أفضل مصدر للمعلومات عن حالته.
تشمل العوامل التي قد تؤثر في فرص التعافي ما يلي:
نوع الورم الأرومي الصنوبري
العمر عند التشخيص
إذا انتشر السرطان.
ما إذا كان يمكن استئصال الورم جراحيًا
إذا كان المريض كبيرًا بما يكفي لتلقي العلاج الإشعاعي
قد يكون التكيّف مع تشخيص السرطان وعلاجه أمرًا مرهقًا لك ولعائلتك. قد ترغبون في التحدث مع أخصائي اجتماعي أو طبيب نفسي أو أخصائي صحة نفسية آخر.
بعد العلاج، قد يُجري الطبيب المتابع لطفلكم اختبارات وفحوص تصويرية لمراقبة عودة المرض. قد يحتاج طفلك أيضًا إلى علاج للمشكلات العصبية والمعرفية والغدد الصماء.
يمكن أن تسبب بعض العلاجات آثارًا متأخرة. وهي مشكلات صحية تحدث بعد أشهر أو سنوات من انتهاء العلاج. المرضى الذين يخضعون للعلاج الإشعاعي للغدة الصنوبرية معرضون لخطر الإصابة بمشكلات الغدد الصماء طويلة الأجل، مثل وظيفة الغدة النخامية. تفرز الغدد الصماء الهرمونات التي تتحكم في وظائف الجسم. يمكن أن يؤدي ذلك إلى مشكلات مثل:
المراقبة المستمرة لمستويات الهرمونات مهمة. قد يحتاج المرضى إلى أدوية بما في ذلك الهرمونات البديلة لتحل محل الهرمونات الطبيعية المفقودة عندما لا يصنع الجسم ما يحتاج إليه.
المرضى الذين يتلقون العلاج الإشعاعي للغدة الصنوبرية معرضون لخطر حدوث تغيرات طويلة الأمد في جهاز الغدد الصماء.
بعد الانتهاء من العلاج، من المهم:
إجراء فحوصات ومراجعات طبية منتظمة مع مقدم الرعاية الصحية
الحفاظ على عادات صحية، من بينها ممارسة النشاط البدني وتناول الطعام الصحي
الورم الأرومي النخاعي هو أكثر أورام الدماغ السرطانية الخبيثة شيوعًا لدى الأطفال والمراهقين. يمكنكم معرفة المزيد حول أعراض الورم الأرومي النخاعي وتشخيصه وعلاجه.
