Что такое качественные тромбоцитарные расстройства?
Качественные тромбоцитарные расстройства (КТПР) — это редкие заболевания крови, при которых тромбоциты не работают должным образом. Тромбоциты — это клетки крови, которые помогают останавливать кровотечение.
Качественные тромбоцитарные расстройства могут быть наследственными, то есть передаваться от родителей детям через изменение (мутацию) гена. В некоторых случаях нарушение развивается позднее в жизни (приобретённое). Некоторые приобретённые тромбоцитарные нарушения могут быть вызваны приёмом лекарств.
Качественное тромбоцитарное нарушение может возникать из-за отсутствия или дефекта белка на поверхности мембраны тромбоцита. Или из-за дефицита или аномалии гранул тромбоцитов или их содержимого (так называемый дефицит пула тромбоцитов). Гранулы тромбоцитов — это маленькие мешочки внутри тромбоцитов, которые хранят белки и другие химические вещества. Некоторые дефициты пула тромбоцитов происходят, когда тромбоциты не выбрасывают содержимое гранул в кровь. А другие — из-за отсутствия самих гранул.
Как тромбоциты останавливают кровотечение
Избыточное кровотечение возникает, если процесс свертывания крови не работает должным образом.
Тромбоциты останавливают кровотечение через несколько этапов, формируя тромбоцитарную пробку.
Когда кровеносный сосуд повреждается, тромбоциты активируются и перемещаются к месту травмы.
Тромбоциты прилипают к кровеносному сосуду и выделяют химические вещества из гранул в кровоток.
Эти вещества привлекают другие тромбоциты, которые слипаются. И это приводит к образованию тромбоцитарной пробки.
Вещества из гранул также помогают повреждённым кровеносным сосудам сужаться (уплотняться), что способствует остановке кровотечения.
Поверх тромбоцитарной пробки формируется сетчатая структура из фибрина, которая удерживает пробку на месте.
Качественные тромбоцитарные расстройства диагностируются на основе семейного и медицинского анамнеза ребёнка, медицинского осмотра и лабораторных анализов. Ваш врач может спросить о любых изменениях, связанных с кровотечениями или синяками, недавних заболеваниях или лекарствах, которые принимает Ваш ребенок.
Если у Вашего ребёнка качественное тромбоцитарное расстройство, его обычно лечит гематолог — врач, специализирующийся на заболеваниях крови. Большинству людей с такими расстройствами лечение требуется только во время операций, стоматологических процедур или после травмы.
Лечение может включать:
Антифибринолитические препараты для остановки кровотечений
Десмопрессин для повышения уровня факторов свертывания крови. Этот препарат неэффективен при дефиците альфа-гранул.
Переливание тромбоцитов для увеличения количества тромбоцитов
Если у Вашего ребёнка есть тромбоцитарное расстройство, он не должен принимать определённые лекарства, если это не предписано лечащим врачом. Некоторые препараты увеличивают риск кровотечений. К ним относятся аспирин, нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП), такие как ибупрофен и напроксен, а также препараты, разжижающие кровь. Эти лекарства могут усугублять симптомы кровотечения.
Вопросы Вашей лечащей команде
Как качественные тромбоцитарные расстройства могут повлиять на повседневную жизнь моего ребенка?
Какой вид КТР у моего ребенка?
На какие признаки или симптомы КТР следует обращать внимание и когда следует обращаться за медицинской помощью?
Какие варианты лечения доступны для контроля заболевания моего ребенка и каковы возможные побочные эффекты?
Есть ли какие-то конкретные виды деятельности или лекарства, которых моему ребенку следует избегать?
Следует ли членам семьи проходить обследование на предмет наличия тромбоцитарных расстройств?
Может ли расстройство моего ребенка передаться его детям в будущем?
Ключевые моменты о качественных тромбоцитарных расстройствах
Качественные тромбоцитарные расстройства (КТР) — это нарушения свертываемости крови, вызванные тем, что тромбоциты не работают должным образом.
Симптомы кровотечений могут отличаться. Но обычно они слабые или умеренные.
Диагностикой и лечением качественного тромбоцитарного расстройства занимается гематолог.
Лечение требуется обычно только при операциях или травмах.
Людям с КТР следует избегать некоторых лекарств и обращаться за медицинской помощью при обильном или длительном кровотечении.
Придерживаться режима приема лекарств может быть сложной задачей. Получите рекомендации по обращению, хранению, учету и организации приема лекарств Вашим ребенком.
Если у вашего ребенка есть нарушение свертываемости крови, важно знать, как действовать при кровотечении. Узнайте, как лечить незначительные кровотечения в домашних условиях.
