ڈفیوز انٹرینسک پونٹائن گلایوما (DIPG)

DIPG کیا ہے؟

ڈفیوز اندرونی پونٹائن گلایوما ، یا DIPG، ایک جارحانہ دماغ کی رسولی ہے۔ یہ دماغ کی بنیاد میں بنتا ہے۔ DIPG برین اسٹیم میں شروع ہوتا ہے۔ اس علاقے کو پونز کہتے ہیں۔

پونز زندگی کے اہم افعال کو کنٹرول کرتا ہے بشمول:

• سانس لینا
• دل کی شرح
• فشار خون

نظر، سماعت، بولنے، نگلنے، توازن اور حرکت کو کنٹرول کرنے والی اعصاب بھی دماغ کے اس حصے سے گزرتی ہیں۔

DIPG کی علامات

DIPG تشخیص میں بائیوپسی کا کردار

ڈاکٹر بعض اوقات DIPG کی تشخیص کے لیے  بایوپسی کا استعمال کرتے ہیں۔ ماضی میں، عام طور پر بایوپسی نہیں کی جاتی تھی۔ بایوپسی نہ کرنے کی وجوہات میں شامل ہیں:

• DIPG میں اکثر ایم آر آئی اور طبی تشخیص پر مخصوص خصوصیات ہوتی ہیں۔ اس کا مطلب یہ ہے کہ بغیر کسی ٹیسٹ کے اس کی تشخیص کی جا سکتی ہے۔
• پایوپسی سے نقصان کا خطرہ ہے۔ ایسا رسولی کے مقام کی وجہ سے ہوتا ہے۔
• پایوپسی علاج کے منصوبوں یا نتائج کو تبدیل نہیں کر سکتی ہے۔

سرجری اور علاج میں ترقی کی وجہ سے، پایوپسی DIPG کے لیے زیادہ عام ہو گئی ہے۔ پایوپسی کے بعد، ایک پیتھالوجسٹ رسولی کی ٹائپ اور درجے کی شناخت کے لیے ٹشو کے نمونے کو خوردبین کے نیچے دیکھتا ہے۔ رسولی کیجانچ جینیاتی تبدیلیوں اور مارکرز کے لیے کی جاتی ہے۔ سالماتی خصوصیات کو سمجھنا ایک دن DIPG کے لیے بہتر علاج پیش کر سکتا ہے۔ ان میں ہدفی تھیراپی اور امیونو تھیراپی شامل ہو سکتی ہے۔

ڈفیوز مڈ لائن گلایوما، H3 K27M-میوٹنٹ: تقریباً %80 (10 میں سے 8) DIPG رسولی میں ایک مخصوص تغیر یا ڈی این اے میں تبدیلی ہوتی ہے۔ اس میوٹیشن کو H3 K27M کے نام سے جانا جاتا ہے۔ یہ رسولی اکثر پونز میں پائے جاتے ہیں۔ لیکن یہ (رسولی) تھیلامس، ریڑھ کی ہڈی، یا دماغ کے درمیانی حصے کے دیگر مقامات پر بھی پائے جا سکتے ہیں۔ بایوپسی کے بغیر بھی، یہ سمجھا جاتا ہے کہ زیادہ تر DIPG رسولیوں میں H3 K27M میوٹیشن پائی جاتی ہے۔ H3 K27M میوٹیشن والے رسولیوں کا عام طور پر خراب نتیجہ نکلتا ہے، اس سے کوئی فرق نہیں پڑتا ہے کہ وہ کس طرح گریڈ میں ہے یا وہ خوردبین کے تحت کیسے ظاہر ہوتا ہے۔

DIPG کی وجہ کوئی نہیں جانتا۔ لیکن سائنسدان ان رسولی سے منسلک جین کی تبدیلیوں کے بارے میں مزید جان رہے ہیں۔ کچھ جینیاتی عوارض، بشمول نیوروفائبرومیٹوسس قسم 1 (NF1)، برین اسٹیم گلایوما کے خطرے میں اضافہ کر سکتے ہیں۔

DIPG کی درجہ بندی اور اسٹیجنگ

DIPG کے لیے اسٹیجنگ کا کوئی معیاری نظام موجود نہیں ہے۔ علاج 2 اہم عوامل پر مبنی ہوتا ہے:

1. آیا DIPG صرف دماغی خلیہ میں پایا جاتا ہے یا اگر یہ دماغ یا ریڑھ کی ہڈی کے دور دراز علاقوں میں پھیل گیا ہے (تحولی (میٹاسٹیٹک) بیماری)
2. آیا DIPG کی نئی تشخیص ہوئی ہے یا علاج کے بعد واپس آئی ہے (بار بار ہونے والی بیماری)

گروپس تشکیل دیئے گئے ہیں کہ خوردبین کے تحت گلایوماس کو کس طرح دیکھا جاتا ہے۔ خلیات جتنا زیادہ غیر معمولی نظر آتے ہیں، وہ گریڈ اتنا ہی زیادہ ہوتا ہے۔ گریڈ 1 اور 2 رسولی کم درجے کے گلایوماس ہیں۔ خلیات زیادہ عام خلیوں کی طرح نظر آتے ہیں اور آہستہ آہستہ بڑھتے ہیں۔

گریڈ 3 اور 4 رسولی اعلی درجے کے گلایوماس ہیں۔ یہ (رسولی) جارحانہ ہوتے ہیں اور تیزی سے بڑھتے ہیں۔ یہ رسولی پورے دماغ میں پھیل سکتے ہیں۔

DIPG رسولیاں عام طور پر اعلی گریڈ کے ہوتے ہیں۔ شاذ ونادر ہی، DIPG کم گریڈ رسولی (گریڈ 2) کے طور پر ظاہر ہوسکتا ہے۔

DIPG کا علاج

DIPG تیزی سے بڑھنے والا (رسولی) ہے۔ اس وقت کوئی علاج معلوم نہیں ہے۔ نگہداشت کا معیار اشعاعی معالجہ۔ پر مبنی ہوتا ہے۔

DIPG کے زیادہ تر مریضوں کی نگہداشت علامات کو کنٹرول کرنے اور معیار زندگی کی حمایت پر مرکوز ہوتی ہے۔ کورٹیکوسٹیرائیڈ ادویات جیسے ڈیکسامیتھاسون رسولی کی کچھ علامات کو کم کرنے میں مدد کر سکتی ہیں۔ یہ ادویات عام طور پر تشخیص اور رسولی کے بڑھنے کے وقت استعمال کی جاتی ہیں تاکہ انتظام میں مدد مل سکے۔ اعصابی علامات۔

کئی طبی آزمائشیںعلاج معالجے کی تلاش کر رہی ہیں جس سے DIPG کے مریضوں کے لیے نتائج بہتر ہوسکتے ہیں۔

DIPG والے بہت سے مریضوں کو طبی آزمائش کے ذریعے دیکھ بھال حاصل ہوتی ہے۔ طبی آزمائشیں دستیاب ہیں:

• تشخیص کے وقت
• اشعاعی معالجہ کی تکمیل کے بعد لیکن مرض میں پیشرفت سے پہلے
• رسولی میں پیشرفت کے بعد

کئی بار، ابتدائی اشعاعی معالجہ کے بعد رسولی تھوڑی دیر کے لیے سکڑ سکتا ہے۔ علامات میں بہتری آتی ہے، اور مریض اپنی معمول کی سرگرمیوں پر گھر جا سکتے ہیں۔ اسے کبھی کبھی "ہنی مون پیریڈ" کہا جاتا ہے۔

اس مرحلے کی پیش گوئی کرنا مشکل ہے۔ اس دوران کچھ بچے تقریبا معمول پر آجاتے ہیں۔ کچھ بچے بالکل بہتر نہیں ہوتے ہیں۔ اہل خانہ اس وقت کو ایک ساتھ رہنے یا خاندان کی طرح کچھ خاص کرنے کے لیے استعمال کرسکتے ہیں۔ خواہش مند تنظیمیں اکثر اس میں مدد کرسکتی ہیں۔

DIPG کے لیے مرض کی پیش گوئی

فی الحال DIPG کا کوئی علاج نہیں ہے۔ ریاستہائے متحدہ میں %10 سے بھی کم بچے (10 میں سے 1) تشخیص کے بعد 2 سال سے زیادہ زندہ رہتے ہیں۔ کسی حد تک بہتر نتیجہ بہت کم عمر مریضوں (3 سال یا اس سے کم عمر) اور ان لوگوں میں دیکھا جا سکتا ہے جن کی تشخیص سے پہلے طویل عرصے تک علامات موجود ہوں۔

DIPG میں طویل مدتی بقا عام طور پر منسلک ہوتی ہے۔ غیر معمولی رسولی خصوصیات یا غلط تشخیص جس میں رسولی اصل میں DIPG نہیں تھا۔

ابتدائی تسکینی نگہداشت علامات کو منظم کرنے اور علاج کے فیصلے کرنے میں مدد فراہم کرنے کے لیے اہم ہے۔

DIPG والے بچوں کے لیے معاونت

DIPG میں، علامات وقت کے ساتھ بدتر ہوتی جاتی ہیں۔ معاون نگہداشت معیار زندگی کو زیادہ سے زیادہ عرصے تک برقرار رکھنے میں مدد کرتی ہے۔ اپنی نگہداشت ٹیم سے متوقع مسائل اور ان کے انتظام میں مدد کرنے کے طریقوں کے بارے میں بات کریں۔

DIPG کی آخری اسٹیج کی عام علامات

DIPG کے واپس آنے پر علامات تیزی سے خراب ہو سکتی ہیں۔ لیکن علامات اور ان کا کورس اور شدت مختلف ہو سکتی ہے۔

بعض نشانیاں اور آخری اسٹیج کی DIPG کی علامات میں شامل ہیں:

• توازن اور موٹر کنٹرول کا نقصان۔ یہ اکثر چلنے پھرنے میں ناکامی اور وہیل چیئر کی ضرورت کا باعث بنتا ہے۔
• کمزوری اور فالج جو بدتر ہو جاتا ہے، اکثر جسم کے 1 طرف
• نگلنے میں مسائل۔ یہ صورت حال ایسپیریشن نمونیا، عام طور پر کھانے کے قابل نہ ہونے، اور فیڈنگ ٹیوب کی ضرورت کا سبب بن سکتی ہے۔
• کورٹیکوسٹیرائیڈ ادویات جیسے ڈیکسامیتھاسون کی وجہ سے وزن میں اضافہ اور چہرے پر سوجن یا پھولا ہوا ہونا
• بولنے یا بات چیت کرنے میں مسائل
• اضطراب، چڑچڑاپن یا اشتعال انگیزی
• ڈپریشن اور اداسی کا احساس
• تھکاوٹ یا غنودگی
• نیند کے مسائل
• بصارت میں تبدیلیاں
• سر درد
• متلّی اور قے ہونا
• قبض
• پیشاب میں کمی، مثانے کا پوری طرح خالی نہ ہونا
• سانس لینے کے مسائل
• دل کی شرح اور فشار خون کے مسائل
• مرض کے دورے
• الجھاؤ، شدید ذہنی انتشار
• بے ہوشی

ادویات درد، متلّی، الٹی، اضطراب، افسردگی اور رسولی کے بڑھنے جیسے طبی مسائل کو کنٹرول کرنے میں مدد کرسکتی ہیں۔

آرٹ تھیراپی میوزک تھیراپی اور دیگر تکمیلی تھیراپیز بھی مریضوں اور خاندانوں کو علامات کے انتظام میں مدد کرسکتی ہیں۔

DIPG کے ساتھ وزن میں اضافہ اور چہرے کی سوجن

وزن میں اضافہ، چہرے کی سوجن اور پھولا ہوا ہونا بنیادی طور پر DIPG کی علامات پر قابو پانے میں مدد کے لیے دی جانے والی کورٹیکوسٹیرائڈ ادویات کی زیادہ مقدار کی وجہ سے ہیں۔ یہ علامات عام طور پر رسولی کی وجہ سے نہیں ہوتی ہیں۔

دماغ کی رسولی دماغ میں سیال اور دباؤ کے جمع ہونے (ہائیڈروسیفالس) کا سبب بن سکتا ہے۔ یہ دباؤ سر درد، متلّی، کمزوری اور چلنے پھرنے میں دشواری جیسی علامات کا سبب بنتا ہے۔ ڈیکسامیتھاسونجیسے اسٹیرائیڈ ادویات دماغی سوجن اور دباؤ کو کم کرتی ہیں۔ لیکن ان کے ضمنی اثرات بھی ہوتے ہیں، خاص طور پر جب وافر مقدار میں یا طویل عرصے تک دی جائیں۔

کورٹیکوسٹیرائیڈز بھوک بڑھا سکتی ہیں اور مریضوں کی خوردنی مقدار میں اضافہ کرسکتی ہیں اور وزن بڑھا سکتی ہیں۔ یہ ادویات جسم کے لیے سیالوں سے چھٹکارا پانا مشکل بنا سکتی ہیں، جس سے سوجن ہوتی ہے۔ جسم چربی کو مختلف طریقے سے ذخیرہ کر سکتا ہے۔ یہ پھولے ہوئے گالوں یا "گول چہرے" کا باعث بن سکتا ہے۔

وزن میں تیزی سے اضافہ بعض اوقات جلد پر اسٹریچ مارکس کا سبب بنتا ہے۔ کورٹیکوسٹیرائیڈز کی وجہ سے ظاہری شکل میں ہونے والی تبدیلیاں مریضوں اور اہل خانہ کے لیے بہت پریشان کن ہوسکتی ہیں۔ اسٹیرائیڈ علاج کے دوسرے ضمنی اثرات میں اچانک موڈ بدل جانا، چڑچڑاپن اور پٹھوں کی کمزوری شامل ہیں۔

ضمنی اثرات کے باوجود، یہ ادویات دماغ کی رسولی کے بہت سارے مریضوں کے لیے معاون نگہداشت اور معیار زندگی کا ایک اہم حصہ ہیں۔ اپنی نگہداشت ٹیم سے ضمنی اثرات اور دیکھ بھال کے مقاصد کے بارے میں بات کریں۔

امریکن برین ٹیومر ایسوسی ایشن اسٹیرائیڈز کے بارے میں مزید پڑھیں۔

اپنی نگہداشت ٹیم کے ساتھ کام کرنا

DIPG کی ناقص مرض کی پیش گوئی کے ساتھ، اہل خانہ کے لیے یہ ضروری ہے کہ وہ اپنی نگہداشت ٹیموں کے ساتھ معالجہ کے اہداف، تسکینی نگہداشت، اور زندگی کے اختتام کی نگہداشت کے بارے میں بات کریں۔ نگہداشت کے عمل سے یہ گفتگو جلد شروع ہونی چاہیے۔

بیماری کے دوران نگہداشت کے اہداف مریض اور اہل خانہ کی بدلتی ضروریات کے ساتھ بدل جاتے ہیں۔

ہیلتھ کیئر پرووائیڈرز کی ایک ٹیم مریض کی مخصوص ضروریات کو پورا کرنے میں مدد کر سکتی ہے جیسے جیسے DIPG ترقی کرتا ہے۔

تسکینی نگہداشت یا معیار زندگی کی خدمات مریضوں اور خاندانوں کی مدد کرتی ہیں:

• درد اور دیگر علامات کا انتظام کریں
• معیار زندگی کو فروغ دیں
• مشکل فیصلے کرنا بشمول علاج کے انتخاب اور زندگی کے اختتام کی نگہداشت 

آخری مراحل کی دیکھ بھال کا مرکز ہاسپِس نگہداشت زندگی کے اختتام کے قریب مریضوں کو طبی اور عملی مدد فراہم کرتی ہے۔ بحالی کی خدمات نقل و حرکت، بولنے، سماعت، یا نگلنے میں دشواریوں کی نگہداشت کرتی ہیں۔ بچے کی زندگی، سوشل ورک، روحانی نگہداشت اور نفسیات کینسر کے سفر کے ذریعے پورے خاندان کی جذباتی اور عملی ضروریات میں مدد فراہم کرسکتی ہیں۔

آپ کی نگہداشت ٹیم سے پوچھنے کے لیے سوالات

• DIPG کے علاج کے اختیارات کیا ہیں؟
• کیا ہمیں DIPG کے لیے طبی آزمائش پر غور کرنا چاہیے؟
• جب میرے بچے کی بیماری بڑھ رہی ہو تو ہم کیا توقع کر سکتے ہیں؟
• ہمیں تسکینی نگہداشت ٹیم کو کب شامل کرنا چاہیے؟
• علامات اور ضمنی اثرات کو منظم کرنے کے لیے کیا کیا جا سکتا ہے؟
• کون سے معاون نگہداشت کے اختیارات آرام اور معیار زندگی میں مدد کر سکتے ہیں؟

مزید معلومات حاصل کریں  

متعلقہ مواد