Troubles qualitatifs des plaquettes

Que sont les troubles qualitatifs des plaquettes ?

Les troubles qualitatifs des plaquettes (TQP) sont des troubles hémorragiques rares qui surviennent lorsque les plaquettes ne fonctionnent pas correctement. Les plaquettes sont des cellules sanguines qui contribuent à arrêter les saignements.

Symptômes de trouble qualitatif des plaquettes

Les signes et symptômes d’un trouble des plaquettes peuvent inclure :

• Des ecchymoses apparaissant facilement
• Un saignement prolongé après une coupure ou une blessure
• Des saignements de nez
• Un saignement des gencives
• Des saignements menstruels abondants ou prolongés
• Des saignements anormaux après une intervention chirurgicale, un accouchement, une circoncision ou des soins dentaires

Les symptômes de trouble qualitatif des plaquettes varient d'une personne à l'autre. Mais ils sont généralement légers à modérés.

Causes des troubles qualitatifs des plaquettes

Les troubles qualitatifs des plaquettes peuvent être héréditaires ou transmis des parents aux enfants par une mutation génétique. Dans certains cas, le trouble se développe plus tard dans la vie (acquis). Certains troubles qualitatifs des plaquettes acquis peuvent être dus à des médicaments.

Un trouble qualitatif des plaquettes peut être dû à une protéine manquante ou défectueuse à la surface de la membrane plaquettaire. Ou il peut être causé par un déficit ou une anomalie des granules plaquettaires ou de leur contenu (également appelée trouble du pool de stockage). Les granules plaquettaires sont de petites poches à l'intérieur des plaquettes qui stockent des protéines et d'autres substances chimiques. Certains déficits du pool de stockage plaquettaire surviennent lorsque les plaquettes ne déversent pas le contenu des granules dans la circulation sanguine. D'autres types de déficits sont causés par un manque de granules.

Comment les plaquettes fonctionnent pour arrêter les saignements ?

Les plaquettes arrêtent le saignement grâce à une série d’étapes qui forment un bouchon de plaquettes.

• Lorsqu’un vaisseau sanguin est lésé, les plaquettes sont activées et se déplacent vers le site de la blessure.
• Les plaquettes adhèrent au vaisseau sanguin et libèrent des substances chimiques présentes à l’intérieur des granules dans la circulation sanguine.
• Ces substances chimiques envoient un signal aux plaquettes pour qu'elles se collent les unes aux autres. Cela forme un bouchon de plaquettes.
• Les substances chimiques contenues dans les granules aident également les vaisseaux sanguins lésés à se contracter (se resserrer) pour arrêter le saignement.
• Une maille de fibrine recouvre le bouchon de plaquettes pour le maintenir en place.

Diagnostic des troubles qualitatifs des plaquettes

Les troubles qualitatifs des plaquettes sont diagnostiqués en fonction des antécédents familiaux et médicaux de votre enfant, d'un examen physique et d'analyses de laboratoire. Votre médecin pourra vous interroger sur toute évolution des saignements ou des ecchymoses, sur toute maladie récente ou sur les médicaments que votre enfant prend.

Les tests peuvent inclure :

• Une numération formule sanguine (NFS) pour mesurer le nombre et la taille des cellules sanguines
• Des tests de facteurs de coagulation pour mesurer les niveaux de facteurs de coagulation spécifiques dans le sang
• Des tests de la fonction plaquettaire pour mesurer le fonctionnement des plaquettes
• D'autres tests tels que des tests génétiques ou des tests très spécialisés peuvent être effectués

Traitement des troubles qualitatifs des plaquettes

Si votre enfant présente un trouble qualitatif des plaquettes, il sera généralement traité par un hématologue, un médecin spécialisé dans le traitement des troubles sanguins. La plupart des personnes atteintes d'un trouble qualitatif des plaquettes n'ont besoin d'un traitement que lors d'interventions chirurgicales, de soins dentaires ou après une blessure.

Les traitements peuvent inclure :

• Des médicaments antifibrinolytiques pour arrêter les saignements
• La désmopressine pour augmenter le facteur de coagulation. Ce médicament pourrait ne pas être utile en cas de déficit en granules alpha.
• Des transfusions de plaquettes pour augmenter le nombre de plaquettes

Si votre enfant souffre d'un trouble des plaquettes, il ne doit pas prendre certains médicaments, sauf avis contraire d'un professionnel de santé. Certains médicaments augmentent le risque de saignement. Parmi eux, l'aspirine, les anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) comme l'ibuprofène et le naproxène, et les anticoagulants. Ces médicaments peuvent aggraver les symptômes hémorragiques.

Questions à poser à votre équipe soignante

• Comment les troubles qualitatifs des plaquettes peuvent-ils affecter la vie quotidienne de mon enfant ?
• Quel type de TQP mon enfant a-t-il ?
• Quels signes ou symptômes de TQP devons-nous surveiller et quand devons-nous consulter un médecin ?
• Quelles sont les options de traitement disponibles pour aider à gérer la maladie de mon enfant et quels sont les effets secondaires potentiels ?
• Y a-t-il des activités ou des médicaments spécifiques que mon enfant devrait éviter ?
• Les membres de la famille devraient-ils être testés pour un trouble des plaquettes ?
• Le trouble de mon enfant peut-il être transmis à ses enfants à l’avenir ?

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