किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML)

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) क्या है?

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया (JMML) एक खून का दुर्लभ बोन मैरो में कैंसर है जो छोटे बच्चों को प्रभावित करता है।

JMML ज़्यादातर 4 वर्ष से कम आयु के छोटे बच्चों में होता है। लगभग 10% मामले 3 महीने से छोटे नवजात शिशुओं में होते हैं।

संयुक्त राज्य अमेरिका में हर वर्ष हर 10 लाख में से 1-2 बच्चों में JMML की पहचान होती है। यानी हर वर्ष 25–50 मामले।

JMML में बोन मैरो मोनोसाइट और माइलोसाइट नामक सफ़ेद रक्त कोशिकाएँ बहुत अधिक संख्या में बनाती है। कोशिकाएं जिगर, तिल्ली / प्लीहा, बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) और खून में जमा हो जाती हैं। जब ऐसा होता है, तो रक्त वैसे काम नहीं करता जैसे उसे करना चाहिए। रोगी संक्रमण से ठीक से नहीं लड़ पाते हैं।

JMML आक्रामक हो सकता है। स्टेम सेल ट्रांसप्लांट वह एकमात्र उपचार है जो JMML को ठीक कर सकता है। लेकिन 15% मामलों में, JMML बिना उपचार के अपने-आप ठीक हो जाता है। चिकित्सक ऐसे मामलों की करीबी निगरानी करते हैं।

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के जोखिम कारक

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के संकेत और लक्षण

JMML के कुछ लक्षण इस प्रकार हैं:

• ज्वर
• संक्रमण
• सूखी खांसी
  
• आसानी से घाव होना या रक्तस्राव होना
• स्प्लीन (प्लीहा/तिल्ली) या लिवर (जिगर) का आकार बढ़ना
• लसिका ग्रंथियों में पीड़ा रहित सूजन
• त्वचा का पीला पड़ना
• थकान
• रक्त की कमी

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया रोग की पहचान करना

JMML की पहचान करना कठिन हो सकता है। JMML के लक्षण वायरस या बैक्टीरिया के संक्रमणों के लक्षणों और बचपन के अन्य लूकीमिया तथा रक्त विकारों के लक्षणों से मिलते-जुलते होते हैं।

क्रोमोसोमल (गुणसूत्रीय) और आनुवंशिक परीक्षण महत्वपूर्ण हैं क्योंकि उत्परिवर्तन का प्रकार उपचार तय करने में मदद दे सकता है।

JMML रोग की पहचान करने में निम्नलिखित जांचें शामिल हैं:

• शारीरिक परीक्षा और स्वास्थ्य इतिहास
• खून की जांचें (पूर्ण रक्त गणना और रक्त रासायनिक पदार्थ)
• बोन मैरो (हड्डी के अंदर जहां खून बनता है) जाँचें
• क्रोमोसोम और जीन में आए बदलावों की जांच करने के लिए टेस्ट
• आनुवंशिक परीक्षण (त्वचा या रोम कूप), यह पता लगाने के लिए कि क्या उत्परिवर्तन वंशानुगत हैं या जन्म के बाद हुए हैं

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के लिए उपचार

उपचार में करीबी निगरानी से लेकर हिमेटोपोएटिक सेल ट्रांसप्लांटेशन तक शामिल होते हैं।

चिकित्सक इस आधार पर उपचार तय करते हैं कि रोगियों को कितना लाभ होने का अनुमान है। इस पद्धति को जोखिम-अनुकूलित या जोखिम-स्तरीकृत कहा जाता है।

रोग का भावी पथ और उपचार से लाभ काफ़ी अलग-अलग होते हैं। चिकित्सक इन चीज़ों के अनुमान में मदद के लिए उम्र, फ़ीटल (भ्रूणीय) हीमोग्लोबिन के स्तर और प्लेटलेट्स की संख्या का आंशिक रूप से उपयोग कर सकते हैं। अधिकांश बच्चों को ट्रांसप्लांट की ज़रूरत पड़ती है। लगभग 15% मामलों में, रोग बिना उपचार के अपने-आप ठीक हो जाता है।

जोखिम-अनुकूलित उपचार

निम्न जोखिम

ऐसे रोगी लो-रिस्क रोगी होते हैं जिनमें PTPN11 का वंशानुगत उत्परिवर्तन (नूनेन सिंड्रोम) या CBL का वंशानुगत उत्परिवर्तन (CBL सिंड्रोम) होता है। कभी-कभी इन मामलों में उपचार के बिना ही संकेतों और लक्षणों में कमी आने लगती है।

चिकित्सक ऐसे रोगियों की करीबी निगरानी करते हैं। यदि रोगियों में स्प्लीन (प्लीहा/तिल्ली) का आकार बढ़ना आदि लक्षण और बारंबार संक्रमण विकसित हों तो उन्हें कीमोथैरेपी दी जा सकती है।

मध्यवर्ती जोखिम

ऐसे रोगी इंटरमीडिएट (मध्यवर्ती) रिस्क वाले रोगी होते हैं जिनमें सोमैटिक NRAS उत्परिवर्तन होता है और जिनकी उम्र 1 वर्ष से कम है।

चिकित्सक ऐसे रोगियों की करीबी निगरानी करते हैं या कीमोथैरेपी से उनका उपचार करते हैं। अज़ासिटिडीन नामक दवा JMML में उपयोग के लिए स्वीकृत है।

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट भी एक विकल्प हो सकता है। यह हाई-रिस्क JMML का वह एकमात्र उपचार है जिससे इसके ठीक होने की आशा होती है। यह उपचार पाने के लिए रोगियों के पास उपयुक्त दाता होना चाहिए।

उच्च जोखिम

ऐसे रोगी हाई-रिस्क रोगी होते हैं जिनमें सोमैटिक KRAS, NF1, या PTPN11 उत्परिवर्तन होते हैं। इन मामलों का अनुमान यह है कि या तो ये उपचार-प्रतिरोधी (रिफ्रैक्टरी) होते हैं या इनके दोबारा होने की संभावना होती है (पुनरावर्तन)।

चिकित्सक फ्लुडेराबिन और साइट्राबाइन दवाओं के साथ कीमोथैरेपी सुझा सकते हैं।

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट एक संभव उपचार है। कभी-कभी इस प्रक्रिया के बाद नेचुरल किलर कोशिकाओं का इन्फ़्यूज़न किया जाता है, जो एक प्रकार की सफेद रक्त कोशिका है। कीमोथैरेपी एक विकल्प हो सकती है। सीमित मामलों में, लक्षित चिकित्सा एक विकल्प हो सकती है।

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट रोग-पहचान के बाद जल्द-से-जल्द किया जाना चाहिए। ऐसा इसलिए है क्योंकि कम-उम्र बच्चों में ट्रांसप्लांट सफल होने की दर सबसे अधिक है। यदि JMML वापस आ जाए, तो दूसरा स्टेम सेल ट्रांसप्लांट और नेचुरल किलर सेल इन्फ़्यूज़न सफल हो सकते हैं।

नाभिरज्जु रक्त प्रत्यारोपण भी एक उपचार विकल्प है।

अन्य इलाजों में निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

• कीमोथेरेपी
• टारगेटेड थैरेपी दवाएँ
• दुर्लभ मामलों में, यदि तिल्ली बहुत बड़ी हो गई है तो उसे सर्जरी द्वारा निकालना

वंशानुगत सिंड्रोम से ग्रस्त बच्चों का उपचार सोमैटिक उत्परिवर्तनों वाले बच्चों से अलग हो सकता है।

किशोर माइलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया के उपचार का पूर्वानुमान

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट 50% से अधिक मामलों का सफल उपचार करता है।

ट्रांसप्लांट के साथ लक्षण-मुक्त हो जाने वाले लगभग 35–40% बच्चों में JMML वापस आ जाता है। चिकित्सक दूसरा ट्रांसप्लांट सुझा सकते हैं।

जुवेनाइल मायलोमोनोसाइटिक ल्यूकेमिया से पीड़ित रोगियों के लिए सहायता

स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के दीर्घकालिक दुष्प्रभाव हो सकते हैं। उनमें शामिल हैं वृद्धि, यौवनारंभ, प्रजनन क्षमता, और अंग कार्यक्षमता से संबंधित समस्याएँ। आपकी देखभाल टीम और विवरण दे सकती है।

नियमित फ़ॉलो-अप अपॉइंटमेंट में भाग लेना महत्वपूर्ण है। रोगियों की अच्छी स्वास्थ्य आदतें भी होनी चाहिए। उनमें शामिल हैं स्वास्थ्यकर आहार लेना, नियमित शारीरिक गतिविधियाँ करना, और पर्याप्त नींद लेना।

देखभाल टीम से पूछने के लिए प्रश्न

• क्या JMML वंशानुगत आनुवंशिक बदलावों के कारण हुआ है या फिर बाद में हुए आनुवंशिक बदलावों के कारण?
• हमारे पास उपचार के कौन-कौनसे विकल्प हैं?
• हर उपचार के क्या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
• दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए क्या किया जा सकता है?
• क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होगी?
• उपचार कहां उपलब्ध है? क्या यह घर के करीब है या हमें कहीं बाहर जाकर उपचार करवाना होगा?
• क्या उपचार से भविष्य में माँ/पिता बन सकने की मेरे बच्चे की क्षमता प्रभावित होगी? प्रजनन क्षमता को बचाने के लिए क्या-क्या विकल्प मौजूद हैं?

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