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Les gangliogliomes sont des tumeurs rares présentes dans le cerveau et la moelle épinière.
Ils se développent à partir de groupes de cellules nerveuses (cellules ganglionnaires) et de cellules de soutien (cellules gliales). Ces cellules se trouvent dans le système nerveux central (SNC).
Les gangliogliomes se développent le pus souvent dans le télencéphale. Cependant, ils peuvent apparaître n'importe où dans le système nerveux central. Les gangliogliomes ont tendance à être de petites tumeurs de faible grade qui ne se propagent pas. Toutefois, ces tumeurs peuvent parfois être malignes et de grade supérieur.
Les gangliogliomes sont un type de tumeur du cerveau qui se développe le plus souvent dans le télencéphale.
Les enfants atteints de gangliogliome réagissent souvent bien. Ils présentent un taux de survie à cinq ans supérieur à 90 %. Les médecins recommandent parfois d'observer les petites tumeurs stables qui ne se développent pas au lieu d'avoir recours à la chirurgie.
Lorsque les médecins recommandent le traitement, la biopsie ou la chirurgie est généralement l'option préférée. La radiothérapie est possible si la tumeur ne peut pas être complètement retirée ou si elle réapparaît. La chimiothérapie et le traitement ciblé sont également des options.
Les convulsions sont un symptôme principal du gangliogliome.
Les autres symptômes incluent :
Les symptômes d'un gangliogliome dépendent de la taille et de l'emplacement de la tumeur. Les gangliogliomes ayant tendance à se développer lentement, les symptômes se manifestent souvent progressivement.
Les médecins évaluent le gangliogliome de plusieurs façons.
Les gangliogliomes sont généralement des tumeurs de faible grade. Dans la plupart des cas, ils connaissent une croissance lente et ne sont pas considérés comme malins. Toutefois, environ 5 à 10 % des gangliogliomes sont des tumeurs plus agressives et de haut grade.
Le grade de la tumeur est le principal facteur qui affecte le pronostic d'un patient.
Les autres facteurs qui influencent les chances de guérison sont les suivants :
Le traitement de première intention du gangliogliome est l'intervention chirurgicale visant à retirer la tumeur.
La radiothérapie peut être utilisée si la tumeur ne peut pas être complètement retirée. Elle peut également s'avérer utile si la tumeur réapparaît. De nouveaux traitements s'appuyant sur des traitements ciblés font actuellement l'objet d'essais cliniques.
La radiothérapie peut être utilisée si la chirurgie ne permet pas de retirer toute la tumeur. Elle peut également être utile si le cancer réapparaît. Les médecins essaient de limiter l'utilisation de la radiothérapie dans le cas de tumeurs de faible grade en raison du risque d'effets tardifs.
La radiothérapie est utilisée avec une intervention chirurgicale limitée ou lorsque la tumeur réapparaît ou encore lorsque la chimiothérapie/le traitement ciblé échoue. Cette thérapie utilise des rayons X pour rétrécir les tumeurs et tuer les cellules cancéreuses. Le rayonnement agit en endommageant l'ADN à l'intérieur des cellules cancéreuses.
L'imagerie périodique peut surveiller les patients après le traitement. Les soins de suivi doivent inclure une rééducation et des consultations psychologiques et neurologiques, si nécessaire.
De nombreux patients prennent des médicaments anticonvulsifs après l'intervention chirurgicale. Les médicaments peuvent souvent être réduits et arrêtés après un certain temps.
Le risque de récidive est plus élevé si la tumeur n'a pas été complètement réséquée.
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Révision : octobre 2021
