Герминогенные опухоли головного мозга

Что такое герминогенные опухоли головного мозга?

Герминогенные опухоли (ГО) головного и спинного мозга встречаются редко, но чаще всего диагностируются у детей и молодых людей. 

Эти опухоли обычно развиваются в области эпифиза головного мозга (возле эпифиза) или в области над турецким седлом головного мозга (возле гипофиза). Они также могут развиваться в спинном мозге. 

Герминогенные опухоли головного мозга иногда могут распространяться на другие участки головного мозга, позвоночник и спинномозговую жидкость (СМЖ). Но они обычно не распространяются по всему телу.

Большинство герминогенных опухолей головного мозга лечат с помощью химиотерапии в сочетании с лучевой терапией. В некоторых случаях может быть показано хирургическое вмешательство.

Симптомы герминогенных опухолей головного мозга  

Признаки и симптомы герминогенной опухоли зависят от размера и локализации опухоли.

По мере роста опухоли она может вызывать накопление спинномозговой жидкости в головном мозге. Это состояние носит название гидроцефалии. Это вызывает повышение давления в головном мозге. Давление на ткани головного мозга может вызывать многие симптомы герминогенных опухолей головного мозга.

В зависимости от области поражения симптомы могут варьироваться.

Симптомы герминогенной опухоли (область эпифиза):

• Головная боль
• Тошнота и рвота
• Изменения уровня энергии (повышенная утомляемость)
• Раздражительность
• Нарушения памяти
• Изменения зрения:
  • Двоение в глазах
  • Затруднения при взгляде вверх
  • Проблемы с фокусировкой на близких объектах
  • Патологические повторяющиеся бесконтрольные движения глаз (нистагм)

Симптомы герминогенной опухоли (область над турецким седлом):

• Изменения эндокринной функции могут вызывать:
  • Задержку роста
  • Раннее или отсроченное половое созревание
  • Усиление жажды или мочеиспускания(несахарный диабет)
• Проблемы со зрением при расположении опухоли близко к зрительному нерву
• Нарушения памяти

Факторы риска герминогенных опухолей головного мозга  

Причина развития большинства герминогенных опухолей головного и спинного мозга неизвестна.

Около 90% (9 из 10) этих опухолей развиваются у пациентов моложе 20 лет. Большинство случаев возникают в раннем подростковом возрасте.

Герминогенные опухоли встречаются у мужчин в 2–3 раза чаще, чем у женщин.

Диагностика герминогенных опухолей головного мозга  

Обследования для диагностики герминогенных опухолей головного и спинного мозга включают:  

• Медицинский осмотр и сбор истории болезни, чтобы узнать о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
• Неврологическое обследование для оценки функции головного мозга. Оно включает оценку памяти, зрения, слуха, мышечной силы, равновесия, координации и рефлексов.
• Визуализирующие исследования для определения опухоли, ее размера и локализации. 
• Анализы крови и мочи
  • Общий клинический анализ крови
  • Биохимические анализы крови для определения уровня сахара и других веществ в крови
  • Анализы для определения уровня гормонов, вырабатываемых гипофизом 
  • Анализы на онкомаркеры — вещества, вырабатываемые опухолевыми или другими клетками в случае развития онкологического заболевания  
• Биопсию для взятия образца опухоли. Патоморфолог изучит ткань под микроскопом, чтобы определить тип опухоли.
• Люмбальную пункцию для поиска опухолевых клеток в спинномозговой жидкости и исследование на опухолевые маркеры
• Генетический анализ опухоли для обнаружения специфических изменений (мутаций) с целью определения типа опухоли 

Типы герминогенных опухолей головного мозга  

Типы герминогенных опухолей головного мозга включают:

• Герминома (наиболее частый тип герминогенных опухолей)
• Негерминоматозная герминогенная опухоль (НГГО)
• Хорионкарцинома
• Эмбриональная карцинома
• Незрелая тератома
• Зрелая тератома
• Смешанная герминогенная опухоль
• Тератома с соматическим типом злокачественности
• Опухоль желточного мешка / опухоль эндодермального синуса

В области эпифиза герминогенные опухоли встречаются преимущественно у мужчин, и они обычно представляют собой герминомы.

Герминогенные опухоли в области над турецким седлом одинаково часто встречаются у мужчин и у женщин. Герминомы и НГГО развиваются с одинаковой частотой.

Определение стадии герминогенной опухоли головного мозга  

Эти опухоли редко распространяются за пределы центральной нервной системы (головного и спинного мозга). Герминогенная опухоль головного мозга может распространяться на другие части центральной нервной системы, включая головной мозг и спинномозговую жидкость.

Герминогенные опухоли головного или спинного мозга классифицируются как впервые диагностированные илирецидивирующие.

Лечение герминогенных опухолей головного мозга  

Лечение герминогенных опухолей головного и спинного мозга зависит от нескольких факторов. К ним относятся:

• Размер и локализация опухоли
• Тип опухоли
• Распространение опухоли
• Возраст и здоровье ребенка

Основными методами лечения герминогенных опухолей головного и спинного мозга являются лучевая терапия и химиотерапия. Для некоторых пациентов в качестве варианта лечения могут быть доступны клинические исследования. 

Лучевая терапия герминогенных опухолей головного мозга

Лучевая терапия является ключевым компонентом лечения герминогенных опухолей. Лучевую терапию обычно не назначают детям в возрасте до 3 лет. Это связано с возможным поражением головного мозга, который еще развивается.

Химиотерапия при герминогенных опухолях головного мозга

Наряду с лучевой терапией часто применяют химиотерапию. Химиотерапевтические препараты могут включать карбоплатин, этопозид и ифосфамид.

При рецидиве заболевания пациентам может быть назначена высокодозная химиотерапия с использованием заместительной трансплантации стволовыми клетками.

Хирургическое лечение герминогенных опухолей головного мозга

Хирургическое вмешательство может применяться для лечения определенных типов опухолей. Оно нечасто используется для лечения гермином. Однако, поскольку негерминомные опухоли часто сложнее поддаются лечению, может быть назначено хирургическое вмешательство для удаления как можно большего объема опухоли. Наряду с лучевой терапией и химиотерапией часто применяют хирургическую операцию.

В некоторых случаях в головной мозг устанавливают шунт, чтобы предотвратить накопление жидкости (гидроцефалию). Такое накопление жидкости приводит к повышению внутричерепного давления. Это может вызывать многие симптомы, связанные с герминогенными опухолями головного мозга. Шунт — это небольшая трубка, которая отводит спинномозговую жидкость из головного мозга и снижает давление. Шунт бывает временным или постоянным.

Прогноз при герминогенных опухолях головного мозга  

За информацией о прогнозе у вашего ребенка лучше всего обратиться к лечащему персоналу вашего ребенка. Прогноз зависит от нескольких факторов. К ним относятся:

• Возраст вашего ребенка
• Тип герминогенной опухоли
• Тип и уровень опухолевых маркеров
• Расположение опухоли
• Распространение опухоли
• Является ли опухоль рецидивирующей

Герминомы у детей обычно хорошо отвечают на лечение.В США выживаемость составляет около 90%.

Некоторые типы герминогенных опухолей головного и спинного мозга имеют более благоприятный прогноз, чем другие. На лечение и прогноз влияют многие факторы. Ниже приведено общее руководство с учетом типа опухоли:

Поддержка пациентов с герминогенными опухолями головного мозга  

Выздоровление и долгосрочные последствия герминогенных опухолей головного мозга у детей и подростков зависят от типа опухоли и проведенного лечения. Постоянное наблюдение, лабораторные анализы и регулярные МРТ позволяют контролировать состояние пациентов после лечения. 

Наблюдение должно быть направлено на раннее выявление рецидива (возвращения рака), а также на долгосрочные и отдаленные последствия лечения. Лечащий персонал вашего ребенка поможет разработать для него лучший план.

Влияние опухоли головного мозга на качество жизни ребенка сильно различается.У некоторых детей с опухолями головного мозга после лечения наблюдается минимум долгосрочных последствий.У других детей могут возникнуть долгосрочные проблемы.

Некоторые проблемы являются результатом поражения головного мозга, вызванного самой опухолью или хирургическим вмешательством. Другие изменения могут быть связаны с долгосрочными или отдаленными последствиями химиотерапии или лучевой терапии.

Пациенты, получающие лечение по поводу опухолей головного мозга, должны находиться под наблюдением на предмет таких проблем, как:

• Слабость либо проблемы с равновесием или координацией
• Проблемы с мышлением, обучением, памятью, вниманием или обработкой информации
• Изменения в поведении, эмоциях или социальной функции
• Проблемы с речью, слухом и зрением
• Судороги

У пациентов с герминогенными опухолями головного и спинного мозга повышается риск развития долгосрочных нарушений эндокринной функции. Это может включать несахарный диабет и проблемы с функцией гипофиза. Снижение функции гипофиза может привести к таким проблемам, как:

• Задержка роста 
• Задержка полового созревания
• Утомляемость
• Снижение функции щитовидной железы
• Проблемы с фертильностью или репродуктивной системой  

Некоторым пациентам может потребоваться медикаментозное лечение, включающее заместительную гормональную терапию.

После лечения опухоли головного мозга часто требуется поддержка с обучением. Ваш лечащий персонал может помочь вам спланировать нейропсихологическое тестирование и адаптацию в учебе или на работе, которые могут помочь вашему ребенку. Психологические услуги могут помочь в удовлетворении эмоциональных, социальных, развивающих и когнитивных потребностей.

Лечащий персонал вашего ребенка может помочь составить план дальнейшей медицинской помощи. Для пациентов важно:

• Регулярно проходить профилактические осмотры и обследования у лечащего врача. 
• Предоставить свой план последующего наблюдения за пациентом, перенесшим рак, всем своим медицинским работникам. Это включает информацию о рекомендуемых медицинских обследованиях, факторах риска заболеваний и здоровом образе жизни.
• Поддерживать здоровые привычки, включая физическую активность и здоровое питание

Вопросы, которые следует задать вашему лечащему персоналу

• Какой тип герминогенной опухоли головного мозга у моего ребенка?
• Каковы варианты лечения моего ребенка?
• Каковы возможные побочные эффекты каждого из вариантов лечения?
• Как нам справляться с побочными эффектами?
• Каков прогноз для этого типа герминогенной опухоли?
• Какой тип последующего ухода или мониторинга потребуется моему ребенку?

Сопутствующие материалы