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जर्म सेल ट्यूमर (दिमाग के बाहर)

जर्म सेल ट्यूमर के अन्य नाम या प्रकारों में शामिल हैं भ्रूणीय कार्सिनोमा, योक सैक (पीतक कोष) ट्यूमर, जर्मिनोमा, टेराटोमा, मिश्रित जर्म सेल ट्यूमर, एंडोडर्मल साइनस ट्यूमर।

जर्म सेल ट्यूमर क्या है?

जर्म सेल ट्यूमर जर्म सेल (जनन कोशिकाओं) द्वारा बनते हैं, जर्म सेल एक प्रकार की प्रजनन कोशिकाएँ हैं। ये वे कोशिकाएं हैं जो महिलाओं में अंडे या पुरुषों में शुक्राणु बनती हैं। गर्भ में बच्चे के विकास के साथ-साथ जर्म सेल्स का भी विकास होता है। कभी-कभी, जर्म सेल ट्यूमर का निर्माण कर सकते हैं, जिन्हें जर्म सेल ट्यूमर कहा जाता है। जर्म सेल ट्यूमर सौम्य (कैंसरविहीन) या घातक (कैंसरयुक्त) हो सकते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर यहाँ हो सकते हैं:

  • अंडाशय या वृषण (गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर)
  • गर्दन
  • फेफड़ों के बीच का छाती वाला हिस्सा (मीडियास्टिनल)
  • पेट के पीछे के भाग में (रेट्रोपरिटोनियल)
  • रीढ़ की हड्डी या टेलबोन का निचला हिस्सा (सेक्रम, कॉक्सिक्स)
  • दिमाग (इंट्राक्रेनियल जर्म सेल ट्यूमर देखें)

एक्स्ट्राक्रेनियल जर्म सेल ट्यूमर वे सभी जर्म सेल ट्यूमर होते हैं जो दिमाग के बाहर बनते हैं। वे अक्सर प्रजनन अंगों (अंडाशयों या वृषणों) में पाए जाते हैं। इन्हें गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर कहा जाता है।

अंडाशय या वीर्यकोष के बाहर उत्पन्न होने वाले जर्म सेल ट्यूमर को एक्स्ट्रागोनैडल जर्म सेल ट्यूमर कहा जाता है। ये ट्यूमर सामान्य तौर पर शरीर के मध्य के साथ विकसित होते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर किसी भी उम्र में हो सकते हैं। बाल रोगियों में, ये ज़्यादातर छोटे बच्चों और किशोरों में होता है। बच्चों में होने वाले कैंसर में से ये लगभग 3% होते हैं।

सर्जरी जर्म सेल ट्यूमर का मुख्य उपचार है। कुछ मामलों में, जर्म सेल ट्यूमर का उपचार अकेली सर्जरी से किया जा सकता है। कीमोथैरेपी का उपयोग सर्जरी के साथ किया जा सकता है। यदि सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह निकाल सकती है, तो बच्चों को स्वास्थ्य लाभ होने की बहुत अधिक संभावना होती है।

जर्म सेल ट्यूमर के लक्षण

जर्म सेल ट्यूमर के संकेत और लक्षण ट्यूमर के आकार और स्थान पर निर्भर करते हैं।

लक्षणों में निम्न शामिल हो सकते हैं:

  • पेट में दर्द
  • पेट, पीठ के निचले हिस्से या वीर्यकोष में गांठ या सूजन
  • कब्ज
  • खांसी या सांस लेने में कठिनाई
  • समय से पूर्व यौवनारंभ

जर्म सेल ट्यूमर के जोखिम कारक

जर्म सेल ट्यूमर छोटे बच्चों और किशोरावस्था के बच्चों में सबसे अधिक पाए जाते हैं। 15–20 वर्ष की आयु के किशोरों में जर्म सेल ट्यूमर में वृद्धि देखी गई है।

जर्म सेल ट्यूमर का कारण काफी हद तक अज्ञात है। कुछ वंशानुगत सिंड्रोम जर्म सेल ट्यूमर का जोखिम बढ़ा सकते हैं। इनमें शामिल है क्लाइनफ़ेल्टर सिंड्रोम, स्वायर सिंड्रोम, और टर्नर सिंड्रोम.
लड़कों में, अनवतीर्ण वीर्यकोष होना उस वीर्यकोष में गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर होने के जोखिम को बढ़ा सकता है।

शिशुओ और छोटे बच्चों में जर्म सेल ट्यूमर

छोटे बच्चों में होने वाले जर्म सेल ट्यूमर सामान्य तौर पर सौम्य (कैंसर-रहित) होते हैं। छोटे बच्चों में घातक कैंसर कम ही पाए जाते हैं।

छोटे बच्चों में एक्स्ट्रागोनैडल ट्यूमर ज़्यादातर निचली रीढ़ या दुमची की हड्डी में होते हैं। कुछ मामलों में, ट्यूमर का एक भाग शरीर के बाहर देखा जा सकता है। यदि जन्म से पहले कोई जर्म सेल ट्यूमर विकसित हो गया है, तो समय से पहले प्रसव होने का जोखिम होता है। इससे जन्म के दौरान भी समस्याएँ हो सकती हैं, जैसे ट्यूमर का फटना और रक्तस्राव। कुछ ट्यूमर का पता गर्भावस्था के दौरान की गई नियमित अल्ट्रासाउंड इमेजिंग पर लग सकता है।

किशोरावस्था के बच्चों और युवा वयस्कों में जर्म सेल ट्यूमर

किशोरों और युवा वयस्कों में जर्म सेल ट्यूमर सामान्य तौर पर गोनैडल होते हैं। वे वृषणों या अंडाशय के भीतर होते हैं। वे अघातक या घातक हो सकते हैं। बड़े बच्चों और किशोरों में एक्स्ट्रागोनैडल ट्यूमर अक्सर मध्यस्थानिका (छाती) में उत्पन्न होते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर रोग की पहचान करना

जर्म सेल ट्यूमर की पहचान के लिए चिकित्सक विभिन्न प्रकारों के परीक्षणों का उपयोग करते हैं। जांच में ये शामिल हो सकते हैं:

  • शारीरिक परीक्षा और स्वास्थ्य इतिहास
  • रक्त परीक्षण, रक्त कोशिकाओं की संख्या जाँचने के लिए, जिगर और गुर्दों की कार्यक्षमता हार्मोन्स के लिए
  • ट्यूमर मार्कर के परीक्षण जैसे एल्फा-फ़ेटोप्रोटीन (AFP) और बीटा-ह्यूमन कोरिऑनिक गोनैडोट्रॉपिन (β-HCG)
  • कैंसर कोशिकाओं का पता लगाने के लिए पेट या छाती में मौजूद द्रव की जांचें।
  • ट्यूमर के आकार और स्थान का पता लगाने के लिए इमेजिंग परीक्षण
  • जर्म सेल ट्यूमर के विशिष्ट प्रकार की पहचान के लिए बायोप्सी

जर्म सेल ट्यूमर के प्रकार

जर्म सेल ट्यूमर को माइक्रोस्कोप के नीचे उनकी दिखावट के आधार पर वर्गीकृत किया जाता है।

जर्म सेल ट्यूमर के प्रकारों में निम्नलिखित शामिल हैं:

जर्म सेल ट्यूमर के स्तर

जर्म सेल ट्यूमर की स्टेजिंग (अवस्था निर्धारण) इन पर आधारित होती है:

  • ट्यूमर का प्रकार
  • ट्यूमर स्थान
  • बीमारी का फैलना
  • सर्जरी का परिणाम

सामान्य तौर पर, जर्म सेल ट्यूमर के 4 स्तर होते हैं।

स्तर 1 ट्यूमर को सर्जरी द्वारा पूरा निकाल दिया जाता है।
स्तर 2 ट्यूमर को सर्जरी द्वारा निकाल दिया जाता है, लेकिन अति सूक्ष्म कोशिकाएं रह जाती हैं।
स्तर 3 सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह से हटा नहीं पाई या कैंसर आसपास के ऊतकों या लसिका ग्रंथियों तक फैला हुआ है।
स्तर 4 ट्यूमर शरीर के अन्य भागों तक फैल गया है जैसे जिगर या फेफड़े।

जर्म सेल ट्यूमर के प्रत्येक प्रकार की स्टेजिंग (अवस्था-निर्धारण) के लिए उसके अलग दिशानिर्देशों का उपयोग किया जाता है। 

जर्म सेल ट्यूमर, जिसमें बचपन के एक्स्ट्राक्रेनियल जर्म सेल ट्यूमर की स्टेज (अवस्थाएँ)  शामिल हैं, के बारे में और जानकारी पाएँ।

जर्म सेल ट्यूमर का उपचार

जर्म सेल ट्यूमर का उपचार कई कारकों पर निर्भर करता है, जैसे:

  • आपके बच्चे की उम्र
  • ट्यूमर का प्रकार
  • ट्यूमर का स्थान
  • बीमारी का स्तर

जर्म सेल ट्यूमर के प्रमुख उपचार सर्जरी और कीमोथेरेपी हैं।

विकीरण चिकित्सा का उपयोग आमतौर पर नहीं किया जाता है क्योंकि सर्जरी और कीमोथेरेपी सबसे प्रभावी होते हैं। हालाँकि, जर्म सेल ट्यूमरों का उपचार रेडिएशन से किया जा सकता है, विशेष रूप से तब यदि ट्यूमर वापस आया है या उसका उपचार अधिक कठिन है।

सर्जरी

टयूमर को निकालने के लिए सर्जरी  जर्म सेल ट्यूमर का मुख्य उपचार है। संभव होने पर, उपचार का लक्ष्य ट्यूमर को पूरी तरह से निकालना होता है। कुछ मामलों में, यदि ट्यूमर पूरी तरह से निकाला जा सकता है तो, संभव है कि आपके बच्चे को अन्य उपचार की ज़रूरत न पड़े। 

जर्म सेल ट्यूमर को सर्जरी के दौरान अक्सर विशेष देखभाल की ज़रूरत होती है। जर्म सेल ट्यूमर महत्वपूर्ण अंगों के पास वृद्धि कर सकते हैं। वे आसानी से टूटकर अलग भी हो सकते हैं। यदि ट्यूमर के कुछ हिस्से टूट जाते हैं (ट्यूमर टूट कर बिखर जाता है), तो कैंसर को उच्च स्तर का माना जाता है। 

कीमोथेरेपी

कीमोथैरेपी का उपयोग जर्म सेल ट्यूमरों के उपचार के लिए अकेले या सर्जरी के साथ किया जा सकता है। कीमोथैरेपी का प्रकार कई कारकों पर निर्भर करता है, जैसे:

  • आपके बच्चे की उम्र
  • ट्यूमर का प्रकार
  • ट्यूमर का स्थान
  • थैरेपी से लाभ  

बच्चों में होने वाले जर्म सेल ट्यूमर के लिए कीमोथेरेपी में सामान्य तौर पर ब्लीओमाइसिनइटोपोसाइड और सिस्प्लैटिन शामिल होती हैं।

सर्जरी से पहले ट्यूमर सिकोड़ने के लिए कीमोथेरेपी का उपयोग किया जा सकता है। इससे इसे निकालना आसान हो सकता है। कीमोथेरेपी को किसी भी शेष बची कैंसर कोशिका को नष्ट करने के लिए सर्जरी के बाद भी दिया जा सकता है। 

हाई-डोज़ कीमोथैरेपी और साथ में स्टेम सेल ट्रांसप्लांट, वापस आने वाले रोग के लिए एक उपचार विकल्प हो सकता है। फैल चुके या उपचार के बाद दोबारा हुए जर्म सेल ट्यूमर से ग्रस्त रोगी किसी क्लिनिकल परीक्षण के भाग के रूप में उपचार पर विचार कर सकते हैं। 

जर्म सेल ट्यूमर के लिए पूर्वानुमान

जर्म सेल ट्यूमर का पूर्वानुमान काफी अच्छा होता है, यदि सर्जरी द्वारा कैंसर को पूरी तरह से निकाला जा सके। उचित उपचार के साथ, स्टेज 1 या 2 के रोग से ग्रस्त बच्चों के ठीक होने की दर 90% से अधिक होती है। अधिक उन्नत रोग (स्टेज 3 या 4) के मामले में उत्तरजीविता दरें लगभग 80–85% होती हैं। लेकिन ठीक होने की संभावना को कई कारक प्रभावित करते हैं।

जर्म सेल ट्यूमर के पूर्वानुमान को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल हैं:

  • जर्म सेल ट्यूमर का प्रकार
  • ट्यूमर का स्थान और आकार
  • बच्चे की आयु
  • ट्यूमर उपचार के प्रति कैसी प्रतिक्रिया करता है
  • क्या सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह निकाल सकती है
  • क्या बीमारी फैल गई है
  • क्या ट्यूमर नया है या दोबारा आ गया है

लगभग 5 में से 1 रोगी में रोग की पहचान करते समय कैंसर फैला हुआ होता है। जर्म सेल ट्यूमर के फैलने के सबसे सामान्य स्थान हैं फेफड़े, जिगर, और लिम्फ नोड (लसीका आसंधियाँ)। बहुत ही कम बार होता है कि जर्म सेल ट्यूमर दिमाग या हड्डी तक फैलता हो।

जर्म सेल ट्यूमर से ग्रस्त रोगियों के लिए सहायता

जर्म सेल ट्यूमर से ग्रस्त अधिकांश बच्चों के ठीक होने की अच्छी संभावना होती है। उपचार के बाद, जर्म सेल ट्यूमर की वापसी को देखने के लिए इमेजिंग और ट्यूमर मार्कर की निगरानी करने का उपयोग किया जाता है।

उपचार के दुष्प्रभाव

आपके बच्चे को मिले उपचारों के बारे में, और जो भी दुष्प्रभाव हों उन्हें कैसे संभालें इस बारे में अपनी देखभाल टीम से बात करें। दीर्घकालिक समस्याएं विशिष्ट प्रकार के जर्म सेल ट्यूमर और उपचार के प्रकार पर निर्भर करती हैं। गोनैडल जर्म सेल ट्यूमर से पीड़ित बच्चों में प्रजनन (बच्चे होना) या हार्मोन फ़ंक्शन  संबंधी समस्याएं हो सकती हैं।

थेरेपी के देर से दिखाई देने वाले प्रभाव

जिन बचपन के कैंसर के विजेताओं का उपचार कीमोथैरेपी या रेडिएशन से हुआ था उनकी, थैरेपी के दीर्घकालिक दुष्प्रभाव या विलंबित प्रभावों के लिए, वर्ष में कम-से-कम एक बार निगरानी की जानी चाहिए। विलंबित प्रभावों और उत्तरजीविता संबंधी समस्याओं से परिचित किसी प्राइमरी फिज़ीशियन द्वारा नियमित शारीरिक परीक्षा और स्क्रीनिंग करवाना महत्वपूर्ण है।  

स्वस्थ आदतें अपनाने, जैसे संतुलित आहार लेने और सक्रिय रहने, से विजेताओं को उनकी स्वास्थ्य-रक्षा में मदद मिल सकती है।  

आपकी देखभाल टीम एक उत्तरजीविता देखभाल योजना तैयार कर सकती है। यह योजना उपचार, चिकित्सीय चिंताओं, और सुझावित स्क्रीनिंग तथा स्वास्थ्य देखभाल का एक संपूर्ण रिकॉर्ड होती है।

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

  • उपचार के कौन-कौनसे विकल्प हैं?
  • हर उपचार के क्या जोखिम या दुष्प्रभाव हो सकते हैं?
  • मेरे बच्चे की रोग-पहचान और उपचार का उसकी प्रजनन-क्षमता पर क्या प्रभाव होगा? क्या हमें किसी प्रजनन-क्षमता क्लिनिक को रेफ़र किया जाना चाहिए?
  • दुष्प्रभावों को प्रबंधित करने के लिए क्या किया जा सकता है?
  • क्या मेरे बच्चे को उपचार के लिए अस्पताल में भर्ती करने की आवश्यकता होगी?
  • लंबे समय में किन परीक्षणों और निगरानी की ज़रूरत होगी?

जर्म सेल ट्यूमरों बारे में मुख्य बिंदु

  • जर्म सेल ट्यूमर दुर्लभ ट्यूमर होते हैं जर्म सेल (जनन कोशिकाओं) से विकसित होते हैं, जर्म सेल एक प्रकार की प्रजनन कोशिकाएँ हैं।
  • जर्म सेल ट्यूमर शरीर के विभिन्न भागों में पाए जा सकते हैं, जैसे अंडाशय, वृषण, छाती, उदर, निचली रीढ़, और दिमाग।
  • सर्जरी जर्म सेल ट्यूमर का मुख्य उपचार है; कीमोथेरेपी का भी उपयोग किया जा सकता है।
  • यदि सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह से निकाल सकती हो तो जर्म सेल ट्यूमर ठीक होने की बहुत अच्छी संभावना होती है।


समीक्षित: मार्च 2023

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