Deficiencias de Almacenamiento del Pool Plaquetario

¿Qué son las enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario?

Las enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario son trastornos hemorrágicos causados por problemas con los gránulos plaquetarios.  

Los gránulos son pequeños sacos ubicados dentro de las plaquetas donde se almacenan las proteínas y otras sustancias químicas. 

Nuestros cuerpos usan las plaquetas para crear una especie de vendaje interno para detener las hemorragias. Esto se llama tapón plaquetario. Durante el proceso de creación de un tapón plaquetario, las plaquetas cambian de forma.  

Las sustancias químicas que se encuentran dentro de los gránulos son expulsadas hacia el torrente sanguíneo. Estas sustancias químicas emiten señales a otras plaquetas para que se acerquen y ayuden. Las sustancias químicas permiten que las plaquetas se mantengan unidas entre sí. También se adhieren al vaso sanguíneo para repararlo y mantener el tapón plaquetario en su lugar.  

Si esto no sucede, no se puede formar un buen tapón plaquetario, y el cuerpo podría sangrar demasiado.  

Las sustancias químicas que se encuentran dentro de los gránulos también hacen que los vasos sanguíneos lesionados se contraigan (estrechen) para ayudar a detener el sangrado.

Existen dos tipos de gránulos: 

• Gránulos densos 
• Gránulos alfa 

Las enfermedades más comunes se producen cuando las plaquetas no pueden vaciar el contenido de los gránulos en el torrente sanguíneo. Sin embargo, algunas enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario son causadas por la falta de gránulos. 

• La enfermedad por defecto del almacenamiento del intraplaquetario delta es causada por la falta de gránulos densos y las sustancias químicas que habitualmente se almacenan dentro de estos. Sin estas sustancias químicas, las plaquetas no se activan correctamente. Los vasos sanguíneos lesionados no se contraen para ayudar a detener el sangrado. Este tipo de problema hemorrágico puede ser parte de otras afecciones hereditarias, como el síndrome de Hermansky-Pudlak y el síndrome de Chédiak-Higashi. 
• El síndrome de plaquetas grises es un trastorno muy poco común de la función plaquetaria causado por la falta de gránulos alfa y de las sustancias químicas que habitualmente se almacenan en su interior. Se llama síndrome de plaquetas grises porque las plaquetas se ven grises cuando se observan con microscopio. Sin estas sustancias químicas, las plaquetas no pueden adherirse a la pared del vaso sanguíneo, aglutinarse entre sí como deberían ni reparar el vaso sanguíneo lesionado. 

Síntomas de las enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario 

Los síntomas de las enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario varían según la persona. No obstante, suelen ser de leves a moderados. 

Las personas con enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario pueden manifestar los siguientes síntomas: 

• Tendencia a presentar moretones con facilidad 
• Sangrados nasales 
• Sangrado de encías 
• Sangrado menstrual abundante o prolongado, o sangrado después del parto 
• Sangrado anormal después de una cirugía, circuncisión o tratamiento dental

Diagnóstico de enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario

Para hacer un diagnóstico de enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario, se requiere un cuidadoso análisis de los antecedentes médicos. También se requiere una serie de pruebas. 

En personas con enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario: 

• Las plaquetas no se aglutinan entre sí como deberían en pruebas especiales de laboratorio. 
• Es posible que los gránulos no sean visibles cuando se observan las plaquetas con un microscopio electrónico. 

Tratamiento de las deficiencias de almacenamiento del pool plaquetario

La mayoría de las personas con enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario solo necesitan tratamiento durante procedimientos quirúrgicos (incluidos los tratamientos dentales) y después de una lesión.

Las enfermedades por defecto del almacenamiento del intraplaquetario se pueden tratar de la siguiente manera: 

• Medicamentos antifibrinolíticos, que se utilizan para ayudar a detener la hemorragia 
• Desmopresina, que puede ayudar a aumentar el factor de coagulación, pero es posible que no sea útil en la deficiencia de gránulos alfa 
• Transfusión de plaquetas 

Las personas con trastornos plaquetarios hereditarios no deben tomar: 

• Aspirina 
• Medicamentos antiinflamatorios no esteroideos (como ibuprofeno y naproxeno) 
• Anticoagulantes  

Estos medicamentos pueden empeorar los síntomas del sangrado.