Oligodendrogliome

Qu'est-ce que l'oligodendrogliome ?

L'oligodendrogliome est un type de tumeur cérébrale connue sous le nom de gliome. Cette tumeur tire son nom des oligodendrocytes, des cellules qui recouvrent et protègent les nerfs dans le cerveau. Un oligodendrogliome peut être un gliome de bas grade ou un gliome de haut grade. 

Les oligodendrogliomes apparaissent le plus souvent dans lamatière blanche du cerveau. La matière blanche est un réseau de fibres nerveuses pâles dans le cerveau. Les cellules de matière blanche transmettent les messages d’une partie du cerveau à une autre. 

La plupart des oligodendrogliomes surviennent chez l’adulte. Ils sont rares chez les enfants et les adolescents. Ces tumeurs représentent moins de 1 % des tumeurs cérébrales chez les enfants de moins de 14 ans.

Le traitement comprend généralement une chirurgie pour retirer autant de tumeur que possible. La radiothérapie est souvent utilisée pour détruire les cellules cancéreuses restantes. Une chimiothérapie peut également être administrée.

Les taux de survie des enfants atteints d'oligodendrogliome pédiatrique dépendent du grade de la tumeur et du succès de la chirurgie. Les patients atteints de tumeurs de faible grade qui sont complètement retirées par chirurgie présentent un taux de survie supérieur à 90 %.

L’équipe soignante de votre enfant est la meilleure source d’information sur le cas de votre enfant. 

Les symptômes de l'oligodendrogliome

Un oligodendrogliome se développe souvent lentement. La tumeur peut être présente pendant des années avant de provoquer des symptômes. Les signes et les symptômes de l'oligodendrogliome dépendent de l'âge de l'enfant, de la taille et de l'emplacement de la tumeur, ainsi que de la vitesse à laquelle la tumeur se développe.

Les signes et les symptômes peuvent comprendre :

• des convulsions (le symptôme le plus fréquent)
• des changements de personnalité ou de comportement
• des maux de tête
• des problèmes de vision
• une faiblesse ou un engourdissement d'un côté du corps

Environ la moitié des patients présentent des convulsions avant le diagnostic. La plupart des patients (environ 80 %) souffriront de convulsions au cours de leur maladie.

Les facteurs de risque pour l'oligodendrogliome

La cause de l’oligodendrogliome est inconnue. Mais certains changements génétiques dans les cellules sont toutefois associés à ces tumeurs.

Les oligodendrogliomes surviennent généralement chez l’adulte. Ils sont plus fréquents chez les hommes. Les oligodendrogliomes de l'enfance sont le plus souvent observés chez les adolescents et les jeunes adultes.

Diagnostic de l'oligodendrogliome

Les examens pour diagnostiquer un oligodendrogliome comprennent :

• un examen physique et un historique médical pour en savoir plus sur les symptômes, la santé générale, les maladies passées et les facteurs de risque.
• un examen neurologique pour mesurer la fonction cérébrale. Cela inclut la mémoire, la vision, l’audition, la force musculaire, l’équilibre, la coordination et les réflexes.
• un électroencéphalogramme (EEG) pour vérifier l'activité électrique du cerveau.
• des examens d’imagerie tels que l’imagerie par résonance magnétique (IRM) pour identifier la tumeur, sa taille et son emplacement. 
• Unebiopsie pour vérifier la présence de cellules anormales Un anatomopathologiste examine l'échantillon au microscope pour identifier le type et le grade du gliome.
• D’autres tests génétiques et moléculaires de la tumeur pour identifier d’éventuelles cibles de thérapie ciblée.

Les connaissances des médecins sur les changements moléculaires et les mutations génétiques (modifications de l’ADN) qui surviennent dans les cellules tumorales continuent de progresser. La plupart des oligodendrogliomes présentent une modification génétique qui aide au diagnostic. Ces modifications sont une mutation IDH (IDH1 ou IDH2) et une codélétion 1p19q. Comprendre les changements dans les cellules tumorales peut aider les médecins à planifier les traitements.

Stadification de l'oligodendrogliome

Les oligodendrogliomes sont classés en fonction de leur aspect au microscope. Plus les cellules s'écartent de l'aspect normal, plus le grade est élevé. Les oligodendrogliomes sont généralement de grade 2 ou 3.

• Le grade 2 est considéré comme un faible grade. Les cellules ressemblent à des cellules normales et se développent plus lentement. Les tumeurs de faible grade sont moins susceptibles de se propager à d'autres parties du cerveau.
• Le grade 3 est considéré comme un haut grade. Ces tumeurs sont appelées oligodendrogliomes anaplasiques. Elles sont plus agressives et peuvent se propager plus facilement.

Le traitement de l'oligodendrogliome

Traitement de l'oligodendrogliome dépend :

• du type de tumeur
• de l’emplacement de la tumeur
• qu'il se soit répandu ou qu'il soit revenu

Les tumeurs agressives nécessitent un traitement plus intensif. Les médecins tiennent également compte de l'âge du patient.

Chirurgie de l’oligodendrogliome

La chirurgieest le traitement principal de l'oligodendrogliome. L’objectif est l’ablation complète de la tumeur ( résection totale macroscopique). Mais il n’est pas toujours possible de retirer toute la tumeur en raison du risque d’endommager le cerveau.

Dans certains cas, la chirurgie n'est pas possible en raison de l'emplacement de la tumeur. Certains patients présentant des tumeurs de faible grade peuvent subir une chirurgie suivie d'une observation. D'autres patients peuvent subir une chirurgie suivie d’une radiothérapie et/ou d’une chimiothérapie.

Radiothérapie pour l’oligodendrogliome

La radiothérapie peut être utilisée après la chirurgie pour détruire les cellules cancéreuses restantes. La radiothérapie dépend du type et de l’emplacement de la tumeur et de l’âge de l’enfant. IElle n’est pas utilisée chez les jeunes enfants en raison du risque d’effets secondaires.

Chimiothérapie pour l’oligodendrogliome

La chimiothérapie est parfois utilisée en association avec la chirurgie et la radiothérapie, en particulier pour les tumeurs de haut grade.

La chimiothérapie utilisée pour l'oligodendrogliome comprend :

• le schéma PCV : il se compose des médicaments de chimiothérapie procarbazine, lomustine (également dénommée CCNU), et vincristine  
• le témozolomide
• une thérapie ciblée pour les mutations IDH comme le vorasidenib

D'autres types de chimiothérapies peuvent également être utilisés, en particulier dans le cadre d'un essai clinique.

Certains médicaments utilisés pour traiter les oligodendrogliomes peuvent provoquer des problèmes de fertilité. Parlez avec l’équipe soignante de votre enfant des options pour protéger la fertilité.

Thérapie ciblée pour l’oligodendrogliome

Lesthérapies ciblées agissent en ciblant des caractéristiques spécifiques des cellules tumorales. Des modifications des gènes et des protéines peuvent contrôler la croissance et la division des cellules tumorales. L’équipe soignante de votre enfant peut proposer une thérapie ciblée si elle peut aider à traiter la maladie. 

Pronostic de l'oligodendrogliome

L'oligodendrogliome est beaucoup plus fréquent chez les adultes que chez les enfants. On en sait moins sur le pronostic des jeunes patients. Dans l'ensemble, les enfants ont de meilleurs résultats que les adultes.

Le taux de survie à 5 ans pour l'oligodendrogliome pédiatrique est supérieur à 80 %. Mais les résultats du traitement peuvent varier considérablement en fonction du succès de la chirurgie, de l'âge au diagnostic, des caractéristiques de la tumeur et d'autres facteurs. La récidive est fréquente, même chez les survivants à long terme.

Les résultats varient selon :

• le type et le grade de la tumeur : les oligodendrogliomes de bas grade croissent lentement et sont moins susceptibles de récidiver.  Les tumeurs de haut grade peuvent être plus difficiles à traiter et réapparaissent souvent plus tôt.
• La possibilité que la chirurgie puisse retirer complètement la tumeur : les enfants qui n’ont plus de tumeur visible après la chirurgie ont les meilleures chances de guérison.
• La propagation du cancer : un cancer qui s’est propagé à d’autres parties du cerveau est plus difficile à traiter.
• L’emplacement de la tumeur : les tumeurs situées dans le cerveau ou le cervelet ont de meilleures chances de guérison que les tumeurs dans le milieu du cerveau ou le tronc cérébral. C'est parce qu'ils sont plus faciles à enlever par chirurgie.
• Le retour du cancer:  La maladie récidivante est plus difficile à traiter.
• Les caractéristiques moléculaires ou génétiques de la tumeur : les scientifiques étudient si certains changements dans les gènes et les cellules de la tumeur peuvent rendre la maladie plus facile à traiter avec une thérapie ciblée.

Chaque cas est différent. Votre professionnel de soins peut vous fournir plus d’informations sur le cas de votre enfant.

Accompagnement des patients atteints d'oligodendrogliome

Après le traitement, votre enfant aura besoin d’un suivi continu, d’analyses de laboratoire et d’IRM régulières pour surveiller la récidive ou la progression. Les patients peuvent avoir besoin de stéroïdes et de médicaments anti-convulsifs pendant un certain temps.

La récupération et les effets à long terme de l'oligodendrogliome chez les enfants et les adolescents dépendent des caractéristiques de la tumeur et des traitements reçus. Les survivants d’oligodendrogliome doivent également être surveillés pour les effets tardifs du traitement.

L'équipe soignante de votre enfant vous remettra un plan de soins de survie après la fin du traitement. Ce rapport comprend les examens nécessaires et des conseils pour un mode de vie sain. Votre plan de soins devra également inclure des références à des services de soutien tels que la neurologie, la thérapie de rééducation, les services scolaires et la psychologie.

Tous les survivants du cancer devront adopter des habitudes de vie saines. Il est important d'avoir des examens médicaux réguliers par un médecin généraliste.

Le gliome pédiatrique de bas grade comme maladie à long terme

Les gliomes de bas grade, y compris certains oligodendrogliomes, sont souvent une maladie chronique ou à long terme. Bien que le taux de survie globale à long terme suite à un gliome de bas grade soit élevé, la tumeur réapparaît souvent ou progresse au fil du temps.

Votre enfant pourrait avoir besoin de plus de traitements pendant de nombreuses années de suivi. Cela signifie que le risque est plus élevé pour les complications liées à la tumeur ou au traitement. Il peut également arriver que la tumeur présente une croissance lors d'un examen d’imagerie, mais que l'équipe soignante recommande l'observation plutôt qu'un traitement.

Une bonne communication et la confiance entre votre famille, votre enfant et l'équipe soignante sont importantes.

Plus : La vie après une tumeur cérébrale

Questions à poser à votre équipe soignante

• La tumeur de mon enfant est‑elle de haut grade ou de bas grade ?
• Quelles sont nos options de traitement ?
• Quels sont les effets secondaires possibles de chaque traitement ?
• Que faire pour gérer les effets secondaires ?
• Devons-nous envisager un essai clinique ?
• Quel est le pronostic pour l’oligodendrogliome de mon enfant ?
• Quel suivi et quelle surveillance seront nécessaires ?