Также называется хроническим миелогенным лейкозом, хроническим миелоцитарным лейкозом или хроническим гранулоцитарным лейкозом
Что такое хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ)?
Филадельфийская хромосома образуется в результате переноса части 9-й хромосомы на 22-ю хромосому.
Хронический миелолейкоз (ХМЛ) — это злокачественная опухоль крови и костного мозга.
Лейкоз возникает, когда костный мозг вырабатывает чрезмерное количество опухолевых клеток. Эти клетки называются бластами. Поскольку бластные клетки быстро растут и делятся, здоровые клетки крови не могут выполнять свои функции. Функция крови нарушается. Пациент плохо справляется с инфекцией.
ХМЛ является хронической формой лейкоза. Он развивается медленно с течением времени. Для появления симптомов могут пройти недели или месяцы. Хроническое заболевание также означает, что лейкоз может длиться долгое время. Острый лейкоз быстро приводит к тяжелому заболеванию у детей.
ХМЛ редко возникает у детей. Ежегодно в США и Канаде регистрируют лишь 110–120 случаев.
Приблизительно у 90–95% детей с ХМЛ обнаруживается генетическое изменение, называемое филадельфийской хромосомой. Филадельфийская хромосома не передается по наследству от родителя к ребенку. Она возникает случайным образом.
Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы (ИТК), являются препаратами первой линии терапии. Они воздействуют на ферменты тирозинкиназы, которые вызывают быстрый рост и деление лейкозных клеток.
Симптомы ХМЛ
ХМЛ развивается медленно. У детей с ХМЛ поначалу симптомы могут отсутствовать.
Частые симптомы ХМЛ:
Утомляемость
Боль или ощущение распирания под грудной клеткой
Потеря массы тела
Жар
Ночная потливость
Боль в костях и суставах
Диагностика хронического миелолейкоза
Для диагностики ХМЛ могут проводиться следующие обследования и анализы:
Исследование для выявления хромосомных и генных изменений
В ходе медицинского осмотра врач проверит общие показатели состояния здоровья. Врач:
Проверит наличие признаков заболевания, таких как уплотнения или любые другие отклонения от нормы
Прощупает живот пациента, чтобы выявить признаки увеличения селезенки или печени
Осмотрит глаза, рот, кожу и уши
Врач может провести обследование нервной системы для оценки функции головного мозга, спинного мозга и нервов. Иногда он назначает диагностические визуализирующие исследования. Диагностические визуализирующие исследования позволяют получить изображения мягких тканей, органов и костей организма.
Если в ходе обследований будет выявлено онкологическое заболевание, врач назначит дополнительные исследования, чтобы определить его тип.
Фазы ХМЛ
Выделяют 3 фазы ХМЛ. Фаза зависит от количества лейкозных (бластных) клеток в крови и костном мозге.
Хроническая фаза: менее 10% бластных клеток
Фаза акселерации: 10–19% бластных клеток
Бластная фаза: 20% или более бластных клеток. Во время бластного криза пациент испытывает усталость, у него повышается температура, а также увеличиваются печень и селезенка.
Лечение хронического миелолейкоза
Лечение зависит от фазы заболевания.
Препаратом первой линии лечения ХМЛ обычно является иматиниб (Gleevec®). Этот препарат относится к типу таргетной терапии, называемой ингибитором тирозинкиназы (ИТК). Тирозинкиназы — это особый класс ферментов, вырабатываемых организмом. В опухолях активность тирозинкиназы может стать слишком высокой, что приводит к росту опухолевых клеток. Иматиниб блокирует активность тирозинкиназы и помогает остановить рост опухолевых клеток.
Если пациенты не переносят иматиниб, используют другие препараты ИТК — дазатиниб, нилотиниб и понатиниб. Эти препараты иногда называют ингибиторами тирозинкиназы 2-го поколения.
В процессе лечения врачи тщательно наблюдают за ответом пациентов на терапию. Это называется мониторингом. Мониторинг может включать сбор истории болезни, медицинский осмотр, общий анализ крови и молекулярное исследование.
Молекулярное исследование позволяет определить количество лейкозных клеток в крови. Этот метод позволяет обнаружить одну лейкозную клетку среди 10 000–100 000 нормальных клеток. Молекулярные исследования проводятся каждые 3–6 месяцев после начала лечения.
С помощью исследований также можно выявить изменения в клетках ХМЛ. После лечения препаратом класса ИТК клетки ХМЛ могут претерпевать изменения. Изменение может привести к тому, что препарат станет менее эффективным. Врачи используют эту информацию для определения тактики лечения.
У детей могут наблюдаться побочные эффекты, не характерные для взрослых, например проблемы с ростом. Это связано с тем, что дети растут во время лечения препаратами класса ИТК. Обсудите возможные побочные эффекты с лечащим персоналом.
Трансплантация стволовых клеток
Другим вариантом лечения ХМЛ является трансплантация стволовых клеток (также называемая трансплантацией костного мозга или гемопоэтических клеток).
С помощью трансплантации можно излечить ХМЛ. Однако у пациента должен быть подходящий донор стволовых клеток.
Трансплантация может иметь серьезные побочные эффекты.
Прогноз ХМЛ
При обсуждении прогноза врачи часто говорят о 5-летней выживаемости. Этот показатель отражает процентную долю пациентов, проживших как минимум 5 лет после установления диагноза.
В случае хронических лейкозов показатели 5-летней выживаемости менее информативны. Дети могут долгое время жить с лейкозом без полного излечения. В США пятилетняя выживаемость детей с ХМЛ составляет 90%.
Поддержка пациентов с ХМЛ
Пациенты, получающие препараты ИТК
Пациентам может потребоваться принимать препараты ИТК для лечения хронического миелолейкоза на протяжении всей оставшейся жизни. Долгосрочные побочные эффекты этих препаратов, такие как влияние на половое созревание и репродуктивную функцию, неизвестны. Исследователи пытаются выяснить, возможно ли прекратить лечение препаратами ИТК или снизить их дозу.
Пациенты, перенесшие трансплантацию стволовых клеток
Трансплантация стволовых клеток также может иметь долгосрочные побочные эффекты. К ним могут относиться нарушения роста, полового созревания, репродуктивной функции и работы органов. Для получения более подробной информации обратитесь к своему лечащему персоналу.
Важно регулярно приходить на контрольные осмотры. Пациенты также должны придерживаться здоровых привычек. К ним относятся здоровое питание, регулярные физические упражнения и достаточный сон. Для получения более подробной информации обратитесь к своему лечащему персоналу.
Вопросы вашему лечащему персоналу
Каковы варианты лечения моего ребенка?
Каковы возможные побочные эффекты лечения?
Что можно сделать для устранения побочных эффектов?
Нужно ли будет моему ребенку находиться в больнице для проведения лечения?
Где предоставляется такое лечение? Это близко к дому или нам придется уехать?
Повлияет ли лечение на способность моего ребенка иметь детей в будущем? Какие существуют варианты сохранения репродуктивной функции?
Основные факты о ХМЛ
Хронический миелоидный лейкоз (ХМЛ) представляет собой злокачественную опухоль крови и костного мозга. ХМЛ редко возникает у детей.
У большинства детей с ХМЛ обнаруживается генетическое изменение, называемое филадельфийской хромосомой.
Препараты, называемые ингибиторами тирозинкиназы (ИТК), являются препаратами первой линии лечения при ХМЛ. Они воздействуют на фермент, который вызывает рост и деление лейкозных клеток.
Врачи тщательно наблюдают за ответом пациентов на терапию.
Обсудите возможные побочные эффекты с лечащим персоналом.
— Онлайн-ресурс Вместе by St. Jude™не рекламирует какую-либо фирменную продукцию, упомянутую в этой статье.
Таргетная терапия — это применение относительно новых видов препаратов, целенаправленно воздействующих на специфические мишени в опухолевых клетках. Узнайте больше о том, как действует таргетная терапия.
Когда Хейли говорит врачам, что перенесла рак в детстве, они часто нервничают, так как никогда не лечили таких пациентов. Узнайте, как защищать свои интересы.
