التكثر الدبقي المخي هو نوع من الورم الدبقي. وهو سرطان دماغي نادر سريع النمو يصيب 3 فصوص من الدماغ على الأقل.
التكثر الدبقي المخي هو سرطان نادر جدًا سريع النمو يصيب الدماغ. وهو نوع من الورم الدبقي عالي الدرجة. وبخلاف بعض السرطانات التي تشكل ورمًا مميزًا ومحددًا، فإن التكثر الدبقي المخي ينتشر في الدماغ. يصيب داء التكثر الدبقي المخي 3 فصوص من الدماغ على الأقل.
قد يظهر التكثر الدبقي المخي في أي سن. في مرحلة الطفولة، غالبًا ما يحدث في الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين.
لا يستجيب التكثر الدبقي المخي بشكل جيد للعلاج. التكهن بسير المرض عادةً ما يكون ضعيفًا حتى مع العلاج المكثف. قد تضع العائلات في اعتبارهاالتجارب السريرية، والتي تختبر علاجات جديدة لترى ما إذا كان من الممكن تحسين النتائج.
عادةً ما يتضمن علاج التكثر الدبقي المخيالعلاج الإشعاعي و العلاج الكيميائي. لا يمكن استئصال السرطان من خلال الجراحة.
الرعاية التلطيفية المبكرة مهمة لمساعدة الأسر على التعامل مع الأعراض وتعزيز نوعية الحياة.
أعراض التكثر الدبقي المخي
تعتمد علامات وأعراض التكثر الدبقي المخي على عمر الطفل وموضع الورم. قد يكون من الصعب التنبؤ بالأعراض. ويرجع ذلك إلى الطريقة التي ينمو بها السرطان وينتشر في أنسجة الدماغ.
قد تشمل أعراض التكثر الدبقي المخي:
الاختلاجات
الصداع
الغثيان والقيء
تغيُّرات في الشخصية أو السلوك
تغيرات في الذاكرة أو التفكير
مشكلات الإبصار
فقدان التوازن أو مشكلات في المشي
تعب أو تغيرات في مستوى النشاط
ضعف، أو خدر، أو تنميل، أو تغيرات في الإحساس في جانب واحد من الجسم
عوامل خطر الإصابة بالتكثر الدبقي المخي
قد يظهر التكثر الدبقي المخي في أي سن. في مرحلة الطفولة، غالبًا ما يحدث لدى الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 10 و20 عامًا. متوسط العمر للتشخيص هو 12 سنة.
لا يوجد سبب معروف في الوقت الحالي للتكثر الدبقي المخي. لكن العلماء يتعلمون المزيد عن التغيرات الجينية المرتبطة بهذه الأورام.
تشخيص التكثر الدبقي المخي
قد تشمل اختبارات تشخيص التكثر الدبقي المخي ما يلي:
الفحوص التصويرية للمساعدة في تحديد الورم وحجمه وموقعه. ويُعد التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) الفحص الرئيسي. يمكن أن يكون التكثر الدبقي المخي صعب الرؤية في التصوير بالأشعة لأن الورم ليست له حواف محددة بوضوح. التصوير بالرنين المغناطيسي هو وسيلة التصوير المفضلة لأنه يستطيع اكتشاف التغيرات في الدماغ بطريقة أفضل.
البزل القطنيللبحث عن الخلايا السرطانية في السائل النخاعي.
الخزعة للمساعدة في تشخيص التكثر الدبقي المخي. في الخزعة، يأخذ الجراح عينة صغيرة من الورم. يقوم اختصاصي علم الأمراض بفحص عينة النسيج تحت المجهر لتحديد النوع المعين لخلايا الورم.
اختبار جيني للورم للعثور على تغييرات (طفرات) محددة لتحديد نوع الورم وإظهار الأهداف المحتملة للعلاج.
خصائص تصوير التكثر الدبقي المخي
يُظهر فحص التصوير بالرنين المغناطيسي هذا وجود تكثر دبقي مخي يؤثر على جانبي الدماغ.
التكثر الدبقي المخي هو نوع فرعي من الورم الدبقي يمكن استخدامه لوصف كيفية نمو الورم. وهو ليس تشخيصًا رسميًا في تصنيف أورام المخ الجديد لمنظمة الصحة العالمية.
يمكن أن تحدد فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي نمط النمو للتكثر الدبقي المخي. غالبًا ما يشمل انتشار المرض الجسم الثفني، وهو نسيج دماغي يربط نصفي الدماغ الأيمن والأيسر. وهذا يعني أن الورم قد ينتقل إلى جانبي الدماغ.
قد يبدو داء التكثر الدبقي المخي مثل الأمراض الأخرى غير السرطانية التي تؤثر على الدماغ. من المهم طلب الرعاية الطبية من مركز لأورام المخ للتشخيص والعلاج الصحيحين.
تشمل أمراض المخ التي يمكن أن تبدو مثل التكثر الدبقي المخي ما يلي:
التهاب الدماغ والنخاع الحاد المنتشر (ADEM)
التصلب المتعدد
التهاب الدماغ الفيروسي
حثل المادة البيضاء
اضطرابات الميالين الوراثية
يمكن أن توفر اختبارات التصوير، والخزعة، ونتائج الاختبارات الأخرى معلومات تساعد على التشخيص.
تدرج التكثر الدبقي المخي ومراحله
لا يتبع داء التكثر الدبقي المخي نظامًا قياسيًا للتدريج. ولكن الطريقة التي تبدو بها الخلايا تحت المجهر (الهيستولوجيا) يمكن أن تساعد في الكشف عن درجة المرض.
كلما كانت أكثر عدوانية بدت خلايا الورم غير طبيعية، وزادت الدرجة. تنمو الأورام ذات الدرجات الأعلى أسرع وتصبح أكثر قابلية للانتشار.
يستخدم مقدمو الرعاية الصحية فحوصات التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المُحَوسَب لتصنيف نوع التكثر الدبقي المخي. هناك نوعان: وكلاهما ينطوي على انتشار المرض، ولكن هناك اختلافات بناءً على التصوير:
النوع 1: لا توجد كتلة ورم مميزة.
النوع 2: لوحظ وجود كتلة ورم مميزة ومحددة جيدًا.
قيد الدراسة من العلماء حاليًّا جينية تغيرات في الخلايا السرطانية لفهم كيف تنمو الأورام والمساعدة على وضع خطط العلاج. تم اكتشاف خصائص جينية معينة في بعض الأورام الدبقية الطفولية بما في ذلك داء التكثر الدبقي المخي. طفرة جينية تُعرف باسم طفرة IDH يمكن أن تظهر في أنواع مختلفة من الأورام الدبقية.
تشمل الجينات التي خضعت للدراسة IDH1R132H، H3F3AG34، CDKN2A، PDGFRA.
علاج التكثر الدبقي المخي
لا توجد خطة علاج قياسية للتكثر الدبقي المخي. وقد تشتمل العلاجات على العلاج الكيميائي، والعلاج الإشعاعي، والعلاج الموجَّه. ويتركز جزء كبير من رعاية المرضى على السيطرة على الأعراض ودعمجودة الحياة.. تشمل العوامل التي تؤثر على العلاج ما يلي:
سيظهر ما يقرب من نصف المرضى بعض الاستجابة للعلاج. وقد يشمل ذلك انخفاض حجم الورم أو تحسن الأعراض ونوعية الحياة.
العلاج الإشعاعي للتكثر الدبقي المخي
العلاج الإشعاعي للدماغ والعمود الفقري هو العلاج الرئيسي للتكثر الدبقي المخي. قد يحظى المرضى بتحسن مؤقت في الأعراض. قد يطيل العلاج من العمر. ولكن العلاج الإشعاعي ليس علاجًا. يمكن أن يتسبب التعرض لمساحة كبيرة من الإشعاع في زيادة خطر حدوث أثار جانبية.
قد تُستخدَم أيضًا الأنواع الأخرى من العلاج الكيميائي وخاصة في التجارب السريرية.
العلاجات المستهدفة للتكثر الدبقي المخي
لبعض الأورام تغيرات جينية أو طفرات معينة في خلايا الورم. يمكن أحيانًا علاج هذه التغيرات الجينية بأدوية خاصة تسمى العلاجات الموجهة. تعمل العلاجات الموجهة من خلال التأثير على سمات محددة في الخلايا الورمية أو استهدافها. قد تكون العلاجات المستهدفة لطفرة IDH1 أو IDH2 خيارًا لبعض المرضى.
الجراحة لعلاج التكثر الدبقي المخي
الجراحة ليست علاجًا رئيسيًا للتكثر الدبقي المخي. ولا يمكن استئصال الورم نتيجة للمرض المنتشر والتأثير في مناطق مختلفة من الدماغ. يمكن استخدام الجراحة للتشخيص أو للمساعدة في تخفيف أعراض الورم. في بعض الحالات، قد تساعد الجراحة في تخفيف الضغط على الدماغ.
التكهن بالتكثر الدبقي المخي
التكثر الدبقي المخي هو سرطان بالدماغ عدواني سريع النمو. يقاوم الورم العلاجات الحالية. هذا يعني أنه عادةً ما تكون التكهنات بمآلات المرض ضعيفة. لا يوجد علاج طويل الأمد.
بين الأطفال والمراهقين، يبلغ متوسط وقت البقاء على قيد الحياة بعد تشخيص الإصابة بداء التكثر الدبقي المخي حوالي عام ونصف في الولايات المتحدة.
تشمل العوامل التي تؤثر على توقعات الإصابة بالتكثر الدبقي المخي:
نوع الورم ودرجته: للأورام عالية الدرجة توقعات أسوأ.
مدى انتشار السرطان وقت التشخيص: يرتبط انتشار المرض بشكل أكبر بنتيجة أسوأ.
الخصائص الجزيئية أو الجينية للورم: يدرس العلماء ما إذا كانت بعض التغييرات في الجينات وسمات خلايا الورم يمكن أن تساعد فريق رعايتك على تخطيط علاجات محددة. على سبيل المثال، المرضى الذين لديهم أورام ذات طفرات IDH1/2 لديهم تشخيص أفضل.
عمر المريض: يميل المرضى الأصغر سنًا المصابين بالتكثر الدبقي المخي إلى الحصول على نتيجة أفضل.
ضعف الاستجابة للعلاج الأولي: من الصعب علاج الأورام التي لا تستجيب للعلاج المبكر.
الأعراض التي تزداد سوءًا أثناء العلاج: يعاني المرضى الذين يعانون من هذه التغييرات من تكهنات أسوأ.
يرتبط التفكير أو التعلم أو التغيرات السلوكية عند التشخيص بنتيجة أسوأ.
دعم للمرضى المصابين بالتكثر الدبقي المخي
قد يُظهر المرضى تحسنًا على المدى القصير مع العلاج. ولكن لا يوجد علاج طويل الأمد للتكثر الدبقي المخي. ينبغي على العائلات التحدث مع فرق الرعاية الخاصة بهم عن نوعية المشاكل التي ينبغي أن يتوقعونها مع تطور المرض.
فالعديد من المرضى المصابين بالتكثر الدبقي المخي يمرون باختلاجات خلال رحلة مرضهم. يمكن أن تساعد الأدوية المضادة للاختلاجات في السيطرة على هذا العرض. الخاص بكم طبيب الأعصاب يمكنه أن يساعد أيضًا في السيطرة على الاختلاجات.
الصداع هو أحد الأعراض الشائعة الأخرى للتكثر الدبقي المخي. قد يسبب الورم استسقاء الرأسوهذا يسبب زيادة الضغط داخل الدماغ. يمكن السيطرة على ذلك عن طريق الأدوية الستيرويدية أو إجراء جراحة لزرع تحويلة دماغية.
التحويلة الدماغية هي أنبوب صغير يقوم بتصريف السائل الدماغي النخاعي من الدماغ. وقد تكون التحويلة الدماغية قصيرة الأجل أو دائمة. يعتمد ذلك على ما يحتاجه المريض للسيطرة على الأعراض.
التكهن طويل الأمد بالتكثر الدبقي المخي ضعيف. تحدثوا إلى فريق رعايتك في أقرب وقت ممكن عن أهداف العلاج وجودة الحياة. وينبغي أن تبدأوا هذه المحادثات في مرحلةٍ مبكرة من عملية الرعاية وتستمر خلالها.
يمكن لفريقٍ من مقدمي الرعاية الصحية المساعدة على تلبية الاحتياجات المحددة للمريض بالتزامن مع تطور المرض:
تساعد الرعاية التلطيفية أو خدمات تحسينجودة الحياة المرضى وأسرهم على التحكم في الألم والأعراض الأخرى، وتحسين جودة الحياة، والتعرف على قرارات الرعايةبما في ذلك، خيارات العلاج.
توفر رعاية المحتضرين دعمًا طبيًا وعمليًا للمرضى عندما يقتربون من نهاية الحياة.
من الممكن لخدمات حياة الطفلوالخدمة الاجتماعية والرعاية الروحية وعلم النفس أن تساعد على تلبية الاحتياجات العاطفية والعملية طيلة رحلة علاج السرطان لجميع أفراد العائلة.
أسئلة يمكن طرحها على فريق الرعاية المتابع لحالة طفلكم
ما نوع الورم الذي يعاني منه طفلي؟
ما هي مرحلة الورم ودرجته؟
هل يحتوي الورم على أي طفرات أو تغييرات جينية؟
ما هي خيارات علاج التكثر الدبقي المخي؟
ما الآثار الجانبية المحتملة لكل علاج؟
هل ينبغي أن نفكر في تجربة سريرية؟
ما الذي يمكننا أن نتوقعه بالتزامن مع تقدُّم مرض طفلي؟
ما الذي يمكن القيام به للتعامل مع أعراض طفلي؟
ما الخيارات التي يجب أن نفكر فيها لتعزيز جودة حياة طفلي؟
نقاط رئيسية بشأن التكثر الدبقي المخي
التكثر الدبقي المخي هو سرطان نادر جدًا سريع النمو يصيب الدماغ. وهو نوع من الورم الدبقي عالي الدرجة.
ينتشر داء الورم الدبقي خلال أنسجة الدماغ. وهو يصيب 3 فصوص من الدماغ على الأقل.
عادةً ما يتضمن علاج التكثر الدبقي المخي العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي.
يُعد تكهن الإصابة بالتكثر الدبقي المخي ضعيفًا حتى مع العلاج المكثف.
توفر بعض الطفرات الجينية مثل IDH1 أو IDH2 إمكانية للعلاج الموجه وتشخيص المرض بشكل أفضل.
يجب على الأسر التحدث مع فريق الرعاية المتابع لها حول الرعاية التلطيفية وأهداف العلاج في وقت مبكر من عملية الرعاية.
تُعد الرعاية التلطيفية للأطفال نهجًا لرعاية الأطفال الذين يواجهون مرضًا خطيرًا. تعرفوا على الكيفية التي يمكن أن يساعد بها فريق الرعاية التلطيفية للأطفال.
