क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स

क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स क्या होते हैं?

क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स (QPD) ऐसे दुर्लभ रक्तस्राव विकार हैं जिनमें प्लेटलेट ठीक से काम नहीं करती हैं। प्लेटलेट वे रक्त कोशिकाएँ हैं जो रक्तस्राव रोकने में मदद देती हैं।

क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर के लक्षण

प्लेटलेट विकार के संकेतों और लक्षणों में ये शामिल हो सकते हैं: 

• आसानी से घाव हो जाना
• घाव होने या चोट लगने के बाद लंबे समय तक रक्तस्राव
• नाक से रक्तस्राव 
• मसूड़ों से रक्तस्राव
• माहवारी में अधिक रक्तस्राव या लंबे समय तक रक्तस्राव  
• सर्जरी, प्रसव, खतना या डेंटल कार्य के बाद असामान्य रक्तस्राव

क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर के लक्षण एक से दूसरे व्यक्ति में अलग-अलग होते हैं। पर वे आम तौर पर हल्के से मध्यम होते हैं।

क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स के कारण

क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स वंशानुगत हो सकते हैं या जीन में किसी बदलाव (उत्परिवर्तन) के ज़रिए माता/पिता से बच्चों को मिल सकते हैं। कुछ मामलों में, यह विकार जीवन में बाद में विकसित होता है (अर्जित)। कुछ अर्जित क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स दवाओं के कारण हो सकते हैं।

प्लेटलेट की झिल्ली पर कोई प्रोटीन न होने या दोषयुक्त होने के कारण भी कोई क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर हो सकता है। या फिर वह प्लेटलेट ग्रेन्यूल्स या उसकी सामग्री की किसी कमी या असामान्यता के कारण हो सकता है (ऐसे विकार को स्टोरेज पूल विकार भी कहते हैं)। प्लेटलेट ग्रेन्यूल्स प्लेटलेट के भीतर मौजूद छोटी-छोटी थैलियाँ होती हैं जिनमें प्रोटीन और अन्य रसायन भंडारित रहते हैं। प्लेटलेट स्टोरेज पूल की कुछ कमियाँ तब होती हैं जब प्लेटलेट कोशिकाएँ ग्रेन्यूल्स की सामग्री को रक्तधारा में नहीं छोड़ती हैं। अन्य प्रकार की कमियाँ ग्रेन्यूल्स के अभाव के कारण होती हैं।

प्लेटलेट कोशिकाएँ रक्तस्राव रोकने के लिए कैसे काम करती हैं

प्लेटलेट कोशिकाएँ कई चरणों के एक सिलसिले के ज़रिए प्लेटलेट प्लग बनाकर रक्तस्राव रोकती हैं।

• जब कोई रक्त वाहिका चोटिल होती है, तो प्लेटलेट सक्रिय हो जाती हैं और चोट स्थल तक पहुँचती हैं।
• प्लेटलेट रक्त वाहिका से चिपक जाती हैं और ग्रेन्यूल्स के भीतर मौजूद रसायन रक्तधारा में छोड़ती हैं।
• ये रसायन और प्लेटलेट कोशिकाओं को साथ चिपकने का संदेश देती हैं। इससे एक प्लेटलेट प्लग बन जाता है।
• ग्रेन्यूल्स के भीतर मौजूद रसायन चोटिल रक्त वाहिकाओं को सिकुड़ने (कसने) में भी मदद देते हैं ताकि रक्तस्राव रोकने में मदद हो।
• फ़िब्रिन की जाली प्लेटलेट प्लग को कवर करके उसे उसके स्थान पर थामे रखती है।

क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स की पहचान

क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स की पहचान आपके बच्चे के पारिवारिक और चिकित्सा इतिहास, शारीरिक परीक्षा और लैब परीक्षणों के आधार पर की जाती है। आपका चिकित्सक आपसे रक्तस्राव या नील पड़ने में जो भी बदलाव हों उनके बारे में, हालिया अस्वस्थताओं के बारे में या आपका बच्चा जो दवाएँ ले रहा है उनके बारे में पूछ सकता है।

जांच में ये शामिल हो सकते हैं:

• पूर्ण रक्त गणना (CBC), रक्त कोशिकाओं की संख्या व आकार मापने के लिए
• क्लॉटिंग फ़ैक्टर परीक्षण, रक्त में विशिष्ट क्लॉटिंग फ़ैक्टरों के स्तर मापने के लिए
• प्लेटलेट कार्यक्षमता परीक्षण, प्लेटलेट कोशिकाओं के काम करने का तरीका मापने के लिए
• अन्य परीक्षण, जैसे आनुवंशिक परीक्षण या बहुत विशेष परीक्षण किए जा सकते हैं

क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स का उपचार

यदि आपके बच्चे को कोई क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर है, तो उसका उपचार आम तौर पर किसी हिमेटॉलजिस्ट द्वारा किया जाएगा जो एक ऐसा चिकित्सक होता है जो रक्त विकारों के उपचार में विशेषज्ञ होता है। क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर से ग्रस्त अधिकांश लोगों को केवल किसी सर्जिकल कार्यविधि अथवा डेंटल कार्य के दौरान या कोई चोट लगने के बाद उपचार की ज़रूरत पड़ती है।

इलाज निम्न हो सकते हैं:

• एंटीफ़िब्रिनोलिटिक दवाएँ , रक्तस्राव रोकने में मदद के लिए 
• डेस्मोप्रेसिन , क्लॉटिंग फ़ैक्टर बढ़ाने में मदद के लिए। यह दवा अल्फा ग्रेन्यूल की कमी में उपयोगी नहीं भी हो सकती है।
• प्लेटलेट ट्रांसफ़्यूज़न , प्लेटलेट की संख्या बढ़ाने के लिए

यदि आपके बच्चे को कोई प्लेटलेट विकार है, तो उसे कुछ दवाएँ तब तक नहीं लेनी चाहिए जब तक किसी स्वास्थ्य देखभाल प्रदाता ने उन्हें लेने का निर्देश न दिया हो। कुछ दवाएँ रक्तस्राव का जोखिम बढ़ाती हैं। उनमें शामिल हैं एस्पिरिन, नॉन-स्टेरॉइडल एंटी इन्फ़्लामेटरी ड्रग्स (NSAID) जैसे आइबुप्रोफ़ेन और नैप्रॉक्सेन, तथा रक्त पतला करने वाली दवाएँ। ये दवाएँ रक्तस्राव के लक्षणों को बदतर बना सकती हैं।

अपनी देखभाल टीम से पूछे जाने वाले प्रश्न

• क्वॉलिटेटिव प्लेटलेट डिसॉर्डर्स मेरे बच्चे के दैनिक जीवन को किस प्रकार प्रभावित कर सकते हैं?
• मेरे बच्चे को किस प्रकार का QPD है?
• हमें QPD के किन संकेतों या लक्षणों पर नज़र रखनी चाहिए, और हमें चिकित्सीय देखभाल कब प्राप्त करनी चाहिए?
• मेरे बच्चे की स्थिति के प्रबंधन के लिए क्या-क्या उपचार विकल्प उपलब्ध हैं, और संभावित साइड इफ़ेक्ट क्या हैं?
• क्या ऐसी कोई विशिष्ट गतिविधियाँ या दवाएँ हैं जिनसे मेरे बच्चे को बचना चाहिए?
• क्या परिवार के अन्य सदस्यों को भी प्लेटलेट विकार के परीक्षण करवाने चाहिए?
• क्या मेरे बच्चे का विकार भविष्य में उसके बच्चों में पहुँच सकता है?

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