ما هو عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات (G6PD)؟
عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات هو حالة وراثية شائعة لا يكون لدى الشخص فيها ما يكفي من بروتيننازعة هيدروجين الغلوكوز-6-فوسفات (G6PD). يساعد هذا البروتين على حماية خلايا الدم الحمراء من التلف. بدون كمية كافية من G6PD، يمكن أن تتحلل خلايا الدم الحمراء بسهولة شديدة. ثم لا يمكنها حمل أكسجين من الرئتين إلى أجزاء أخرى من الجسم.
معظم الأشخاص المصابين بعوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات لا تظهر عليهم أي أعراض ولكنهم قد يكونون أكثر عرضة لخطر تحلل خلايا الدم الحمراء (انحلال الدم). وينطبق هذا بشكل خاص بعد التعرض لأدوية أو أطعمة معينة (مثل الفول)، أو عدوى. يمكن أن يصاب الشخص المصاب بعوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات بحالة تُعرف باسم فقر الدم الانحلالي. وهذا يعني أن خلايا الدم الحمراء يتم تدميرها وإزالتها من الدم في وقت أقرب مما ينبغي.
أسباب عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات
يحدث عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات بسبب تغير (طفرة) في جين G6PD .يوفر هذا الجين تعليمات الجسم لصنع إنزيم G6PD. تكون الطفرة موروثة أو تنتقل من الآباء إلى أطفالهم. تشيع الإصابة بهذه الحالة بين الذكور أكثر، بينما تكون الإناث حاملاتٍ له في كثير من الأحيان. نظرًا لأن هذه نتيجة جينية، فإن عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات هو حالة تستمر مدى الحياة.
يُعدّ عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات أحد أكثر أوجه نقص الإنزيمات الوراثية شيوعًا في العالم. وهو يصيب حوالي 400 مليون شخص حول العالم.
يُعد عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات أكثر شيوعًا لدى الذكور والأشخاص من أصل أفريقي أو متوسطي أو جنوب شرق آسيوي.
هناك طريقتان لاختبار عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات: اختبار الدم يتحقق من مدى كفاءة عمل (نشاط) G6PD أو اختبار دم يبحث عن التغير الجيني. قد يخضع طفلكم لاختبار واحد أو كلا الاختبارين.
كيفية التعامل مع عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات
إذا كان طفلكم يعاني من عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات، فمن المهم تجنب الأشياء التي يمكن أن تثير الأعراض. ويشمل ذلك بعض الأدوية أو الأطعمة. إذا حدثت الأعراض، فسيعتمد العلاج على مدى شدة الأعراض.
يجب على المرضى الذين يعانون من عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات تجنُّب:
تناول الفول
ملامسة كرات طارد العث (يمكن أن تحتوي على مكون يسمى النافتالين الذي يمكن أن يسبب انحلال الدم.)
هناك العديد من الأدوية التي قد تسبب انحلال الدم. ولكن لا يعاني العديد من الأشخاص من مشكلات عند تناولها. من المرجح أن تسبب الأدوية الأخرى انحلال الدم ويجب تجنبها أو استخدامها بحذر.
يجب على المرضى الذين يعانون من عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات تجنُّب هذه الأدوية:
دابسون
راسبوريكاز
أزرق الميثيلين
بيغلوتيكاز
بريماكين
تافينوكوين
تشمل الأدوية التي يجب استخدامها بحذر مع عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات ما يلي:
نيتروفورانتوين
سلفاميثوكسازول
يمكنك معرفة مزيد من المعلومات حول الأدوية عالية ومتوسطة ومنخفضة المخاطر للأشخاص الذين يعانون من عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات من جمعية عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات. تحدثوا مع فريق الرعاية الخاص بكم إذا كانت لديكم أسئلة حول الأدوية الآمنة لطفلكم.
التوقعات بشأن عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات
يمكن لمعظم الأشخاص المصابين بعوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات أن يعيشوا حياة صحية. ولكنها تحتاج إلى تجنب بعض الأطعمة والأدوية التي تسبب تلف خلايا الدم الحمراء. الحالات الشديدة نادرة ويمكن أن تكون أكثر تحديًا. ولكن مع الرعاية المناسبة، فالتكهنات الصحية عادةً ما تكون جيّدة.
نصائح للأُسَر
تتوفر مجموعات وموارد الدعم للأشخاص الذين يعانون من عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات. يمكن أن تساعدكم هذه المجموعات أنتم وعائلتكم على معرفة المزيد عن الحالة والتواصل مع الآخرين الذين لديهم تجارب مماثلة.
قد يرغب طفلكم أيضًا في ارتداء سوار تنبيه طبي أو حمل بطاقة جيب محفظة تخبر الآخرين بهذه الحالة. في حالات الطوارئ، يمكن للأطباء استخدام هذه المعلومات للمساعدة في اتخاذ القرارات بشأن الأدوية.
النقاط الرئيسية حول عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات
G6PD هو بروتين يساعد على حماية خلايا الدم الحمراء.
يمكن أن يصاب الأشخاص المصابون بعوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات بانحلال خلايا الدم الحمراء إذا تناولوا أدوية معينة أو تناولوا أطعمة معينة.
يمكن أن تساعد الاختبارات في تحديد الأشخاص المصابين بعوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات.
يجب على الأشخاص الذين يعانون من عوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات تجنب الأدوية والأطعمة التي يمكن أن تثير الأعراض.
يمكن لمعظم الأشخاص المصابين بعوز الانزيم النازع لهيدروجينِ الغلوكوز -6- فوسفات أن يعيشوا حياة صحية. ولكنهم يحتاجون إلى تجنب بعض الأطعمة والأدوية التي تسبب تلف خلايا الدم الحمراء.
شاركوا نتيجة اختبار G6PD مع جميع الأطباء والصيادلة.
