Trastornos plaquetarios cualitativos

¿Cuáles son los trastornos plaquetarios cualitativos?

Los trastornos plaquetarios cualitativos (QPD) son trastornos hemorrágicos raros que suceden cuando las plaquetas no funcionan correctamente. Las plaquetas son células sanguíneas que ayudan a detener el sangrado.

Síntomas del trastorno plaquetario cualitativo

Los signos y síntomas de un trastorno plaquetario pueden incluir:

• Tendencia a presentar moretones con facilidad
• Hemorragia prolongada después de un corte o lesión
• Sangrados nasales
• Sangrado de encías
• Sangrado menstrual cuantioso o prolongado
• Sangrado anormal después de una cirugía, parto, circuncisión o tratamiento dental

Los síntomas de trastornos plaquetarios cualitativos varían de una persona a otra. No obstante, suelen ser de leves a moderados.

Causas de los trastornos plaquetarios cualitativos

Los trastornos plaquetarios cualitativos pueden heredarse o pasarse de padres a hijos por medio de un cambio (mutación) de gen. En algunos casos, el trastorno se desarrolla con los años (adquirido). Algunos trastornos plaquetarios cualitativos adquiridos pueden deberse a medicamentos.

Un trastorno plaquetario cualitativo puede deberse a una proteína faltante o defectuosa en la superficie de la membrana plaquetaria. O puede causarlo una deficiencia o anormalidad en los gránulos plaquetarios o sus contenidos (también conocidos como un trastorno de almacenamiento). Los gránulos plaquetarios son sacos pequeños dentro de las plaquetas que almacenan proteínas y otras sustancias químicas. Algunas deficiencias de almacenamiento plaquetario ocurren cuando las plaquetas no vacían los contenidos de los gránulos en el torrente sanguíneo. Otros tipos de deficiencias son causadas por falta de gránulos.

Cómo funcionan las plaquetas para detener el sangrado

Las plaquetas detienen el sangrado por medio de una serie de pasos que forman un tapón plaquetario.

• Cuando se lesiona un vaso sanguíneo, las plaquetas se activan y viajan al lugar de la lesión.
• Las plaquetas se pegan al vaso sanguíneo y liberan sustancias químicas desde adentro de los gránulos y hacia el torrente sanguíneo.
• Las sustancias químicas señalan que más plaquetas se adhieran entre sí. Esto forma un tapón plaquetario.
• Las sustancias químicas que se encuentran dentro de los gránulos también ayudan a que los vasos sanguíneos lesionados se contraigan (estrechen) para ayudar a detener el sangrado.
• Una malla de fibrina cubre el tapón plaquetario para mantenerlo en su lugar.

Diagnóstico de trastornos plaquetarios cualitativos

Los trastornos plaquetarios cualitativos se diagnostican según los antecedentes médicos y familiares de su hijo, examen físico y análisis de laboratorio. Es posible que su médico le pregunte por cambios en el sangrado o la formación de hematomas, enfermedades recientes o los medicamentos que su hijo toma actualmente.

Se pueden llevar a cabo las siguientes pruebas:

• Hemograma completo (CBC, por sus siglas en inglés) en el cual se mide la cantidad y el tamaño de las células sanguíneas.
• Pruebas de factor de coagulación para medir los niveles de factores de coagulación específicos en la sangre
• Pruebas de función plaquetaria para medir cómo funcionan las plaquetas
• Se pueden realizar más pruebas como pruebas genéticas o pruebas muy especializadas

Tratamiento de trastornos plaquetarios cualitativos

Si su hijo tiene un trastorno plaquetario cualitativo, lo usual será que lo trate un hematólogo, un médico que se especializa en tratar trastornos de la sangre La mayoría de las personas con un trastorno plaquetario cualitativo solo necesita tratamiento durante los procedimientos quirúrgicos, tratamiento dental o después de una lesión.

Los tratamientos pueden incluir lo siguiente:

• Medicamentos antifibrinolíticos para ayudar a detener el sangrado
• Desmopresina para ayudar a aumentar el factor de coagulación. Este medicamento puede no ser útil en la deficiencia de gránulos alfa.
• Transfusión de plaquetas para aumentar el recuento de plaquetas

Si su hijo tiene un trastorno plaquetario, no debe tomar determinados medicamentos a menos que un proveedor de atención médica se lo indique. Algunos medicamentos aumentan el riesgo de sangrado. Esto incluye la aspirina, medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (AINE) como ibuprofeno y naproxeno, y anticoagulantes. Estos medicamentos pueden empeorar los síntomas del sangrado.

Preguntas para hacerle a su equipo de atención médica

• ¿Cómo podrían afectar los trastornos plaquetarios cualitativos la vida diaria de mi hijo?
• ¿Qué tipo de QPD tiene mi hijo?
• ¿Ante qué signos y síntomas de QPD deberíamos estar atentos y cuándo deberíamos buscar atención médica?
• ¿Qué opciones de tratamiento están disponibles para ayudar a manejar la afección de mi hijo y cuáles son los posibles efectos secundarios?
• ¿Hay alguna actividad o algunos medicamentos específicos que mi hijo debería evitar?
• ¿Deberían realizarse pruebas a los familiares para detectar un trastorno plaquetario?
• ¿Mi hijo puede pasar su trastorno a sus hijos en el futuro?

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