Distúrbios qualitativos de plaquetas

O que são os distúrbios qualitativos de plaquetas?

Os distúrbios qualitativos de plaquetas são distúrbios de sangramento raros que acontecem quando as plaquetas não trabalham corretamente. Plaquetas são células sanguíneas que ajudam o sangue a coagular.

Sintomas do distúrbio qualitativo de plaquetas

Sinais e sintomas de um distúrbio de plaquetas podem incluir:

• Fácil formação de hematomas.
• Sangramento prolongado após um corte ou lesão.
• Sangramentos nasais.
• Sangramento das gengivas.
• Períodos menstruais intensos ou prolongados.
• Sangramento anormal após cirurgia, parto, circuncisão ou tratamento dentário.

Sintomas de distúrbios qualitativos de plaquetas variam de uma pessoa para outra. Mas eles são, normalmente, leves a moderados.

Causas dos distúrbios qualitativos de plaquetas

Distúrbios qualitativos de plaquetas podem ser hereditários ou passados de pais para filhos por uma alteração (mutação) genética. Em alguns casos, o distúrbio se desenvolve tardiamente (adquirido). Alguns distúrbios qualitativos de plaquetas adquiridos podem podem ser causados por medicamentos.

Um distúrbio qualitativo de plaquetas pode se dar devido à ausência de proteína ou proteína defeituosa na superfície da membrana da plaqueta. Ou pode ser causado por uma deficiência ou anormalidade nos grânulos plaquetários ou seus conteúdos (também conhecidos como distúrbio do pool plaquetário). Os grânulos plaquetários são pequenos sacos dentro das plaquetas que armazenam proteínas e outras substâncias químicas. Algumas das deficiências do pool plaquetário acontecem quando plaquetas não esvaziam o conteúdo dos grânulos na corrente sanguínea. Outros tipos de deficiência são causadas pela falta de grânulos.

Como as plaquetas atuam para parar um sangramento

As plaquetas param o sangramento através de uma série de etapas que formam um tampão plaquetário.

• Quando um vaso sanguíneo é lesionado, as plaquetas são ativadas e se deslocam até o local da lesão.
• As plaquetas aderem ao vaso sanguíneo e liberam substâncias químicas de dentro dos grânulos na corrente sanguínea.
• As substâncias químicas sinalizam para que mais plaquetas se unam. Isso forma um tampão plaquetário.
• As substâncias químicas dentro dos grânulos ajudam os vasos sanguíneos lesionados a se contraírem para parar o sangramento.
• Uma malha de fibrina cobre o tampão de plaquetas para mantê-lo no lugar.

Diagnóstico de distúrbios qualitativos de plaquetas

Os distúrbios qualitativos de plaquetas são diagnosticados com base no histórico médico e familiar, no exame físico e em exames laboratoriais da criança. O médico pode perguntar sobre alterações em sangramento ou hematomas, doenças recentes ou medicamentos que a criança toma.

Os exames podem incluir:

• Hemograma completo para medir o número e tamanho das células sanguíneas.
• Testes do fator de coagulação para medir os níveis de fatores de coagulação específicos no sangue.
• Testes da função plaquetária para medir como as plaquetas trabalham.
• Outros exames como testes genéticos ou exames especializados podem ser realizados.

Tratamento de distúrbios qualitativos de plaquetas

Se a criança tiver um distúrbio qualitativo de plaquetas, ela será geralmente tratada por um hematologista, um médico especializado em tratar distúrbios do sangue. A maioria das pessoas com distúrbio qualitativo de plaquetas precisa de tratamento somente durante procedimentos cirúrgicos, dentários ou após uma lesão.

Os tratamentos incluem:

• Medicamentos antifibrinolíticos para ajudar a parar o sangramento.
• Desmopressina para ajudar a aumentar o fator de coagulação. Este medicamento pode não ser útil na deficiência granular alfa.
• Transfusões de plaquetas ´para aumentar a contagem de plaquetas.

Se a criança tiver um distúrbio de plaquetas, ela não deve tomar alguns medicamentos, a menos que sejam indicados por um profissional de saúde. Alguns medicamentos aumentam o risco de sangramento. Eles incluem aspirina, anti-inflamatórios não esteroides (AINEs) como ibuprofeno e naproxeno e anticoagulantes. Esses medicamentos podem piorar os sintomas de sangramento.

Perguntas a serem feitas à equipe de cuidados

• Como os distúrbios qualitativos de plaquetas afetam o cotidiano da criança?
• Que tipo de distúrbio qualitativo de plaquetas a criança tem?
• Quais os sinais e sintomas de distúrbio qualitativo de plaquetas devemos estar atentos e quando devemos procurar ajuda médica?
• Quais as opções de tratamento disponíveis para gerir o quadro clínico da criança e quais são os possíveis efeitos colaterais?
• Existem atividades específicas ou medicamentos que a criança deve evitar?
• Familiares devem ser testados quanto a um distúrbio de plaquetas?
• O distúrbio da criança pode ser passado para as futuras gerações?

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