Также называется: Мультиформный глиоматоз головного мозга
Что такое глиоматоз головного мозга?
Глиоматоз головного мозга — чрезвычайно редкая, быстро растущая злокачественная опухоль головного мозга. Основной характеристикой глиоматоза головного мозга является то, что он поражает как минимум 3 доли головного мозга.
Глиоматоз головного мозга — редкая, быстро растущая злокачественная опухоль головного мозга. Это тип глиомы высокой степени злокачественности. В отличие от некоторых видов злокачественных опухолей, образующих отчетливые очаги с четкими границами, глиоматоз головного мозга распространяется по всему мозгу. Глиоматоз головного мозга поражает как минимум 3долиголовного мозга.
Глиоматоз головного мозга может развиться в любом возрасте. В детском возрасте чаще всего встречается у детей старшего возраста и подростков.
Глиоматоз головного мозга плохо поддается лечению. Прогноз обычно неблагоприятный даже при интенсивной терапии. Члены семьи пациента могут рассмотреть возможность участия в клинических исследованиях, в ходе которых изучаются новые методы лечения с целью достижения лучших результатов.
Лечение глиоматоза головного мозга обычно включает лучевую терапию и химиотерапию. Удаление опухоли хирургическим путем невозможно.
Ранняя паллиативная помощь важна для того, чтобы помочь семьям справиться с симптомами и улучшить качество жизни.
Симптомы глиоматоза головного мозга
Признаки и симптомы глиоматоза головного мозга зависят от возраста ребенка и локализации опухоли. Симптомы могут быть трудно предсказуемы. Это связано с характером роста и распространения опухоли в ткани головного мозга.
Симптомы глиоматоза головного мозга могут включать следующие:
Судороги
Головная боль
Тошнота и рвота
Изменения личности или поведения
Изменения памяти или мышления
Проблемы со зрением
Потеря равновесия или проблемы при ходьбе
Повышенная утомляемость или изменения уровня активности
Слабость, онемение, покалывание или изменения чувствительности с одной стороны тела
Факторы риска глиоматоза головного мозга
Глиоматоз головного мозга может развиться в любом возрасте. В детском возрасте заболевание чаще всего возникает в возрасте 10–20 лет. Средний возраст при постановке диагноза составляет 12 лет.
Причины развития глиоматоза головного мозга неизвестны. Однако исследователи все больше узнают о генных изменениях, связанных с этими опухолями.
Диагностика глиоматоза головного мозга
Обследования для диагностики глиоматоза головного мозга могут включать:
Медицинский осмотр и сбор истории болезни, чтобы узнать о симптомах, общем состоянии здоровья, перенесенных заболеваниях и факторах риска.
Неврологическое обследование для оценки функции головного мозга. Оно включает оценку памяти, зрения, слуха, мышечной силы, равновесия, координации и рефлексов.
Проведение визуализирующих исследований для определения опухоли, ее размера и локализации. Магнитно-резонансная томография (МРТ) является основным методом визуализации. Глиоматоз головного мозга бывает трудно увидеть при томографии, поскольку опухоль не имеет четко определенных границ. МРТ является предпочтительным методом визуализации, поскольку позволяет лучше обнаруживать изменения в головном мозге.
Люмбальная пункция для поиска опухолевых клеток в спинно-мозговой жидкости.
Для диагностики глиоматоза головного мозга может назначаться биопсия. При биопсии хирург извлекает небольшой образец опухоли. Патоморфолог изучает образец ткани под микроскопом, чтобы определить тип клеток опухоли.
Генетический анализ для обнаружения специфических изменений (мутаций) в опухоли с целью определения типа опухоли и выявления возможных мишеней для лечения.
Особенности глиоматоза головного мозга на томографии
На этом МРТ-снимке можно увидеть глиоматоз головного мозга, поражающий обе стороны головного мозга.
Глиоматоз головного мозга — это подтип глиомы, который можно использовать для описания роста опухоли. Он не является официальным диагнозом в новой классификации опухолей головного мозга ВОЗ.
С помощью МРТ можно определить характер роста глиоматоза головного мозга. Заболевание часто распространяется на мозолистое тело — ткань головного мозга, соединяющую правое и левое полушария мозга. Это означает, что опухоль может переходить на обе стороны мозга.
Глиоматоз головного мозга может выглядеть как другие неопухолевые заболевания, поражающие головной мозг. Для правильной диагностики и лечения важно обратиться за медицинской помощью в крупный центр по лечению опухолей головного мозга.
Заболевания головного мозга, которые могут внешне напоминать глиоматоз головного мозга, включают:
Острый диссеминированный энцефаломиелит (ОДЭМ)
Рассеянный склероз (РС)
Вирусный энцефалит
Лейкодистрофию
Наследственные миелиновые заболевания
Визуализирующие исследования, биопсия и результаты других обследований могут помочь в диагностике.
Определение степени злокачественности и стадии глиоматоза головного мозга
Глиоматоз головного мозга не подчиняется стандартной системе стадирования. Однако внешний вид клеток под микроскопом (гистология), может помочь определить степень злокачественности заболевания.
Чем более агрессивными выглядят клетки опухоли, тем выше ее степень злокачественности. Опухоли более высокой степени злокачественности растут быстрее и с большей вероятностью будут распространяться на другие области.
Врачи используют МРТ или КТ для классификации типов глиоматоза головного мозга. Существует два типа. Оба связаны с распространением заболевания, но есть различия, основанные на результатах визуализирующих исследований:
Тип 1: Четкое опухолевое образование отсутствует.
Тип 2: Видно отчетливое опухолевое образование с четкими границами.
Ученые изучают генные изменения в опухолевых клетках, чтобы понять механизм роста опухолей, а также оказать помощь в планировании лечения. В некоторых случаях развития глиом у детей, включая глиоматоз головного мозга, были обнаружены определенные наследственные признаки. Генная мутация, называемая мутацией IDH, может обнаруживаться при различных типах глиом.
Исследуемые гены включают: IDH1R132H, H3F3AG34, CDKN2A и PDGFRA.
Лечение глиоматоза головного мозга
Стандартного плана лечения глиоматоза головного мозга не существует. Лечение может включать лучевую терапию, химиотерапию и таргетную терапию. Основное внимание при лечении пациентов уделяется контролю симптомов и поддержанию качества жизни. Факторы, влияющие на лечение, включают:
Распространение заболевания
Расположение опухоли
Генетические мутации опухоли (мутации IDH1 или IDH2)
Временный ответ на лечение наблюдается примерно у половины пациентов. Это может включать уменьшение размера опухоли или улучшение симптомов и качества жизни.
Лучевая терапия при глиоматозе головного мозга
Лучевая терапия головного и спинного мозга — основной метод лечения глиоматоза головного мозга. У пациентов может наблюдаться некоторое временное улучшение симптомов. Лечение может продлить жизнь. Однако лучевая терапия не излечивает заболевание. При облучении большой площади риск побочных эффектов может быть выше.
Химиотерапия при глиоматозе головного мозга
Химиотерапия часто используется как сама по себе, так и вместе с лучевой терапией.
Назначение химиотерапии зависит от типа и степени злокачественности опухоли. Химиотерапия, назначаемая при глиоматозе головного мозга, включает:
Могут применяться другие виды химиотерапии, особенно в рамках клинических исследований.
Таргетные препараты при глиоматозе головного мозга
Некоторые опухоли имеют специфические генетические изменения или мутации в опухолевых клетках. На эти генетические изменения иногда можно воздействовать с помощью особых лекарственных средств, называемых таргетными препаратами. Таргетная терапия представляет собой целенаправленное воздействие на специфические характеристики опухолевых клеток. Для некоторых пациентов возможным вариантом лечения может быть таргетная терапия, направленная на мутации IDH1 или IDH2.
Хирургическое вмешательство при глиоматозе головного мозга
Хирургическое вмешательство не является основным методом лечения глиоматоза головного мозга. Опухоль невозможно удалить, так как заболевание носит обширный характер и затрагивает несколько областей головного мозга. Хирургическое вмешательство может применяться для диагностики или облегчения симптомов опухоли. В некоторых случаях хирургическое вмешательство может помочь устранить давление на головной мозг.
Прогноз при глиоматозе головного мозга
Глиоматоз головного мозга — агрессивная, быстро растущая злокачественная опухоль головного мозга. Опухоль не поддается существующим методам лечения. Это означает, что прогноз обычно неблагоприятный. Эффективного способа излечения на длительный срок не существует.
Средняя продолжительность жизни после диагностики глиоматоза головного мозга у детей и подростков в США составляет около 1,5 лет.
Факторы, влияющие на прогноз при глиоматозе головного мозга, включают:
Тип и степень злокачественности опухоли: при опухолях высокой степени злокачественности прогноз хуже.
Степень распространения опухоли на момент диагностики: чем больше распространение заболевания, тем хуже результаты лечения.
Молекулярные или генетические характеристики опухоли: ученые исследуют, могут ли определенные изменения в генах и клеточных характеристиках опухоли помочь вашему лечащему персоналу спланировать конкретные методы лечения. Например, пациенты с опухолями с мутациями IDH1/2 имеют лучший прогноз.
Возраст пациента: у пациентов младшего возраста с глиоматозом головного мозга результаты лечения, как правило, лучше.
Недостаточный ответ на начальную терапию: опухоли, которые не отвечают на раннее лечение, труднее поддаются лечению.
Симптомы, усугубляющиеся во время лечения: у пациентов с такими изменениями прогноз хуже.
Изменения в мышлении, обучении или поведении при установлении диагноза ухудшают исход.
Поддержка пациентов с глиоматозом головного мозга
У пациентов может наступить кратковременное улучшение после лечения. Однако способов излечения глиоматоза головного мозга на длительный срок не существует. Членам семьи следует обсудить со своим лечащим персоналом потенциальные проблемы в период прогрессирования заболевания.
У многих пациентов с глиоматозом головного мозга во время болезни возникают судороги. Противосудорожные препараты могут помочь контролировать этот симптом. Ваш невролог также может помочь в лечении судорог.
Еще одним частым симптомом глиоматоза головного мозга являются головные боли. Опухоль может вызывать гидроцефалию. Это вызывает повышение давления внутри головного мозга. Это можно лечить с помощью стероидных препаратов или хирургического вмешательства с установкой шунта.
Шунт представляет собой небольшую трубку, которая отводит спинномозговую жидкость из головного мозга. Шунт может быть кратковременным или постоянным. Это зависит от того, что необходимо пациенту для контроля симптомов.
Долгосрочный прогноз при глиоматозе головного мозга неблагоприятный. В кратчайшие сроки обсудите с лечащим персоналом цели лечения и качество жизни. Эти разговоры должны начинаться на ранних этапах процесса лечения и продолжаться на протяжении всего периода лечения.
Команда врачей может помочь удовлетворить конкретные потребности пациента по мере прогрессирования заболевания:
Паллиативная помощь или услуги по улучшению качества жизни помогают пациентам и их семьям справляться с болью и другими симптомами, повышать качество жизни и принимать решения о помощи, в том числе о выборе методов лечения.
Помощь детям, социальная работа, духовная поддержка и психологическая помощь могут помочь всей семье справиться с эмоциональными и практическими проблемами, возникающими в ходе лечения онкологического заболевания.
Вопросы, которые следует задать лечащему персоналу вашего ребенка
Какой тип опухоли у моего ребенка?
Какова стадия и степень злокачественности опухоли?
Имеет ли опухоль какие-либо генные мутации или изменения?
Каковы варианты лечения глиоматоза головного мозга?
Каковы возможные побочные эффекты каждого из вариантов лечения?
Стоит ли нам рассматривать участие в клинических исследованиях?
Чего ожидать по мере прогрессирования болезни моего ребенка?
Что можно сделать, чтобы помочь моему ребенку справиться с симптомами?
Какие варианты нам следует рассмотреть для улучшения качества жизни моего ребенка?
Основные факты о глиоматозе головного мозга
Глиоматоз головного мозга — редкая, быстро растущая злокачественная опухоль головного мозга. Это тип глиомы высокой степени злокачественности.
Глиоматоз головного мозга распространяется на ткани мозга. Он поражает как минимум 3 доли головного мозга.
Лечение глиоматоза головного мозга обычно включает лучевую терапию и химиотерапию.
Прогноз при глиоматозе головного мозга неблагоприятный даже при интенсивной терапии.
Некоторые генетические мутации, такие как IDH1 или IDH2, открывают возможности для таргетной терапии и могут улучшить прогноз.
Семьям следует на раннем этапе обсудить с лечащим персоналом вопросы паллиативной помощи и цели лечения.
Клиническое исследование — это научное исследование, направленное на проверку новых способов лечения или профилактики заболеваний и нарушений здоровья.Узнайте, как принять участие в клинических исследованиях.
