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En savoir plusAutres noms/types : tumeur germinale intracrânienne, germinome, tumeur germinale non séminomateuse (TGNS), choriocarcinome, carcinome embryonnaire, tumeur du sac vitellin, tumeur du sinus endodermique, tératome, tumeur germinale mixte
Les tumeurs germinales intracrâniennes sont des tumeurs rares qui se développent dans le cerveau. Elles sont le plus souvent diagnostiquées chez les enfants et les jeunes adultes. Ces tumeurs représentent environ 3 à 5 % des tumeurs cérébrales chez l'enfant.
Les tumeurs germinales se développent le plus souvent dans l'une des deux régions du cerveau : pinéale ou supra-sellaire. La région pinéale du cerveau contient l'épiphyse. La région supra-sellaire est située près de l'hypophyse. En raison de son emplacement, les tumeurs germinales supra-sellaires affectent généralement la fonction hormonale. Si la tumeur est proche du nerf optique, la vision peut également être affectée. Les tumeurs germinales intracrâniennes ne se propagent généralement pas en dehors du système nerveux central (SNC).
Les tumeurs germinales intracrâniennes du SNC sont souvent classées comme germinomes ounongerminomatoustumeurs germinales non séminomateuses (TGNS). Les types de tumeurs germinales du SNC incluent :
Les germinomes sont le type le plus courant de tumeur germinale. Les enfants atteints d'un germinome ont 90 % de chances de guérir.
Les tumeurs germinales sont généralement traitées parune combinaisonde chimiothérapie et de radiothérapie. L'emplacement de la tumeur rend généralement l'intervention chirurgicale difficile.
La plupart (90 %) des tumeurs germinales se déclarent chez les patients de moins de 20 ans, au début de l'adolescence pour la majorité. Les tumeurs germinales sont 2 à 3 fois plus fréquentes chez les garçons que chez les filles. Les tumeurs germinales situées dans la région pinéale se déclarent principalement chez les garçons et sont généralement des germinomes. Les TGNS et germinomes se déclarent à la même fréquence dans la région supra-sellaire. Les garçons et les filles sont également affectés par les tumeurs de la région supra-sellaire.
Les signes et symptômes d'une tumeur germinale cérébrale dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur. La tumeur peut provoquer l'accumulation de liquide (hydrocéphalie), ce qui entraîne une pression accrue dans le cerveau. Les tumeurs près de l'hypophyse peuvent affecter la production hormonale. Si la tumeur est proche du nerf optique, la vision peut être affectée.
| Région pinéale |
Région supra-sellaire |
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Les médecins testent les tumeurs germinales du système nerveux central de plusieurs façons.
Il n'existe pas de stadification standard pour la tumeur germinale située dans le cerveau ou la moelle épinière. La tumeur est décrite comme nouvellement diagnostiquée ou récidivante. Une tumeur germinale cérébrale peut se propager à d'autres parties du système nerveux central, y compris le cerveau, la colonne vertébrale et le liquide céphalorachidien. Elle ne se propage généralement pas à l'extérieur du système nerveux central (SNC).
Les germinomes de l'enfant réagissent généralement bien au traitement et le taux de survie est d'environ 90 %.
Les facteurs qui influencent le pronostic des tumeurs germinales intracrâniennes incluent :
Le traitement de la tumeur germinale dépend de plusieurs facteurs, notamment de la taille et de l'emplacement de la tumeur, de l'âge de l'enfant et du type de tumeur. Les principaux traitements des tumeurs germinales sont la chimiothérapie et la radiothérapie.
En raison de l'emplacement de la tumeur et de sa tendance à répondre à d'autres traitements, l'intervention chirurgicale n'est généralement pas utilisée pour traiter le germinome. Toutefois, comme les tumeurs non séminomateuses sont plus difficiles à traiter, l'intervention chirurgicale peut être utilisée pour retirer la plus grande quantité possible de la tumeur en plus de la chimiothérapie et de la radiothérapie.
Dans certains cas, un patient atteint d'une tumeur germinale doit subir une intervention chirurgicale pour placer un shunt dans le cerveau afin d'empêcher l'accumulation de liquide (hydrocéphalie). Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien (LCR) afin de l'évacuer du cerveau. L'excès de liquide entraîne une augmentation de la pression intracrânienne et peut engendrer de nombreux symptômes associés aux tumeurs cérébrales. Le shunt peut être temporaire ou permanent.
Dans certains cas, un patient atteint d'une tumeur germinale doit subir une intervention chirurgicale pour placer un shunt. Un shunt est un petit tube qui draine le liquide céphalorachidien afin de l'évacuer du cerveau.
L'imagerie périodique est utilisée pour surveiller les patients à long terme selon un calendrier adapté au type de tumeur et à la réponse au traitement. Les soins de suivi doivent inclure une rééducation appropriée et une consultation neurologique.
Les patients atteints de tumeurs germinales cérébrales sont exposés à des problèmes à long terme de la fonction endocrinienne, notamment le diabète insipide et les troubles de la fonction hypophysaire (hypopituitarisme). La surveillance continue des taux hormonaux est importante et les patients peuvent avoir besoin de médicaments, notamment de médicaments de substitution hormonale.
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Révision : juin 2018