اضطرابات الصفائح الدموية النوعية

ما هي اضطرابات الصفائح الدموية النوعية؟

اضطرابات الصفائح الدموية النوعية (QPD) هي اضطرابات نزفية نادرة تحدث عندما لا تعمل الصفائح الدموية بشكل صحيح. الصفائح الدموية هي خلايا دموية تساعد على وقف النزيف.

أعراض اضطراب الصفائح الدموية النوعي

قد تشمل علامات وأعراض اضطراب الصفائح الدموية ما يلي: 

• سهولة الإصابة بكدمات
• نزيف طويل الأمد بعد قطع أو إصابة
• نزيف الأنف
• نزيف من اللثة
• نزيف الحيض الغزير أو المطول  
• نزيف غير طبيعي بعد الجراحة، أو الولادة، أو الختان، أو علاج الأسنان

تختلف أعراض اضطرابات الصفائح الدموية النوعية من شخص لآخر. ولكنها عادةً ما تكون خفيفة إلى معتدلة. 

أسباب اضطرابات الصفائح الدموية النوعية

يمكن أن تكون اضطرابات الصفائح الدموية النوعية موروثة أو تنتقل من الآباء إلى الأطفال من خلال تغير جيني (طفرة). في بعض الحالات، يحدث الاضطراب في وقت لاحق من الحياة (مكتسب). قد تكون بعض اضطرابات الصفائح الدموية النوعية المكتسبة بسبب الأدوية.

يمكن أن يكون اضطراب الصفائح الدموية النوعي بسبب وجود بروتين مفقود أو معيب على سطح غشاء الصفائح الدموية. أو يمكن أن يحدث بسبب نقص أو خلل في حبيبات الصفائح الدموية أو محتوياتها (المعروف أيضًا باسم اضطراب حوض التخزين). حبيبات الصفائح الدموية هي أكياس صغيرة داخل الصفائح الدموية تخزن البروتينات والمواد الكيميائية الأخرى. تحدث بعض حالات نقص مخزون الصفائح الدموية عندما لا تفرغ الصفائح الدموية محتويات الحبيبات في مجرى الدم. تحدث الأنواع الأخرى من القصور بسبب نقص الحبيبات. 

آلية عمل الصفائح الدموية في وقف النزيف

توقف الصفائح الدموية النزيف من خلال سلسلة من الخطوات التي تشكل سدادة الصفائح الدموية.

• عند إصابة أحد الأوعية الدموية، يتم تنشيط الصفائح الدموية وتنتقل إلى موضع الإصابة.
• تلتصق الصفائح الدموية بالوعاء الدموي وتطلق المواد الكيميائية من داخل الحبيبات إلى مجرى الدم.
• تشير المواد الكيميائية إلى التصاق المزيد من الصفائح الدموية معًا. وهذا يشكل سدادة صفائح.
• كما تساعد المواد الكيميائية داخل الحبيبات الأوعية الدموية المصابة على الانقباض (الشد) للمساعدة في إيقاف النزيف.
• تغطي شبكة الفيبرين سدادة الصفائح الدموية لتثبيتها في مكانها.

تشخيص اضطرابات الصفائح الدموية النوعية

يتم تشخيص اضطرابات الصفائح الدموية النوعية بناءً على التاريخ العائلي والطبي لطفلكم، والفحص البدني، والاختبارات المعملية. قد يسألكم الطبيب الخاص بكم عن أي تغييرات في النزيف أو التكدم، أو الأمراض الحديثة، أو الأدوية التي يتناولها طفلكم.

قد تشمل الفحوص:

• تعداد الدم الكامل (CBC) لقياس عدد خلايا الدم وحجمها
• اختبارات عامل التخثر لقياس مستويات عوامل تخثر معينة في الدم
• اختبارات وظائف الصفائح الدموية لقياس كيفية عمل الصفائح الدموية
• يمكن إجراء المزيد من الاختبارات مثل الاختبارات الجينية أو الاختبارات المتخصصة للغاية

علاج اضطرابات الصفائح الدموية النوعية

إذا كان طفلكم يعاني من اضطراب الصفائح الدموية النوعي، فسيتم علاجه عادةً من قبل اختصاصي أمراض الدم، وهو طبيب متخصص في علاج اضطرابات الدم. يحتاج معظم الأشخاص المصابين باضطراب الصفائح الدموية النوعي إلى العلاج فقط أثناء العمليات الجراحية، أو عمل الأسنان، أو بعد الإصابة.

قد تشمل العلاجات ما يلي:

• الأدوية المضادة لانحلال الفيبرين للمساعدة في وقف النزيف 
• ديسموبريسين للمساعدة في زيادة عامل التخثر. قد لا يكون هذا الدواء مفيدًا في علاج نقص حبيبات ألفا.
• عمليات نقل الصفائح الدموية لزيادة عدد الصفائح الدموية

إذا كان طفلكم يعاني من اضطراب في الصفائح الدموية، فيجب عليه عدم تناول أدوية معينة ما لم يطلب منه مقدم الرعاية الصحية ذلك. تزيد بعض الأدوية من خطر النزيف. وتشمل الأسبرين، والعقاقير المضادة للالتهاب غير الستيرويدية (NSAIDs) مثل الإيبوبروفين والنابروكسين، ومرققات الدم. يمكن أن تجعل هذه الأدوية أعراض النزيف أسوأ. 

أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية الخاص بكم

• كيف يمكن أن تؤثر اضطرابات الصفائح الدموية النوعية على حياة طفلي اليومية؟
• ما نوع QPD المصاب به طفلي؟
• ما هي علامات أو أعراض QPD التي يجب أن نراقبها، ومتى يجب أن نطلب الرعاية الطبية؟
• ما خيارات العلاج المتاحة للمساعدة في إدارة حالة طفلي، وما الآثار الجانبية المحتملة؟
• هل هناك أي أنشطة أو أدوية معينة يجب على طفلي تجنبها؟
• هل يجب أن يخضع أفراد الأسرة لاختبار لاضطراب الصفائح الدموية؟
• هل يمكن نقل اضطراب طفلي إلى أطفاله في المستقبل؟

المحتوى ذو الصلة