پائنوبلاسٹوما

پائنوبلاسٹوما کیا ہے؟

پائنوبلاسٹوما ایک شاذ دماغ کی رسولی ہے جو بچوں اور نوجوان بالغوں میں پیدا ہو سکتی ہے۔ یہ رسولی پائنل غدود میں شروع ہوتی ہے، جو دماغ کے گہرے حصے میں موجود ایک نہایت چھوٹی ساخت ہے۔

پائنل غدود میں پائی جانے والی تمام رسولیوں میں سے تقریباً ‎30% (10 میں سے 3) پائنوبلاسٹوما ہوتی ہیں۔ اپنی جگہ کی وجہ سے ان رسولیوں کا علاج مشکل ہو سکتا ہے۔ پائنوبلاسٹوما کی رسولیاں بچپن کی دماغ کی رسولیوں کے %1 سے بھی کم حصہ بنتی ہیں۔ ریاستہائے متحدہ میں بچوں میں پائنوبلاسٹوما کی 5 سالہ بقا کی شرح، ٹائپ کے لحاظ سے، %67 سے %85 کے درمیان ہوتی ہے۔

پائنل غدود ہارمون میلاٹونن خارج کرتا ہےجو نیند کو کنٹرول کرتا ہے۔ میلاٹونن پٹیوٹری غدود سے خارج ہونے والے تولیدی ہارمونز کے اخراج کو بھی کنٹرول کرنے میں مدد کرتا ہے، جیسے: لُیوٹینائزنگ ہارمون (LH) اور فولیکل-اسٹیمیولیٹنگ ہارمون (FSH)۔ یہ ہارمونز فرٹیلیٹی اور تولیدی صحت کے لیے اہم ہیں۔ پائنوبلاسٹوما کے بعض علاج زرخیزی کو متاثر کر سکتے ہیں۔

پائنوبلاسٹوما کی علامات

پائنوبلاسٹوما کی علامات اور نشانیاں رسولی کے سائز اور اس بات پر منحصر ہوتی ہیں کہ آیا یہ دماغ کے دوسرے حصوں تک پھیل چکی ہے یا نہیں۔ اکثر بڑھتی ہوئی رسولی کی وجہ سے سیریبرواسپائنل فلوئڈ دماغ میں سیال جمع ہونے لگتا ہے، جس سے دباؤ بڑھ جاتا ہے۔ اس حالت کو ہائیڈروسیفالس کہا جاتا ہے۔ بڑھا ہوا دباؤ پائنل رسولیوں سے وابستہ بعض علامات پیدا کر سکتا ہے۔

پائنوبلاسٹوما کی علامات میں شامل ہوسکتی ہیں۔

• آنکھوں کی پتلّیاں معمول سے بڑی ہونا یا دونوں کا سائز مختلف ہونا
• آنکھوں کی حرکت میں تبدیلیاں، خاص طور پر اوپر دیکھنے میں دشواری
• سر درد
• پانی کی کمی
• معمول سے زیادہ پیاس لگنا
• اچانک بستر گیلا کرنا شروع ہو جانا
• رات کے وقت بار بار پیشاب آنا
• متلّی اور قے ہونا
• توانائی کی سطح میں تبدیلیاں
• تھکن
• ہم آہنگی، توازن یا نقل و حرکت میں دشواری
• جسم کے 1 طرف کمزوری
• مرض کے دورے
• رویہ میں تبدیلیاں
• نشوونما کی رفتار سست ہو جانا

پائنوبلاسٹوما کے خطرے کے عوامل

اکثر ڈاکٹروں کو معلوم نہیں ہوتا کہ پائنوبلاسٹوما کی وجہ کیا ہے۔ لیکن بعض عوامل اس کے خطرے میں اضافہ کرتے ہیں۔ پائنوبلاسٹوما:

• ٹائپ کے لحاظ سے بعض عمروں میں دوسروں کی نسبت زیادہ عام ہو سکتا ہے
• ایسے بچوں میں ہو سکتا ہے جنہیں دونوں آنکھوں میں ریٹینوبلاسٹوما ہو
• ایسے بچوں میں ہو سکتا ہے جنہیں جینیاتی عوارض ہوں، جیسے DICER1 سنڈروم

ضرورت پڑنے پر آپ کے بچے کی نگہداشت ٹیم آپ کے خاندان کو جینیاتی مشیر کے پاس بھیج سکتی ہے۔

پائنوبلاسٹوما کی تشخیص

پائنوبلاسٹوما کی تشخیص کے لیے درج ذیل ٹیسٹ کیے جاتے ہیں:

• علامات، عام صحت، ماضی کی بیماری، اور خطرے کے عوامل کے بارے میں جاننے کے لیے جسمانی معائنہ اور طبی سرگزشت ۔
• دماغی افعال کا جائزہ لینے کے لیے اعصاب کا معائنہ ۔ اس میں یادداشت، بصارت، سماعت، پٹھوں کی طاقت، توازن، ہم آہنگی، اور ریفلیکس شامل ہیں۔
• امیجنگ ٹیسٹس تاکہ رسولی، اس کے سائز، اور مقام کی شناخت میں مدد مل سکے۔ میگنیٹک ریزوننس امیجنگ (ایم آر آئی) بنیادی امیجنگ ٹیسٹ ہے۔
• لمبر پنکچر تاکہ سیریبرواسپائنل فلوئیڈ (CSF) میں کینسر کے خلیات کو تلاش کیا جا سکے۔
• بایوپسی تاکہ رسولی کا نمونہ نکالا جا سکے۔ ایک پیتھالوجسٹ رسولی کی قسم کی شناخت کے لیے نمونے کو خوردبین کے نیچے دیکھتا ہے۔
  
• خون کا مکمل شمار یا خون کے مطالعات جیسے خون کے ٹیسٹ تاکہ رسولی مارکرز (وہ مادے جو بعض رسولیاں خارج کرتی ہیں) کو تلاش کیا جا سکے۔
• تشخیص کرنے اور علاج کی منصوبہ بندی کرنے میں مدد کے لیے رسولی کی مالیکیولر یا جینیاتی جانچ۔

پائنیوبلاسٹوما کی اقسام

پائنیوبلاسٹوما کی مختلف اقسام ہوتی ہیں جو ان جینیاتی تبدیلیوں (میوٹیشنز) کی بنیاد پر ہوتی ہیں جن کی وجہ سے رسولی پیدا ہوا۔ درست تشخیص کرنے اور بہترین علاج کا تعین کرنے کے لیے آپ کے بچے کی رسولی کی مالیکیولر جانچ ضروری ہے۔

بچوں میں پائنیوبلاسٹوما کی اقسام میں شامل ہیں:

• پائنیوبلاسٹوما-miRNA1
• پائنیوبلاسٹوما-miRNA2
• پائنیوبلاسٹوما، FOXR2 چالو
• پائنیوبلاسٹوما، آر بی 1 چالو ہوا۔

پائنیوبلاسٹوما کے مراحل

یہ کینسر عموماً دماغ اور ریڑھ کی ہڈی (مرکزی عصبی نظام) تک محدود رہتا ہے۔ 10–20% کیسز میں، پائنیوبلاسٹوما سیریبرواسپائنل فلوئیڈ کے ذریعے جسم کے دیگر حصوں تک پھیل جاتا ہے۔

پائنیوبلاسٹوما کو میٹاسٹیسیس، یا بیماری کے پھیلاؤ، کی بنیاد پر درجہ بندی کیا جاتا ہے:

• M0: رسولی 1 ہی جگہ موجود ہے اور جسم کے دیگر حصوں میں پھیلاؤ کی کوئی علامت نہیں ہے۔
• M1: رسولی کے خلیات سیریبرواسپائنل فلوئیڈ (CSF) میں پھیل چکے ہیں۔
• M2: رسولی دماغ کے دیگر حصوں تک پھیل چکا ہے۔
• M3: رسولی ریڑھ کی ہڈی تک پھیل جاتی ہے۔
• M4: رسولی سینٹرل نروس سسٹم (مرکزی اعصابی نظام) (CNS) کے باہر تک پھیل چکی ہے۔

پائنل گلینڈ کی رسولیوں کو اس بنیاد پر بھی گروپ کیا جاتا ہے کہ وہ خوردبین کے نیچے کیسے نظر آتے ہیں اور جسم میں کتنی تیزی سے بڑھ اور پھیل سکتے ہیں۔ رسولی کے خلیات جتنے زیادہ غیر معمولی نظر آتے ہیں، رسولی کا گریڈ اتنا ہی زیادہ ہوتا ہے۔ پائنیوبلاسٹوما ہائی گریڈ (گریڈ 4) رسولیاں ہوتی ہیں۔

پائنوبلاسٹوما کا علاج

پائنیوبلاسٹوما کا علاج درج ذیل عوامل پر منحصر ہوتا ہے:

• پائنیوبلاسٹوما کی قسم
• تشخیص کے وقت مریض کی عمر اور صحت
• کیا کینسر پھیل چکا ہے
• کیا رسولی کو جراحی کے ذریعے نکالا جا سکتا ہے
• کیا مریض ریڈیوتھیراپی حاصل کرنے کے لیے مناسب عمر کا ہے
• دستیاب علاج

علاجوں میں مندرجہ ذیل شامل ہو سکتے ہیں:

• سرجری
• کیموتھیراپی
• اشعاعی معالجہ بڑے بچوں کے لیے

ڈاکٹر علاج کے اختیارات کا جائزہ لے گا۔

پائنوبلاسٹوما مرض کی پیش گوئی

NHL مرض کی پیش گوئی پائنیوبلاسٹوما کی پیش گوئی بہت سے عوامل پر منحصر ہوتی ہے۔ ریاستہائے متحدہ میں بچپن کے پائنوبلاسٹوما کی 5 سالہ بقا کی شرح قسم، آپ کے بچے کی عمر، کینسر کی قسم اور دیے گئے علاج کے مطابق 67–85% کے درمیان ہوتی ہے۔

آپ کے بچے کی نگہداشت ٹیم آپ کے بچے کے کیس کے بارے میں معلومات کا بہترین ذریعہ ہے۔

وہ عوامل جو شفا یابی کے امکان کو متاثر کر سکتے ہیں، ان میں شامل ہیں:

• پائنوبلاسٹوما کی قسم
• تشخیص کے وقت عمر
• اگر کینسر پھیل چکا ہے۔
• کیا رسولی کو جراحی کے ذریعے نکالا جا سکتا ہے
• کیا مریض اشعاعی معالجہ حاصل کرنے کے لیے مناسب عمر کا ہے
• کیا رسولی کی نئی تشخیص ہوئی ہے یا یہ دوبارہ واپس آئی ہے (لوٹ آئی ہے)

رسولی کو کامیاب طور پر نکال دیا جانا اور اشعاعی معالجہ کے ذریعے علاج بچوں میں پائنیوبلاسٹوما کے بہتر نتائج سے منسلک ہیں۔ 

پائنوبلاسٹوما کے مریضوں کے لیے معاونت

کینسر کی تشخیص اور علاج کا سامنا کرنا آپ اور آپ کے خاندان کے لیے دباؤ کا باعث ہو سکتا ہے۔ آپ ایک سوشل ورکر، ماہرِ نفسیات، یا کسی اور ذہنی ہیلتھ کیئر پرووائیڈر سے بات کرنا چاہیں گے۔

علاج کے بعد، آپ کے بچے کا ڈاکٹر دوبارہ ہونے کے امکانات پر نظر رکھنے کے لیے امیجنگ ٹیسٹ اور معائنے استعمال کر سکتا ہے۔ آپ کے بچے کو اعصابی، ادراکی، اور اینڈوکرائن مسائل کے لیے بھی علاج کی ضرورت پڑ سکتی ہے۔

کچھ علاج دیر سے ہونے والے اثرات کا سبب بن سکتے ہیں۔ یہ وہ صحت کے مسائل ہیں جو علاج ختم ہونے کے مہینوں یا سالوں بعد پیدا ہوتے ہیں۔ جن مریضوں کو پائنل گلینڈ پر اشعاعی معالجہ دی جاتی ہے، ان میں طویل مدتی اینڈوکرائن مسائل کا خطرہ ہوتا ہے، جیسے کم پیٹیوٹری غدود کی کارکردگی۔  اینڈوکرائن غدود ایسے ہارمون بناتے ہیں جو جسم کے افعال کو کنٹرول کرتے ہیں۔ اس سے درج ذیل مسائل پیدا ہو سکتے ہیں: 

• تاخیری نشوونما
• تھکاوٹ
• بارآوری کے مسائل

ہارمون کی سطحوں کی مسلسل نگرانی اہم ہے۔ مریضوں کو ایسی ادویات کی ضرورت پڑ سکتی ہے جن میں ہارمون متبادل علاج شامل ہو تاکہ ان قدرتی ہارمونز کی کمی پوری کی جا سکے جو جسم اپنی ضرورت کے مطابق نہیں بنا رہا ہوتا۔

علاج مکمل ہونے کے بعد، یہ چیزیں اہم ہیں:

• اپنے بنیادی معالج سے باقاعدہ چیک اَپس اور اسکریننگ کروائیں۔
• صحت مند عادات برقرار رکھیں، جن میں جسمانی سرگرمی اور صحت مند غذا شامل ہیں۔
• بقا پر مبنی نگہداشت منصوبہ تیار رکھیں تاکہ اس کو معالجین کے ساتھ اشتراک کیا جا سکے۔ یہ منصوبہ درج ذیل پر مشتمل ہونا چاہیے:
  • صحت کی نگرانی سے متعلق رہنمائی
  • بیماری کے خطرے کے عوامل
  • صحت کو کیسے بہتر بنایا جائے

بچپن میں کینسر سے صحت یاب ہونے والے افراد کو اپنی پوری زندگی متابعت والی نگہداشت حاصل کرنی چاہیے۔

آپ کی نگہداشت ٹیم سے پوچھنے کے لیے سوالات

• میرے بچے کو پائنیوبلاسٹوما کی کون سی ٹائپ ہے؟
• رسولی کہاں واقع ہے اور دماغ کی کون سی ساختیں متاثر ہوئی ہیں؟
• میرے بچے کے پائنیوبلاسٹوما کے علاج کے کیا اختیارات ہیں؟
  
• ہر علاج کے ممکنہ ضمنی اثرات کیا ہیں؟
•  میرے بچے کو کس ٹائپ کی نگرانی اور متابعتی نگہداشت کی ضرورت ہوگی؟

متعلقہ مواد