ما هو ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي (JMML)؟
ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي هو سرطان نادر يصيب الدم نخاع العظم يصيب الأطفال الصغار.
يحدث ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي بالشكل الأكبر للأطفال الأقل في العمر من 4 سنوات. حوالي 10% من الحالات هي في الرضع الذين تقل أعمارهم عن 3 أشهر.
كل عام، يتم تشخيص إصابة طفل أو طفلين من بين كل مليون طفل بمرض ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي في الولايات المتحدة. أي 25-50 في السنة.
يحدث ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي عندما يُنتج نخاع العظم عددًا كبيرًا جدًا من خلايا الدم البيضاء التي تُسمى الخلايا الأحادية والخلايا النقوية. تتراكم الخلايا في الكبد والطحال ونخاع العظم والدم. عندما يحدث ذلك، لا يعمل الدم كما ينبغي. لا يستطيع الجسم مكافحة العدوى أيضًا.
يمكن أن يكون ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي شرسًا. زرع الخلايا الجذعية هو العلاج الوحيد الذي يمكن أن يشفي ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي. ولكن في 15% من الحالات، سيزول ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي من تلقاء نفسه دون علاج. يراقب الأطباء هذه الحالات عن كثب.
عوامل الخطر للإصابة بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي
الطفرات الجينية في ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي
الجينات المتحورة الأكثر شيوعًا هي:
أعراض ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي
تشمل أعراض ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي ما يلي:
تشخيص ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي
يمكن أن يكون تشخيص ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي صعبًا. أعراض ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي مشابهة لتلك الخاصة بالعدوى الفيروسية أو البكتيرية واللوكيميا الأخرى في مرحلة الطفولة واضطرابات الدم.
الاختبار الكروموسومي والجيني مهم لأن نوع الطفرة يمكن أن يساعد في تحديد العلاج.
الاختبارات لتشخيص ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي تشمل:
علاج ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي
يتراوح العلاج من الملاحظة المراقبة إلى زراعة الخلايا المُكوِّنة للدم.
يصف الأطباء العلاج بناءً على مدى جودة استجابة المرضى. يُسمى هذا الأسلوب بأنه متكيف حسب الخطر أو مطبق حسب الخطر.
يختلف مسار المرض والاستجابة للعلاج اختلافًا كبيرًا. قد يستخدم الأطباء العمر، ومستوى الهيموغلوبين الجنيني، و الصفائح الدموية تُحسب جزئيًا للمساعدة في التنبؤ بهذه الأشياء. يحتاج معظم الأطفال إلى عملية زرع. في حوالي 15% من الحالات، سيزول المرض في النهاية من تلقاء نفسه دون علاج.
العلاج المبني على مستوى الخطورة
خطورة منخفضة
يشمل الخطر المنخفض المرضى الذين يعانون من طفرة وراثية في PTPN11 (متلازمة نونان) أو CBL (متلازمة CBL). تدخل هذه الحالات أحيانًا في حالة تراجع المرض من دون علاج.
يراقب الأطباء هؤلاء المرضى عن كثب. قد يخضع المرضى للعلاج الكيميائي إذا ظهرت عليهم أعراض مثل تضخم الطحال وحالات العدوى المتكررة.
خطورة متوسطة
يشمل الخطر المتوسط المرضى الذين لديهم طفرة جسدية في NRAS والذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة.
يراقب الأطباء هؤلاء المرضى عن كثب أو يعالجونهم بالعلاج الكيميائي. تمت الموافقة على استخدام عقار أزاسيتيدين في ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي.
قد يكون زرع الخلايا الجذعية أيضًا خيارًا. إنه العلاج الوحيد لابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي عالي الخطورة الذي يوفر الأمل في الشفاء. يجب أن يكون لدى المرضى متبرع مناسب للحصول على هذا العلاج.
خطورة مرتفعة
قد يشمل الخطر المرتفع المرضى المصابين بطفرات KRAS الجسدية أو NF1 أو PTPN11. من المتوقع أن تقاوم هذه الحالات العلاج (المقاوم للعلاج) أو من المحتمل أن تعود (الانتكاس).
قد يصف الأطباء العلاج الكيميائي مع العقارين فلودارابين وسيتارابين.
زرع الخلايا الجذعية هو علاج محتمل. يلي هذه العملية أحيانًا تسريب خلايا قاتلة طبيعية، وهو نوع من خلايا الدم البيضاء. قد يكون العلاج الكيميائي خيارًا. قد يكون العلاج الموجَّه خيارًا في حالات محدودة.
يجب إجراء زرع الخلايا الجذعية في أقرب وقت ممكن بعد التشخيص. وذلك لأن معدلات الزرع الناجحة هي الأعلى لدى الأطفال الأصغر سنًا. إذا عاد ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي مرة أخرى، فقد ينجح زرع الخلايا الجذعية الثانية وتسريب الخلايا القاتلة الطبيعية.
عمليات زراعة دم الحبل السري من خيارات العلاج أيضًا.
قد تشمل العلاجات الأخرى:
- العلاج الكيميائي
- عقاقير العلاج الموجه
- في حالات نادرة، إزالة الطحال جراحيًا إذا أصبح كبيرًا جدًا
قد يخضع الأطفال المصابون بالمتلازمات الموروثة لعلاج مختلف عن الأطفال المصابين بطفرات جسدية.
التنبؤ بعلاج ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي
يعالج زرع الخلايا الجذعية بنجاح أكثر من 50% من الحالات.
يعود ابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي إلى حوالي 35-40% من الأطفال الذين يهدأون بالزرع. قد يقترح الأطباء عملية زرع ثانية.
دعم للمرضى المصابين بابيضاض الدم النقوي الوحيدي اليفعي
يمكن أن يكون لزراعة الخلايا الجذعية آثار جانبية طويلة الأمد. وقد تشمل مشكلات في النمو، والبلوغ، والخصوبة، ووظائف الأعضاء. يمكن لفريق الرعاية المتابع لكم تقديم المزيد من التفاصيل.
من المهم أن يكون لديك مواعيد متابعة منتظمة. يجب أن يكون لدى المرضى أيضًا عادات صحية جيدة. ويشمل ذلك تناول الأطعمة الصحية وممارسة الأنشطة البدنية المنتظمة والحصول على قسط كافٍ من النوم.
أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية
—
تمت المراجعة: أبريل 2023
