ग्राफ्ट वर्सेज होस्ट डिसीज़ (GVHD)

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ग्राफ्ट वर्सेज होस्ट डिसीज़ क्या है?

ग्राफ्ट वर्सेज होस्ट डिसीज़ (GVHD) गंभीर होता है, कभी-कभी हेमाटोपोइटिक सेल ट्रांसप्लांट (आमतौर पर जिसे बोन मैरो ट्रांसप्लांट या स्टेम सेल ट्रांसप्लांट के रूप में जाना जाता है) जानलेवा समस्या है।

एलोजेनिक ट्रांसप्लांट के बाद GVHD हो सकता है। 2 प्रकार के ट्रांस्प्लांट्स होते हैं, जो हेमाटोपोइटिक (रक्त-निर्माण) सेल के स्रोत पर आधारित हैं-एलोजेनिक और ऑटोलोगस। एलोजेनिक ट्रांसप्लांट होता है, जब कोशिकाएं दूसरे व्यक्ति से आती हैं। ऑटोलॉगस ट्रांसप्लांट होता है, जब कोशिकाएं मरीज से आती हैं।

GVHD तब होता है जब दानकर्ता (ग्राफ्ट) की प्रतिरक्षा कोशिकाएं मरीज की सामान्य कोशिकाओं और ऊतकों (होस्ट) को बाहरी समझकर उन पर हमला करती हैं। यह प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया के लक्षण दानकर्ता कोशिकाओं से शरीर के किस भाग को नुकसान पहुंचाया गया है, उस पर निर्भर करता है।

GVHD अंदाजन 20-50% मरीजों में ट्रांसप्लांट के बाद होता है। यह ट्रांसप्लांट के बाद किसी भी समय हो सकता है। एक बार हो जाने के बाद, GVHD का उपचार करना मुश्किल होता है और गंभीर मामलों में यह जानलेवा हो सकता है।

GVHD के 2 प्रकार हैं:

तीव्र
दीर्घकालिक

तीव्र GVHD

तीव्र GVHD को आमतौर पर ऐसी बीमारी माना जाता है जो ट्रांसप्लांट के बाद पहले 100 दिनों के दौरान होती है। लेकिन यह किसी भी वक्त हो सकता है। संकेतों और लक्षणों में अक्सर त्वचा, गैस्ट्रोइंटेस्टाइनल (GI) ट्रैक्ट, और जिगरशामिल होते हैं। दानकर्ता प्रतिरक्षा कोशिकाओं में प्राथमिक रूप से टी कोशिकाएं होती हैं.

तीव्र GVHD के संकेत और लक्षण

संकेत और लक्षण हल्के से गंभीर हो सकते हैं। इनमें निम्नलिखित शामिल हो सकते हैं:

त्वचा

चकत्ते
लाल होना
फफोले
छाले

जीआई ट्रैक्ट (जठरांत्र पथ)

मतली
उल्टी होना
भूख न लगना
पानी जैसे दस्त होना या उसमें खून आना
पेट में दर्द
कम एल्बुमिन स्तर
पीलिया

जिगर

बढ़ा हुआ बिलीरुबिन स्तर
जिगर संबंधी समस्याएं

क्रॉनिक (पुराना) GVHD

क्रॉनिक (पुराना) GVHD आम तौर पर ऐसी बीमारी है, जो ट्रांसप्लांट के 100 दिन बाद होती है। लेकिन यह पहले भी हो सकता है। यह ऑटोइम्यून रोग और कई अंगों या अंग-तंत्रों को प्रभावित कर सकती है। दानकर्ता प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया में प्राथमिक रूप से टी कोशिकाएं होती हैं और बी सेल।.

क्रॉनिक (पुराना) GVHD के संकेत और लक्षण

त्वचा लक्षण — चकत्ते और खुजली, शल्की त्वचा, त्वचा पर खोये धब्बे, त्वचा का काला होना, त्वचा की कठोर बनावट, जख्म के निशान जो आसपास के जोड़ों, जैसे कि उंगलियों को सीमित कर देता है।
नाख़ून टूटना या गिरना
बाल झड़ना
जोड़ों में अकड़न
मुंह और भोजन-नली में सूखापन और घाव
सूखी आंखें और आंखों में लालिमा
महिलाओं में - योनि और अन्य सतहों का सूखापन
पुरुष में – कद छोटा होना, लिंग में बदलाव
खांसी, सांसों का कम होना, साँस की घरघराहट
फेफड़ों का सूखना और दाग पड़ना
जिगर की चोट या जिगर फ़ेल होना
पीलिया

जोखिम कारक

GVHD के जोखिम कारकों में शामिल हैं:

दानकर्ता और मरीज के बीच “मिसमैच” का अंश (HLA-मैच)

ट्रांसप्लांट दानकर्ता या तो भाई या बहन होंगे या अन्य पारिवारिक सदस्य या फिर नेशनल डोनर मैरो रजिस्ट्री के लोग, जो मरीज से असंबंधित होते हैं।

जब सबसे बेहतर संभावित दानकर्ता के बारे में सोच रहे हैं, तो देखभाल टीम सबसे नजदीकी एचएलए मैच को ढूंढती है। एचएलए का मतलब है मानवीय ल्यूकोसाइट एंटीजन एचएलए वे प्रोटीन्स या मार्कर्स हैं, जो शरीर के अधिकतर कोशिकाओं पर होते हैं। प्रतिरक्षा प्रणाली एचएलए का उपयोग करके यह पता लगाती है कि कौन-सी कोशिकाएं आपके शरीर की हैं और कौन सी नहीं।

बहुत सारे एचएलए मार्कर होते हैं। आधा आपकी माँ से और आधा आपके पिता से विरासत में मिला है। प्रत्येक भाई या बहन जिनके माता-पिता एक हैं, उनके करीबी एचएलए होने की 25% (4 में से 1) संभावना होती है। परिवार के अन्य सदस्यों का निकटतम एचएलए मिलने की बहुत कम संभावना होती है। लगभग 70% मरीजों, जिन्हें प्रत्यारोपण की आवश्यकता होती है, उनके परिवार में पूरी तरह से मेल होने वाले दानकर्ता नहीं मिलेंगे।

किसी मरीज, जिसका दानकर्ता करीब से मेल होता है, ऐसे व्यक्ति की तुलना में जिसका दानकर्ता करीबी से मेल नहीं होता है, उसमें GVHD होने की बहुत कम संभावनाएं होती है।
दानकर्ता और प्राप्तकर्ता की उम्र

शोध अध्ययनों में पता चला है कि कम उम्र के दानकर्ताओं से मिलने वाली कोशिकाएं ट्रांसप्लांट मरीज के लिए बेहतर दीर्घकालीन जीवन देते हैं। चिकित्सक 85% बार 18-44 आयु समूह के दानकर्ताओं के लिए अनुरोध करते हैं। द नेशनल डोनर मैरो रजिस्ट्री में 18 से 60 के बीच की आयु के दानकर्ता हैं।
हेमाटोपोइटिक (रक्त-निर्माण) कोशिकाओं का स्रोत

कुछ अध्ययनों में पता चला है कि तब GVHD का खतरा बढ़ जाता है, जब बहुत सारे टी सेल्स उपरोप (ग्राफ्ट) में हों।
कंडीशनिंग रेजीमेन की तीव्रता

कुछ अध्ययनों में दिखाई दिया है कि अधिक तीव्र रेजीमेन की तुलना में कम तीव्रता वाली कीमोथेरेपी से जोखिम कम होता है।

रोकथाम

GVHD को रोकने में मदद के लिए देखभाल टीम कदम उठाएगी।

दानकर्ता का चुनाव — देखभाल टीम सबसे करीबी एचएलए-मैच वाला मौजूद दानकर्ता चुनेगी।
दानकर्ता कोशिका में बदलाव करना — दानकर्ता कोशिकाओं (ग्राफ्ट) को, दानकर्ता प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोकने के लिए जो GVHD का कारण है, टी कोशिकाओं की संख्या को कम करने के लिए बदलाव किया जा सकता है। मरीज को कोशिकाएं देने के पहले या कुछ दवाएं जो कोशिकाएं देने के बाद दी जाती हैं, कोशिका संसाधन सुविधा में बदलाव किया जा सकता है।
इम्यूनोसप्रेसिव दवांए — मरीजों को शायद दानकर्ता प्रतिरक्षा कोशिका गतिविधि को कम करने लिए दवाएं मिले। आमतौर पर उपयोग में लाई गई दवाओं में साइक्लोस्पोरिन, टैक्रोलिमस, सिरोलिमस, मेथोट्रिक्सेट, मैकफेनॉलाटे मॉफेटिल, साइक्लोफॉस्फमाइड, एंटी-थायमोसाइट ग्लोब्युलिन (ATG) और अलेमटुजुमब शामिल हैं।

मरीज और परिवार क्या कर सकते हैं

मरीजों और परिवारों को GVHD को रोकने में मदद करने के लिए सक्रिय भूमिका निभाने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है:

दवाओं के निर्देशों का बताए गए अनुसार पालन करें। यह महत्वपूर्ण है कि मरीज देखभाल टीम द्वारा निर्धारित दवाओं को ठीक उसी तरह से लें जैसा बताया गया हो।
शुरुआती संकेतों और लक्षणों पर ध्यान दें। देखभाल टीम को किसी भी बदलाव के बारे में जानकारी दें। ये बदलाव GVHD के बारे में संकेत दे सकते हैं। सामान्य तौर पर, GVHD का प्रारंभिक स्तरों में उपचार किया जा सकता है। समय रहते पता चलने पर इसका मरीज के दीर्घकालीन स्वास्थ्य पर सकारात्मक असर पड़ता है।
त्वचा को धूप से बचाएं। सूरज की रोशनी GVHD को शुरू कर सकती है या इसे और बिगाड़ सकती है। जब मरीज़ बाहर जाते हैं, तो उन्हें टोपी, लंबी आस्तीन, लंबी पैंट और सनस्क्रीन पहनने के लिए प्रोत्साहित किया जाता है SPF SPF 30 या उस से उच्च। सबसे बढ़िया सुरक्षा है धूप में बाहर न निकलना।

रोग की पहचान करना और निगरानी

GVHD के संकेतों के लिए मरीजों को बहुत बारीकी से मॉनिटर किया जाएगा। इस प्रक्रिया में शारीरिक परीक्षा, चिकित्सा इतिहास, लैब परीक्षण और इमेजिंग जांच शामिल हो सकती हैं।

आगे की जांच लक्षणों के प्रकार पर निर्भर करती है। परीक्षणों में बायोप्सी के माध्यम से ऊतक का नमूना लेना शामिल हो सकता है, जिसमें त्वचा, अपर एंडोस्कोपी और/या कोलोनोस्कोपी, लैब परीक्षण, और इमेजिंग परीक्षण शामिल हैं।

उपचार

उपचार का उद्देश्य अतिसक्रिय दानकर्ता प्रतिरक्षा प्रतिक्रिया को रोकने और प्रतिरक्षा प्रणाली को साधारण होस्ट ऊतक पर आक्रमण न करने से बचने पर है। मरीजों के लक्षणों के अनुसार उनके उपचार में बदलाव होगा।

दवाएं

कॉर्टीकोस्टेरॉयड्स जैसे: मिथाइलप्रेडिनिसोलोन, डेक्सामेथासोन और प्रेडनिसोन GVHD के उपचार का मुख्य आधार हैं। दवाइयों को शिरा (नसों), मुंह, क्रीम या लेप, आँखों का ड्रॉप या ओरल रिंज से दिया जा सकता है।

अन्य दवाओं में प्रतिरक्षा कम करने बाली दवाएं (जो ऊपर निवारण अनुभाग में दी हुई हैं), इम्यूनोथेरेपी (प्रतिरक्षा-चिकित्सा) और लक्षित उपचार शामिल हो सकते हैं।

प्रकाश चिकित्सा

संकीर्ण बैंड वाले अल्ट्रावायोलेट (यूवी) बी फोटोथेरपी और बाह्य फोटोफेरिस (ईसीपी) 2 दो ऐसी थेरेपी हैं जो GVHD के उपचार के लिए प्रकाश का उपयोग करते हैं।

यूवी फोटोथेरपी GVHD से होने वाली त्वचा की समस्यायों को ठीक करने के लिए यूवीबी रेडिएशन इस्तेमाल करता है।

ECP में खून लिया जाता है और इसे लाल रक्त कोशिकाओं, सफेद रक्त कोशिकाओं और प्लेटलेट्स में अलग किया जाता है। सफेद रक्त कोशिकाओं का उपचार दवाओं से और अल्ट्रावायोलेट (यूवी) प्रकाश के सामने रखने से होता है। उसके बाद ये कोशिकाएं, अन्य रक्त कोशिकाओं के साथ, शरीर में वापस डाली जाती हैं। उपचार की हुई कोशिकाएं GVHD से लड़ने के लिए प्रतिरक्षा प्रणाली को प्रोत्साहित कर सकती हैं।

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ध्यान दें: सूचना: एक आम गलत धारणा है कि ट्रांसप्लांट के सफल होने के लिए GVHD ज़रूरी है। यह सच नहीं है। मरीज का ट्रांसप्लांट सफल होने के लिए GVHD विकसित होने की ज़रुरत नहीं होती है।

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समीक्षित: जनवरी 2019

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