Рак печени у детей и подростков

Что такое рак печени?

Рак печени редко встречается у детей и подростков. Он составляет 1–2% всех случаев онкологических заболеваний у детей. Типы злокачественных опухолей печени у детей включают:

Гепатобластома (ГБ) — это разновидность злокачественных опухолей печени, обычно встречающийся у детей грудного и младшего возраста (до 3 лет). Это наиболее распространенный тип злокачественных опухолей печени у детей.
Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) встречается у детей старшего возраста и подростков. Она редко возникает у детей младшего возраста. Обычно она диагностируется у детей в возрасте 12–14 лет.
Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома (ФЛК) — это редкий тип злокачественной опухоли печени, обычно встречающийся у подростков и взрослых в возрасте до 40 лет.
Недифференцированная эмбриональная саркома печени (НЭС) — это редкая разновидность злокачественных опухолей печени, которая обычно развивается у детей в возрасте 5–10 лет. На НЭС приходится 9–15% случаев злокачественных опухолей печени у детей.

Печень — это крупный орган, который находится в правой верхней части брюшной полости. Печень:

Помогает очистить кровь от шлаков
Вырабатывает желчь, помогающую переваривать пищу
Запасает энергию для питания организма

Рак печени возникает, когда раковые клетки образуют опухоли в тканях печени.

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения злокачественных опухолей печени. Целью хирургической операции является удаление максимально возможного объема опухоли. Если опухоль удалена полностью, высока вероятность полного излечения пациента.

Перед операцией может назначаться химиотерапия для уменьшения размера опухоли. Она также может помочь остановить или замедлить рост опухолевых клеток после операции.

Выживаемость зависит от возможности удаления опухоли хирургическим путем и ее распространения за пределы печени.

Симптомы рака печени

Симптомы рака печени могут зависеть от размера опухоли и ее распространения за пределы печени. Симптомы рака печени включают:

Уплотнение или отек в области живота (брюшной полости), часто без симптомов
Боль в животе, плече или спине
Потерю аппетита
Уменьшение массы тела
Кожный зуд
Желтая окраска глаз и/или кожи (желтуха)
Бледность кожи и губ (может быть признаком анемии)
Тошнота и рвота
Повышение температуры тела
Признаки раннего полового созревания из-за гормонов, вырабатываемых опухолью

Диагностика рака печени

Врачи используют несколько типов обследований для оценки опухолей печени и установления диагноза. Эти обследования включают:

Сбор истории болезни и медицинский осмотр для получения сведений о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска. Семейная история болезни играет важную роль, поскольку позволяет оценить риски наследственных заболеваний.
Лабораторные анализы крови и мочи, в том числе:
- Общий анализ крови для проверки количества и типов клеток в крови.
- Прочие анализы крови для оценки функции печени и проверки печени на наличие воспаления или инфекции (гепатит).
- Анализ на альфа-фетопротеин(АФП) для выявления высокого уровня данного онкомаркера. Повышение уровня АФП обычно выявляется при гепатобластоме. Высокий уровень АФП может наблюдаться у некоторых пациентов с гепатоцеллюлярной карциномой, но это встречается реже. У детей с НЭС и ФЛК уровень АФП обычно в норме, но он может повышаться при ФЛК.
Визуализирующие исследования для определения размера и местоположения опухоли, а также для оценки распространения на другие органы, например на легкие. К ним могут относиться:
Биопсия опухоли для выявления признаков рака и получения более подробной информации о том, как клетки выглядят под микроскопом (гистология). Это важно для установления диагноза и планирования лечения. У очень маленьких детей с высоким уровнем АФП биопсия может не требоваться.

Типы злокачественных опухолей печени

Гепатобластома
Гепатобластома встречается редко. Но это самая распространенная разновидность злокачественных опухолей печени у детей. Она обычно встречается у грудных детей и детей младше 3 лет.

Факторы риска и причины возникновения гепатобластомы

У большинства детей причина злокачественной опухоли печени неизвестна. Но некоторые факторы могут повышать риск. Факторы риска развития гепатобластомы включают:
- Преждевременные роды с очень низкой массой тела при рождении
- Гемигиперплазия (гемигипертрофия) — состояние, при котором одна сторона тела растет быстрее, чем другая
- Фетальный алкогольный синдром
- Семейный аденоматозный полипоз (САП) — наследственное заболевание, при котором в толстой кишке развиваются полипы
- Синдром Беквита — Видемана — редкое заболевание, связанное с чрезмерным ростом, которое включает большие размеры при рождении, низкий уровень сахара в крови и другие физические проблемы
- Синдром Ли — Фраумени — это наследственное заболевание, связанное с повышенным риском развития онкологического заболевания
- Трисомия 18 —генетическое заболевание, связанное с множественными физическими пороками и проблемами со здоровьем
Лечение гепатобластомы

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения злокачественных опухолей печени.

Химиотерапия обычно назначается при гепатобластоме для уменьшения опухоли перед операцией и предотвращения ее рецидива после операции. Небольшое количество пациентов может быть излечено только с помощью хирургического вмешательства. Цисплатин является основным химиотерапевтическим препаратом для лечения гепатобластомы. Также используется комбинированная терапия (лечение несколькими типами химиотерапевтических препаратов).
Прогноз при гепатобластоме

Выздоровление при гепатобластоме зависит от успешного удаления всех опухолевых клеток. Это возможно на момент диагностики примерно у 1/3 пациентов. Химиотерапия позволяет успешно провести операцию еще у 1/3 пациентов. Иногда для полного удаления опухоли требуется пересадка печени.

Пятилетняя выживаемость при гепатобластоме составляет около 70% в случае успешного удаления опухоли хирургическим путем. Если опухоль обнаружена в большей части печени или распространилась за пределы печени, то вероятность излечения пациентов снижается.

К факторам, связанным с худшим исходом, относятся:
- Возраст старше 8 лет на момент установления диагноза
- Низкий уровень альфа-фетопротеина (АФП) (ниже 100 нг/мл)
Гепатоцеллюлярная карцинома
Гепатоцеллюлярная карцинома (ГЦК) у детей встречается редко. Обычно она диагностируется у детей в возрасте 12–14 лет. У детей в возрасте до 5 лет она диагностируется не часто.

Факторы риска и причины развития гепатоцеллюлярной карциномы

ГЦК обычно развивается у взрослых с заболеванием или поражением печени (цирроз печени) из-за инфекции, определенных нарушений здоровья или употребления наркотиков и алкоголя. У детей старшего возраста и подростков может развиться ГЦК. Примерно у 1 из 3 детей с ГЦК имеется фактор риска, повышающий вероятность развития этого вида злокачественной опухоли. К ним относятся:
- Инфекция гепатита В или С
- Воздействие этанола (алкоголя)
- Воздействие винилхлорида
- Воздействие афлатоксина В1
- Применение андрогенных анаболических стероидов
- Сахарный диабет
- Некоторые наследственные или врожденные заболевания:
  
  Метаболические состояния, в том числе тирозинемия и болезнь накопления гликогена
  
  Семейные холестатические синдромы, включая синдром Алажиляи атрезия желчных протоков
  
  Нейрофиброматоз
  
  Атаксия-телеангиэктазия
  
  Анемия Фанкони
Лечение гепатоцеллюлярной карциномы

Хирургическая операция — единственный способ излечения гепатоцеллюлярной карциномы. Химиотерапия используется для уменьшения опухоли до размеров, позволяющих полностью удалить ее. Однако эта опухоль не очень чувствительна к химиотерапии.

Если на момент диагностики опухоль распространилась за пределы печени, врач может назначить химиотерапию или методы лечения, направленные на пораженный орган.

Препарат сорафениб может помочь замедлить рост злокачественной опухоли. Регорафениб был одобрен для пациентов, которые ранее получали лечение сорафенибом. Некоторые препараты, такие как цисплатин, могут действовать лучше у детей, чем у взрослых.

Местная терапия может помочь пациентам, которые ждут пересадки печени. Основная цель этих методов лечения — замедлить рост опухоли и продлить жизнь, а не обеспечить излечение.
Прогноз при гепатоцеллюлярной карциноме

Гепатоцеллюлярная карцинома хуже поддается лечению, потому что она редко отвечает на химиотерапию. Полное удаление опухоли путем операции или пересадки печени дает наилучшие шансы на выздоровление. Общая выживаемость составляет менее 30%. Факторы, влияющие на вероятность выздоровления, включают следующее:
- Распространилась ли опухоль на другие части тела
- Можно ли полностью удалить опухоль хирургическим путем
Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома
Фиброламеллярная гепатоцеллюлярная карцинома (ФЛК) — это редкий тип злокачественной опухоли печени. Только 1–5% всех случаев злокачественных опухолей печени являются ФЛК. Эта опухоль обычно встречается у подростков и взрослых в возрасте до 40 лет. У пациентов с ранними стадиями ФЛК может не быть никаких симптомов. Еще до установления диагноза опухоль может распространиться на другие органы.

Факторы риска фиброламеллярной гепатоцеллюлярной карциномы

Факторы риска развития ФЛК неизвестны. Поскольку эта разновидность злокачественной опухоли встречается очень редко, ученые не знают, передается ли она по наследству.

Опухоль вызвана изменениями в генах DNAJB1 и PRKACA. Врач может назначить биопсию для исследования опухоли вашего ребенка. Если выявлены изменения генов DNAJB1 и PRKACA, то диагностируется ФЛК.

Лечение фиброламеллярной гепатоцеллюлярной карциномы

Хирургическое вмешательство является основным методом лечения. Врачи постараются удалить как можно больший объем опухоли. Они могут удалить часть печени. Или они могут провести пересадку печени.

Если хирургическое вмешательство невозможно или опухоль распространилась на другие части тела, можно применить химиотерапию.

Эмболизационная терапия может блокировать или уменьшить приток крови к опухоли, тем самым вызвав ее гибель. Это делается путем инъекции специального вещества в артерию, снабжающую опухоль кровью.
Прогноз при фиброламеллярной гепатоцеллюлярной карциноме

Если ФЛК не распространилась за пределы печени, хирургическое вмешательство может привести к излечению. Пятилетняя выживаемость детей, перенесших операцию, составляет от 44 до 68%. У детей, которым не проводится хирургическое вмешательство, прогноз выживаемости составляет 2–17%.

Факторы, влияющие на вероятность выздоровления, включают:
- Объем удаленной опухоли
- Расположение опухоли
- Распространения опухоли на другие части тела
Важно соотношение качества жизни и противоопухолевой терапии. Проконсультируйтесь с лечащим персоналом относительно того, каких проблем можно ожидать и каким образом с ними справиться. Паллиативная терапия может помочь вам справиться с симптомами, улучшить качество жизни и принять обоснованные решения, которые будут соответствовать пожеланиям вашей семьи и целям лечения.
Недифференцированная эмбриональная саркома печени
Недифференцированная эмбриональная саркома печени (НЭС) — это редкая разновидность злокачественных опухолей печени, которая обычно развивается у детей в возрасте 5–10 лет. Это третий по распространенности тип злокачественных опухолей печени у детей после гепатобластомы и гепатоцеллюлярной карциномы. На НЭС приходится 9–15% случаев злокачественных опухолей печени у детей.

Факторы риска недифференцированной эмбриональной саркомы печени

Факторы риска НЭС неизвестны. Во многих случаях признаки или симптомы НЭС отсутствуют до тех пор, пока опухоль не достигнет значительных размеров.
Лечение недифференцированной эмбриональной саркомы печени

Химиотерапия используется для уменьшения размера опухоли перед операцией. Химиотерапия после операции может быть назначена для уничтожения оставшихся опухолевых клеток.

При возможности вашему ребенку будет проведено хирургическое вмешательство по удалению опухоли. Врачи постараются удалить как можно больший объем опухоли. Они могут удалить часть печени. Или они могут провести пересадку печени.

Прогноз при недифференцированной эмбриональной саркоме печени

Прогноз у детей с НЭС зависит от:
- Размера опухоли на момент диагностики
- Объема опухоли, который можно удалить хирургическим путем
- Насколько хорошо НЭС отвечает на химиотерапию
- Распространения опухоли на другие части тела
Пятилетняя выживаемость детей с НЭС составляет 84%. В случае рецидива НЭС после лечения она, вероятно, распространится через печень или легкие, что приведет к снижению выживаемости. Долгосрочный прогноз зависит от расположения новой опухоли и метода лечения, который был использован для лечения предыдущей опухоли.

Стадии злокачественных опухолей печени

Врачи часто классифицируют опухоли печени с учетом их распространения до получения лечения пациентом. Эта система называется оценкой распространения опухоли перед лечением(PRETEXT). PRETEXT-группы (1, 2, 3, 4) зависят от того, какие части печени поражены опухолью.

PRETEXT-группа	Объем поражения печени
PRETEXT-группа 1	Поражена одна доля печени.
PRETEXT-группа 2	Поражена одна или две доли печени. Две соседние доли не поражены опухолью.
PRETEXT-группа 3	Поражены две или три доли печени. Одна или две доли не поражены опухолью, но это не соседние доли.
PRETEXT-группа 4	Поражены все четыре доли печени.

Если опухоль может быть полностью удалена хирургическим путем, высока вероятность полного излечения пациента.

Врачи часто классифицируют опухоли печени с учетом их распространения до получения лечения пациентом.Эта система называется оценкой распространения опухоли перед лечением (PRETEXT).PRETEXT-группы (I, II, III, IV) зависят от того, какие части печени поражены опухолью. — Стадия опухоли печени зависит от того, где в печени обнаружена опухоль.

Поддержка пациентов со злокачественной опухолью печени

Пересадка печени

Пациенты с пересаженной печенью нуждаются в пожизненном приеме иммунодепрессантов. Эти препараты не дают организму атаковать или отвергать новую печень. Поскольку эти лекарственные препараты снижают естественную защиту организма, для пациентов может существовать повышенный риск возникновения инфекции. Однако многие люди после пересадки органов живут нормальной, здоровой жизнью. Важно регулярно получать медицинскую помощь и принимать лекарственные препараты в соответствии с назначением.

Отдаленные последствия лечения

Пациентам, перенесшим рак печени в детском возрасте, необходимо долгосрочное последующее наблюдение. Некоторые методы лечения могут вызывать отдаленные последствия. Это проблемы со здоровьем, которые возникают через несколько месяцев или лет после окончания лечения.

Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний всем пациентам, перенесшим рак, рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания. Им следует регулярно проходить осмотры и скрининги у врачей общей практики. Пациенты, перенесшие рак в детском возрасте и получавшие химиотерапию, должны находиться под наблюдением врачей на предмет отдаленных последствий лечения. Возможные проблемы со здоровьем включают потерю слуха, а также заболевания почек (цисплатин) и заболевания сердца (антрациклины).

После завершения лечения ваш ребенок должен получить план последующего наблюдения за пациентом, перенесшим рак. Он включает рекомендации по медицинским обследованиям, факторам риска заболевания и способам улучшения состояния здоровья. Пациенты, перенесшие онкологическое заболевание, должны поделиться этим планом со своими лечащими врачами.

Вопросы вашему лечащему персоналу

Каковы варианты лечения в нашем случае?
Каковы возможные побочные эффекты каждого из вариантов лечения?
Что можно сделать для контроля побочных эффектов?
Нужно ли будет моему ребенку находиться в больнице для проведения лечения?
Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?

Основные факты о раке печени

Рак печени встречается редко. На его долю приходится лишь 1–2% случаев онкологических заболеваний у детей.
Большинство видов лечения рака печени включают хирургическое вмешательство. Также может применяться химиотерапия.
Выживаемость зависит от возможности удаления опухоли хирургическим путем и распространения заболевания за пределы печени.
Пациентам, перенесшим рак печени в детском возрасте, необходимо вести здоровый образ жизни и обеспечить долгосрочное последующее наблюдение.

Найдите больше информации о раке печени

—
Проверено:ноябрь 2025 г.

Сопутствующие материалы

Химиотерапия
Химиотерапия лечит рак с помощью лекарств, которые воздействуют на клетки в процессе их деления. Узнайте больше о химиотерапии и о том, как подготовить ребенка к ней.
Как предотвратить инфекции
Дети с серьезными заболеваниями могут быть более восприимчивы к инфекциям. Узнайте больше о том, как Вы можете защитить своего ребенка.
Долгосрочные и отдаленные последствия лечения рака
Лечение, которое помогает излечить рак, может также вызывать определенные долгосрочные и отдаленные побочные эффекты. Узнайте, какие методы лечения связаны с конкретными отдаленными последствиями.