فقر الدم اللاتنسجي

في أغلب الأحيان، تتأثر جميع أنواع خلايا الدم الثلاثة (قلة الكريات الشاملة). وهذا يسبب:

• انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء التي تحمل الأكسجين (فقر الدم)
• انخفاض خلايا الدم البيضاء، التي تحارب العدوى (قلة الكريات البيضاء أو قلة العدلات)
• انخفاض الصفائح الدموية، مما يساعد الدم على التجلط ووقف النزيف (قلة الصفيحات)

يمكن أن يتطور فقر الدم اللاتنسجي في أي عمر. وهو اضطراب دموي شديد ومهدد للحياة. تشمل العلاجات عمليات نقل الدم، والأدوية، وزرع الخلايا الجذعية (نخاع العظم). 

أعراض فقر الدم اللاتنسجي

ينتج نخاع العظم أنواع مختلفة من خلايا الدم. تحدث الأعراض بسبب انخفاض عدد خلايا الدم الحمراء، وخلايا الدم البيضاء، والصفائح الدموية. تعتمد علامات طفلكم وأعراضه على نوع خلايا الدم المتأثرة ومدى شدة حالته.

أسباب فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم اللاتنسجي هو نوع من فشل نخاع العظم. في معظم الحالات، يتم اكتساب فقر الدم اللاتنسجي (غير موروث من الوالدين). ويُسمى أيضًا فقر الدم اللاتنسجي مجهول السبب.

ينتج فقر الدم اللاتنسجي المكتسب عن هجوم جهاز المناعة وتدمير الخلايا الجذعية المكونة للدم في نخاع العظم. عندما يحدث ذلك، ينتج الجسم عددًا أقل من خلايا الدم. سبب الاستجابة المناعية الخاطئة غير معروف.

نادرًا ما يحدث فقر الدم اللاتنسجي أيضًا بسبب بعض العدوى الفيروسية، أو التواجد حول مواد كيميائية سامة، أو تناول أدوية معينة، أو الخضوع للعلاج الكيميائي أو الإشعاع.

في بعض الأحيان، يتم تشخيص فقر الدم اللاتنسجي في إطار متلازمات فشل نخاع العظم الموروثة التي تنتقل من الآباء إلى الأطفال. تشمل الاضطرابات الوراثية التي يمكن أن تؤدي إلى فقر الدم اللاتنسجي فقر الدم فانكوني، ومتلازمة شواشمان-دياموند، وداء السكري الخلقي، ومتلازمات SAMD9 وSAMD9L، وعدد من الأمراض الجينية النادرة الأخرى. يتم علاج هذه الاضطرابات الوراثية بشكل مختلف عن فقر الدم اللاتنسجي المكتسب.

تشخيص فقر الدم اللاتنسجي

فقر الدم اللاتنسجي نادر جدًا. ويحدث فقط في حوالي شخصين لكل مليون شخص في الولايات المتحدة كل عام. أي ما يقرب من 600 حالة جديدة عبر جميع الفئات العمرية في الولايات المتحدة.

غالبًا ما يتضمن التشخيص استبعاد الأمراض الأخرى مثل سرطان الدم أو اضطرابات فشل نخاع العظم الموروثة. بمجرد تشخيص فقر الدم اللاتنسجي، يبدأ العلاج.

يتم تشخيص فقر الدم اللاتنسجي بناءً على التاريخ الطبي لطفلك، والفحص البدني، والاختبارات المعملية. قد تشمل الاختبارات المعملية لفقر الدم اللاتنسجي ما يلي:

• تعداد الدم الكامل (CBC) بالخلايا الشبكية (خلايا الدم الحمراء غير الناضجة) لقياس عدد وحجم خلايا الدم. يعاني معظم المرضى من فقر الدم اللاتنسجي الشديد، مما يعني أن الخلايا الشبكية والهيموغلوبين والصفائح الدموية والعدلات منخفضة للغاية.
• شفط وخزعة نخاع العظم للنظر في عدد وحجم الخلايا الموجودة في عينة نخاع العظم. لدى المرضى المصابين بفقر الدم اللاتنسجي الشديد، يحتوي نخاع العظم على محتوى خلايا منخفض جدًا (نقص الخلايا).
• اختبار جيني للتحقق من الاضطرابات الموروثة أو التغيرات الجينية (لاستبعاد متلازمات فشل نخاع العظم الموروثة). يتم إجراء الاختبارات الجينية أيضًا لاكتشاف التغيرات الجينية التي تساعد في تشخيص فقر الدم اللاتنسجي المكتسب.

كيفية تصنيف فقر الدم اللاتنسجي

يمكن أن يكون فقر الدم اللاتنسجي لدى طفلك غير شديد (يُشار إليه أحيانًا باسم "معتدل")، أو شديد، أو شديد جدًا.

• فقر الدم اللاتنسجي غير الحاد ("المعتدل"): يعاني طفلك من انخفاض عدد خلايا الدم في نخاع العظم والدم عن العدد الطبيعي. قد لا يشعرون بالمرض أو تظهر عليهم أعراض خفيفة فقط.
• فقر الدم اللاتنسجي الحادّ: يعاني طفلكم من انخفاض شديد في عدد خلايا الدم في نخاع العظم والدم. هذا التصنيف هو الأكثر تشخيصًا. يُعرَّف فقر الدم اللاتنسجي الشديد بأنه:
  • خلوية نخاع العظم (عدد الخلايا في نخاع العظم) أقل من 25%
  • عدد الخلايا الشبكية (عدد خلايا الدم الحمراء غير الناضجة) أقل من 20000 لكل ميكرولتر من الدم 
  • عدد الصفائح الدموية أقل من 20000 لكل ميكرولتر من الدم
  • عدد العدلات المطلق (ANC) أقل من 500 لكل ميكرولتر من الدم
• فقر الدم اللاتنسجي الحادّ جدًا: يعاني طفلكم من انخفاض شديد في عدد الخلايا في نخاع العظم والدم. يستوفون معايير فقر الدم اللاتنسجي الشديد ويعانون من ANC أقل من 200 لكل ميكرولتر. ومع انخفاض ANC، يزداد خطر العدوى.

علاج فقر الدم اللاتنسجي 

يعتمد العلاج المناسب لطفلكم على سبب فقر الدم اللاتنسجي وشدته والاحتياجات الطبية لطفلكم. إذا لم تكن الحالة شديدة، فقد لا يتلقى طفلك العلاج وبدلًا من ذلك تتم مراقبته عن كثب من خلال اختبارات الدم المنتظمة.

تشمل علاجات فقر الدم اللاتنسجي ما يلي:

زراعة الخلايا الجذعية (نخاع العظم)

يستخدم الزرع الخَيفي خلايا جذعية سليمة من متبرع مطابق لمستضدات الكريات البيضاء البشرية. مستضدات الكريات البيضاء البشرية (HLA) هي بروتينات على أسطح الخلايا. من أجل زرع نخاع العظم بنجاح، يحتاج الأطباء إلى مطابقة هذه المؤشرات بعناية بين المتبرع والمريض لمنع ردود فعل جهاز المناعة الخطيرة ورفض الزرع. يوصى بهذا العلاج إذا تم تحديد متبرع شقيق بنخاع العظم مطابق في مستضدات الكريات البيضاء البشرية. إذا لم يكن الأشقاء مطابقين، فقد يتم النظر في متبرع مطابق غير ذي صلة إذا لم يستجب طفلك للعلاج المثبط للمناعة أو كان يعاني من مرض شديد.

يمكن لزراعة الخلايا الجذعية علاج فقر الدم اللاتنسجي مدى الحياة. الزراعة ليست عملية سهلة ويمكن أن يكون لها مضاعفات بما في ذلك رد فعل الجهاز المناعي، أو رفض خلايا المتبرع، أو العدوى.

علاج مُثبّط للمناعة

قد يحصل طفلكم على أدوية لمنع جهاز المناعة من مهاجمة الخلايا الجذعية. تشمل هذه الأدوية السيكلوسبورين والغلوبولين المضاد لخلايا الدم (ATG). يستمر هذا النوع من العلاج لمدة عام واحد على الأقل.

في البداية، سيُظهر معظم المرضى استجابة إيجابية للعلاج المثبط للمناعة مع تحسن في تعدادات الدم وجودة الحياة. ومع ذلك، يُظهر حوالي مريض واحد فقط من بين كل 3 مرضى استجابة طويلة الأمد. سيحتاج المرضى الذين لا يستجيبون للعلاج المثبط للمناعة أو الذين يعود مرضهم إلى زراعة خلايا جذعية.

عمليات نقل الدم

قد يخضع طفلكم لعمليات نقل خلايا الدم الحمراء أو الصفائح الدموية من متبرع سليم. يمكن أن يساعد هذا في علاج الأعراض ولكنه ليس علاجًا.

الأدوية المنبهة لنخاع العظم

في بعض الحالات، يمكن لأدوية مثل إلترومبوباج، أو روميبلوستيم، أو فيلجراستيم (G-CSF) أن تعزز إنتاج الخلايا الجذعية لمساعدة الجسم على إنتاج خلايا دم جديدة. نادرًا ما يتم إعطاء هذه الأدوية للأطفال المصابين بفقر الدم اللاتنسجي.

الأدوية الداعمة

يمكن أن يعاني المرضى المصابون بفقر الدم اللاتنسجي من انخفاض شديد في عدد خلايا الدم البيضاء وهم معرّضون لخطر كبير للإصابة بالعدوى المهددة للحياة. لعلاج خطر العدوى أو تقليله، يمكن إعطاء عقاقير لقتل الفطريات (مضادات الفطريات)، أو الفيروسات (مضادات الفيروسات)، أو البكتيريا (المضادات الحيوية).

تشخيص فقر الدم اللاتنسجي 

يتعافى معظم الأشخاص الذين يتلقون العلاج من فقر الدم اللاتنسجي. يعتمد الاسترداد على:

• مدى شدة الحالة
• نوع العلاج والاستجابة للعلاج
• عمر طفلكم

بدون علاج، يكون فقر الدم اللاتنسجي مهددًا للحياة. تشمل المضاعفات العدوى الشديدة، والنزيف، وفشل الأعضاء بسبب فقر الدم. مع التشخيص والعلاج الفوريين، يكون معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات أكثر من 90% للأطفال المصابين بفقر الدم اللاتنسجي.

مع التقدم في التشخيص والعلاج، فإن النتائج طويلة الأجل للأطفال المصابين بفقر الدم اللاتنسجي تتحسن باستمرار.

التعايش مع فقر الدم اللاتنسجي

اتخاذ خطوات للوقاية من العدوى

غسل اليدين كثيرًا، والحافظ على نظافة مناطق المرضى وخلوها من الفوضى، والابتعاد عن المرضى. يجب أن يتجنب طفلكم:

• الحيوانات الأليفة الجديدة أو الحيوانات الأخرى التي قد تحمل الجراثيم
• الغبار والحفر في الأوساخ
• العفن

تنبيه الآخرين بحالة طفلك

تأكدوا من أن الآخرين على دراية بحالة طفلكم الطبية ومعرفة ما يجب فعله في حالة وقوع حادث أو إصابة. أخبر جميع مقدمي الرعاية الصحية بتشخيص حالة طفلكم وأي أدوية يتناولها.

تحدثوا مع الطبيب المتابع لكم قبل إعطاء طفلكم أي دواء

يمكن أن تمنعوا أدوية مثل الأسبرين أو الإيبوبروفين (Motrin®، Advil®) الصفائح الدموية من العمل بشكل صحيح. إذا لزم الأمر، أعطوا أسيتامينوفين (Tylenol®) للصداع أو الألم. لا تعطوا أي دواء للحمّى دون الاتصال أولًا بفريق الرعاية المتابع لكم.

معرفة الأنشطة التي يجب تجنبها

إذا كان لدى طفلكم عدد أقل من خلايا الدم الحمراء، فقد يشعر بالتعب بسهولة أكبر أو ينفد منه التنفس. تأكدوا من أن طفلكم لا يفرط في ممارسة النشاط البدني. عندما يكون عدد الصفائح الدموية منخفضًا، يكون طفلكم أكثر عرضة لخطر النزيف. يجب أن يتجنب طفلكم ممارسة الرياضات الاحتكاكية، واللعب الخشن، والأنشطة التي قد تنطوي على السقوط أو إصابة الرأس أو المعدة.

تحدثوا إلى فريق رعايتك قبل أن يقوم طفلكم بما يلي:

• الطيران في طائرة
• السفر إلى موقع مرتفع أو منطقة جبلية
• الخضوع لجراحة أو إجراء في الأسنان

في بداية العلاج، قد لا يتمكن طفلكم من الحضور إلى المدرسة شخصيًا. أو قد يحتاج طفلكم إلى جدول زمني بديل أو أماكن إقامة أخرى في الفصل الدراسي.

يمكن لفريق رعاية طفلكم الإجابة عن أسئلة حول الأنشطة التي قد يحتاج طفلكم إلى تجنبها.

أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية الخاص بكم 

• ما العلاج الذي يحتاجه طفلي؟
• هل هناك أي آثار جانبية متوقعة؟
• ما المراقبة أو الاختبارات المعملية التي سيحتاجها طفلي؟
• ما قيم الاختبارات المعملية التي أحتاج إلى معرفتها؟
• ما الأنشطة الآمنة لطفلي؟ ما الأنشطة التي يجب على طفلي تجنبها؟
• ما الأعراض التي نحتاج إلى الانتباه لها؟
• ماذا يجب أن نفعل إذا تعرض طفلي لإصابة أو نزيف شديد؟
• ماذا يجب أن نفعل إذا كان طفلي يعاني من الحمى؟

المحتوى ذو الصلة