बच्चों और किशोरों में जिगर का कैंसर

हेपाटोब्लास्टोमा का उपचार

सर्जरी जिगर के कैंसर का प्रमुख उपचार विकल्प है। 

हैपेटोब्लास्टोमा में कीमोथैरेपी का उपयोग सामान्य तौर पर सर्जरी से पहले ट्यूमर सिकोड़ने के लिए और उसे बाद में वापस आने से रोकने के लिए होता है। कुछ रोगी अकेली सर्जरी से ठीक हो जाते हैं। सिसप्लैटिन हैपेटोब्लास्टोमा के लिए मुख्य कीमोथैरेपी है। संयोजन चिकित्सा (एक से अधिक प्रकार की कीमोथेरेपी के साथ उपचार) का भी उपयोग किया जाता है।

हेपाटोब्लास्टोमा के लिए पूर्वानुमान

हेपाटोब्लास्टोमा के बाद ठीक होना, सभी ट्यूमर को सफलतापूर्वक निकालने पर निर्भर करता है। यह रोग की पहचान किए जाने पर लगभग 1/3 रोगियों में संभव होता है। अन्य 1/3 रोगियों में कीमोथेरेपी के कारण सफल सर्जरी संभव हो पाती है। कभी-कभी सभी ट्यूमर को निकालने के लिए जिगर प्रत्यारोपण की आवश्यकता पड़ती है।

हेपाटोब्लास्टोमा के संबंध में यदि ट्यूमर को सर्जरी से सफलतापूर्वक निकाला जा सकता है तो इसके लिए पांच साल तक जीवित रहने की कुल दर लगभग 70% है। यदि कैंसर जिगर के अधिक भागों (प्रीटेक्स्ट IV) में पाया जाता है या यह जिगर के बाहर तक फैल गया है, तो रोगियों की ठीक होने की संभावना कम होती है।

बदतर परिणाम से संबंध वाले कुछ कारक इस प्रकार हैं:

• रोग की पहचान के समय उम्र 8 वर्ष से अधिक होना
• 100 ng/mL से कम का निम्न अल्फा-फेटोप्रोटीन (एएफपी) स्तर

जिगर का कैंसर (हेपेटोसेल्यूलर कार्सिनोमा) का उपचार

जिगर का कैंसर (हेपोटोसेल्यूलर कार्सिनोमा) का उपचार करने का एकमात्र तरीका केवल सर्जरी ही है। ट्यूमर को पूरी तरह निकालने लायक सिकोड़ने की कोशिश के लिए कीमोथैरेपी का उपयोग किया जाता है। लेकिन यह कैंसर कीमोथेरेपी के प्रति अधिक संवेदनशील नहीं होता। 

यदि पहचान के समय ट्यूमर जिगर से बाहर फैल चुका है, तो चिकित्सक कीमोथैरेपी का या प्रभावित अंग(गों) को निशाना बनाने वाली थैरेपी का उपयोग कर सकते हैं।

सोराफीनिब दवा इस कैंसर को धीमा करने में मदद कर सकती है। रेगोराफीनिब को उन रोगियों के लिए स्वीकृत किया गया है जिनका उपचार पहले सोराफीनिब से किया गया था। कुछ दवाएं जैसे कि सिस्प्लेटिन वयस्कों की तुलना में बच्चों में बेहतर काम कर सकती हैं।

स्थानीय उपचार उन रोगियों की मदद कर सकते हैं जो जिगर प्रत्यारोपण की प्रतीक्षा कर रहे हैं। इन चिकित्साओं का मुख्य उद्देश्य कैंसर वृद्धि को धीमा करना और जीवन-काल को बढ़ाना होता है, न कि कोई उपचार करना।

जिगर का कैंसर (हेपेटोसेल्यूलर कार्सिनोमा) के लिए पूर्वानुमान

जिगर का कैंसर (हेपेटोसेल्यूलर कार्सिनोमा) का उपचार करना अधिक कठिन होता है क्योंकि इस पर कीमोथेरेपी का असर कम ही होता है। सर्जरी या जिगर प्रत्यारोपण के द्वारा ट्यूमर को पूरी तरह से निकालने से रोगी के ठीक होने की संभावना सबसे अधिक होती है। जीवित रहने की कुल दर 30% से भी कम है। स्वास्थ्य लाभ के अवसर को प्रभावित करने वाले कारकों में निम्नलिखित शामिल है कि क्या:

• कैंसर शरीर के अन्य भागों तक फैल गया है
• सर्जरी ट्यूमर को पूरी तरह निकाल सकती है?

फ़ाइब्रोलैमेलर हैपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा(FLC) एक दुर्लभ प्रकार का जिगर कैंसर है। सभी जिगर कैंसरों में से मात्र 1–5% FLC होते हैं। यह ट्यूमर सामान्य तौर पर किशोरों और 40 वर्ष से कम उम्र के वयस्कों में पाया जाता है। संभव है कि FLC की प्रारंभिक चरण में मौजूद रोगियों में कोई लक्षण न हो। कैंसर रोग की पहचान के पहले ही फैल सकता है।

फ़ाइब्रोलैमेलर हैपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा के जोखिम कारक

FLC के कोई ज्ञात जोखिम कारक नहीं हैं। यह कैंसर बहुत दुर्लभ है, इसलिए वैज्ञानिक नहीं जानते कि यह पीढ़ी-दर-पीढ़ी चलता है या नहीं।

यह कैंसर DNAJB1 और PRKACA जीन में बदलावों के कारण होता है। चिकित्सक आपके बच्चे के ट्यूमर के परीक्षण के लिए बायोप्सी कर सकते हैं। यदि DNAJB1 और PRKACA जीन प्रभावित हैं, तो रोग FLC है।

फ़ाइब्रोलैमेलर हैपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा का उपचार

सर्जरी मुख्य उपचार विकल्प है। चिकित्सक अधिक-से-अधिक ट्यूमर निकालने की कोशिश करेंगे। वे जिगर का एक अंश निकाल सकते हैं। या वे जिगर ट्रांसप्लांट कर सकते हैं।

यदि सर्जरी संभव न हो या यदि कैंसर शरीर के अन्य भागों तक फैल गया हो तो कीमोथैरेपी का उपयोग किया जा सकता है।

एम्बोलाइज़ेशन (वाहिकारोधन) थैरेपी ट्यूमर को जाने वाले रक्त प्रवाह को अवरुद्ध कर सकती है या घटा सकती है, जिसके कारण वह मर सकता है। इसके लिए, ट्यूमर को रक्त पहुँचाने वाली किसी धमनी में एक पदार्थ इंजेक्ट किया जाता है।

फ़ाइब्रोलैमेलर हैपेटोसेल्युलर कार्सिनोमा के लिए पुर्वानुमान

यदि FLC जिगर से बाहर नहीं फैला है, तो सर्जरी से उसके पूरी तरह ठीक होने की संभावना होती है। सर्जरी करवाने वाले बच्चों के लिए 5-वर्षीय उत्तरजीविता दर 44–68% हैं। सर्जरी नहीं करवाने वाले बच्चों के लिए उत्तरजीविता दरें 2–17% हैं।

उपचार से ठीक होने की संभावना को प्रभावित करने वाले कारकों में शामिल हैं:

• कितना ट्यूमर निकाला गया है
• ट्यूमर का स्थान
• कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैला है या नहीं

कैंसर-निर्देशित थेरेपी के साथ जीवन की गुणवत्ता को संतुलित बनाए रखना आवश्यक है। अपनी देखभाल टीम से बात करें कि कौन सी समस्याएं आ सकती हैं और कौन से तरीके उनका प्रबंधन करने में मदद कर सकते हैं। शामक देखभाल आपको लक्षणों को नियंत्रित करने, जीवन की गुणवत्ता को बेहतर बनाने और ऐसे सूचित निर्णय लेने में मदद कर सकती है जो आपके परिवार की इच्छाओं और उपचार के लक्ष्यों के अनुरूप हों।

जिगर का अविभेदित भ्रूणीय सारकोमा (UES)  एक दुर्लभ प्रकार का जिगर का कैंसर है जो सामान्य तौर पर 5-10 वर्ष के बीच की आयु के बच्चों में विकसित होता है। यह हेपाटोब्लास्टोमा और हेपेटोसेल्यूलर कार्सिनोमा के बाद बच्चों में होने वाला तीसरा सबसे सामान्य प्रकार का जिगर का कैंसर है। UES बचपन के जिगर कैंसरों का 9–15% होता है।

जिगर में होने वाला अनडिफ़रेंशिएटेड एम्ब्रायोनल सार्कोमा के जोखिम कारक

UES के जोखिम कारक ज्ञात नहीं हैं। कई मामलों में, UES के कोई भी संकेत या लक्षण तब तक नहीं दिखते जब तक ट्यूमर बड़ा न हो जाए।

जिगर में होने वाला अनडिफ़रेंशिएटेड एम्ब्रायोनल सार्कोमा का उपचार

सर्जरी से पहले ट्यूमर सिकोड़ने के लिए कीमोथैरेपी का उपयोग किया जाता है। बची हुई कैंसर कोशिकाओं को खत्म करने के लिए सर्जरी के बाद कीमोथेरेपी दी जा सकती है।

यदि संभव हो तो, ट्यूमर निकालने के लिए आपके बच्चे की सर्जरी की जाएगी। चिकित्सक अधिक-से-अधिक ट्यूमर निकालने की कोशिश करेंगे। वे जिगर का एक अंश निकाल सकते हैं। या वे जिगर ट्रांसप्लांट कर सकते हैं।

जिगर में होने वाला अनडिफ़रेंशिएटेड एम्ब्रायोनल सार्कोमा के लिए पुर्वानुमान

UES ग्रस्त बच्चों की संभावनाएँ इन पर निर्भर हैं:

• पहचान के समय ट्यूमर का आकार
• कितने ट्यूमर को सर्जरी द्वारा निकाला जा सकता है
• UES में कीमोथैरेपी से कितना लाभ मिलता है
• कैंसर शरीर के अन्य भागों में फैला है या नहीं

UES ग्रस्त बच्चों के लिए 5-वर्षीय उत्तरजीविता दर 84% है। यदि उपचार के बाद UES वापस आ जाता है, तो संभावना यह है कि वह जिगर या फेफड़ों में होकर फैलेगा, और उत्तरजीविता दर कम होगी। दीर्घकालिक संभावनाएँ नए ट्यूमर के स्थान पर और पिछले ट्यूमर के उपचार के लिए उपयोग हुए उपचार पर निर्भर करेंगी।