အဓိကအကြောင်းအရာ skip

ကြိုဆိုပါသည်

Together သည် - လူနာများနှင့် မိဘများ၊ မိသားစုဝင်များနှင့် သူငယ်ချင်းများအပါအဝင် - ကလေးကင်ဆာကြောင့် ထိခိုက်မှုရှိသူတိုင်းအတွက် ရင်းမြစ်အသစ်တစ်ခု ဖြစ်ပါသည်။

ပိုမိုလေ့လာရန်

မယ်ဒျူလိုဘလတ်စ်တိုမာ (ဦးနှောက်ကင်ဆာ)အကျိတ်

(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာဆိုတာ ဘာလဲ။

(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာဆိုသည်မှာ ဦးနှောက်ကင်ဆာကျိတ်ဖြစ်သည်။ ကလေးများတွင် အဖြစ်အများဆုံး ဦးနှောက်ကင်ဆာကျိတ်ဖြစ်ပြီး ကလေးများတွင် ဖြစ်ပွားတတ်သည့် ဗဟိုနဗ်ကြောအဖွဲ့အစည်း (CNS) အကျိတ်များ၏ 20% သည် ဤအကျိတ်များဖြစ်သည်။ အမေရိကန်ပြည်ထောင်စုတွင် ဦးနှောက်ကင်ဆာဖြစ်ပွားမှုဖြစ်စဉ်အသစ်သည် နှစ်စဉ် 250 နှင့် 500 အကြားတွင်ရှိသည်။

အသက် 16 နှစ်အောက် ကလေးငယ်များတွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်ပြီး ရောဂါရှာတွေ့မှုအများဆုံး အသက်အရွယ်မှာ 5 နှစ်နှင့် 9 နှစ်ကြားဖြစ်သည်။ သို့သော်လည်း ဤဦးနှောက်ကင်ဆာကို ကြီးကောင်ဝင်ခါစ ဆယ်ကျော်သက်များတွင် တွေ့နိုင်ပြီး လူကြီးများတွင် အတွေ့ရနည်းသည်။

ကလေးတစ်ယောက်၏ဦးခေါင်းအတွင်းရှိ ဦးနှောက်၏ posterior fossa ဖွဲ့စည်းပုံများကိုပြ ပုံ

(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာသည် ဦးနှောက်ငယ်အတွင်းတွင် အစပျိုးသည်။ ဦးနှောက်ငယ်ကို ဦးနှောက်၏ posterior fossa ဟုခေါ်သည့် အပိုင်းတွင် တွေ့ရသည်။

(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာသည် ဦးနှောက်ငယ်ထဲတွင် အစပျိုးခြင်းဖြစ်ပြီး၎င်းသည်ဦးနှောက်၏ နောက်ပိုင်းတွင် ရှိသည်။ အတိအကျပြောရလျှင် ဦးနှောက်ငယ်ကို ဦးနှောက်၏အနောက်အောက်ပိုင်းရှိ posterior fossa ဟုခေါ်သည့် အပိုင်းတွင် တွေ့ရသည်။ ဦးနှောက်ငယ်၏ လုပ်ဆောင်ချက်များတွင် လှုပ်ရှားမှု၊ ဟန်ချက်၊ ကိုယ်နေဟန်ထားနှင့် ထိန်းညှိလုပ်ဆောင်မှုများအား ထိန်းချုပ်ခြင်းများပါဝင်သည်။

(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာများသည်လျင်မြန်စွာ ကြီးထွားကြပြီးယေဘုယျအားဖြင့် ၎င်းအကျိတ်များသည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်တွင်း အာရုံကြောမကြီး၏ အခြားအစိတ်အပိုင်းများအထိ ပျံနှံ့သွားတတ်သည်။ (ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာကျိတ်အများစုသည် စတုတ္ထမြောက် ဦးနှောက်အရည်ကြည်ပြည့်နေသည့်အခန်းနံဘေး၊ ဦးနှောက်ငယ်၏အလယ်တွင် တည်ကြသည်။

(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာကို အကျိတ်ဆဲလ်များ၏ မော်လီကျူးများဆိုင်ရာ ရောဂါသွင်ပြင်လက္ခဏာများအပေါ် အခြေခံ၍ မျိုးကွဲ လေးခုပိုင်းခြားသတ်မှတ်နိုင်သည်−

  1. WNT မျိုးကွဲ - အသံထွက်အတိုင်း “wint”
  2. SHH မျိုးကွဲ – Sonic hedgehog (SHH) ဟု သိကြသည်။
  3. အုပ်စု 3
  4. အုပ်စု 4

ဤသတ်မှတ်ထားသော ဦးနှောက်ကင်ဆာမျိုးကွဲတစ်ခုချင်းစီသည် ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်အပေါ် လွှမ်းမိုးမှုရှိသည်။ ဆရာဝန်များသည် ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေမြင့်တက်နေသည့် လူနာများကို ဤမျိုးကွဲအုပ်စုများအပေါ် မူတည်၍ အမျိုးအစားခွဲသည်။ အဆိုပါသတင်းအချက်အလက်သည် သင့်တော်သည့် ကုသမှုများအား စီစဉ်ရန် ဆရာဝန်များအား ထောက်ကူပေးသည်။

(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာအတွက် ကုသမှုတွင် အကျိတ်ကို ရနိုင်သလောက်ခွဲထုတ်မည့် ခွဲစိတ်ကုထုံး ပါဝင်သည်။ ခွဲစိတ်ကုထုံးနောက် ကျန်ရှိသည့် အကျိတ်အကြွင်းအကျန်များကို သတ်ရန်ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံး ကို သုံးသည်။ ကီမိုဆေးသွင်းခြင်းကုထုံး ကိုမူ ခွဲစိတ်ကုထုံး၊ ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးတို့နှင့် တွဲသုံးသည်။

ရောဂါပျံ့နှံ့ခြင်းမရှိသေးပါက ကလေးများတွင် ဖြစ်တတ်သော (ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာကုသပျောက်ကင်းပြီး အသက်ရှင်နိုင်ခြေသည် 70% မှ 80% ကြားတွင်ရှိသည်။ ရောဂါပျံ့နှံ့နေလျှင် ပျမ်းမျှအသက်ရှင်နိုင်ခြေသည် 60% ခန့်သာရှိသည်။ သို့ရာတွင် (ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာကျိတ်၏ မော်လီကျူးပိုင်းဆိုင်ရာ မျိုးကွဲအုပ်စုများအပါအဝင် တိကျသောအမျိုးအစားတစ်ခုစီသည် ကုသမှုနှင့် ကြိုတင်ခန့်မှန်းမှုများအပေါ် လွှမ်းမိုးနိုင်သည်။

(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာ ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေကိုမြင့်တက်စေသည့် အကြောင်းအချက်များ

အကျိတ်ဆဲလ်အတွင်းရှိ မျိုးဗီဇနှင့် ခရိုမိုဆုန်း ၏ အချို့သောပြောင်းလဲမှုများသည် ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော ဦးနှောက်ကင်ဆာဖြစ်လာမှုနှင့် ဆက်စပ်နေသည်။ ပုံမှန်အားဖြင့်ဆိုလျှင် ဤမျိုးဗီဇပြောင်းလဲမှုများ ဖြစ်ရသည့် အကြောင်းရင်းကို မသိရသေးပါ။

ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော ဦးနှောက်ကင်ဆာအများစုသည် အသက် 5 နှစ်နှင့် 9 နှစ်ကြား ကလေးငယ်များတွင် အဖြစ်များသည်။ နို့စို့ကလေးများနှင့် အရွယ်ရောက်သူများတွင် ဖြစ်ခဲသည်။ ဦးနှောက်ကင်ဆာသည် မိန်ကလေးများထက် ယောက်ျားလေးများတွင် အနည်းငယ်ပို၍ အဖြစ်များသည်။

အချို့ သောကလေးများသည် မျိုးရိုးလိုက်တတ်သည့် ရှားပါးအခြေအနေများကြောင့် ဦးနှောက်အကျိတ်တည်နိုင်သည့် အန္တရာယ်မြင့်မားနိုင်သည်။ အဆိုပါလက္ခဏာစုများတွင် Gorlin လက္ခဏာစု၊ Turcot လက္ခဏာစုနှင့် မျိုးရိုးလိုက်ကင်ဆာရောဂါများပါဝင်သည်။

ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော ဦးနှောက်ကင်ဆာ၏ ရောဂါလက္ခဏာများ

ကလေးများတွင် ဖြစ်ပွားတတ်သည့် ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော ဦးနှောက်ကင်ဆာ၏ ရောဂါလက္ခဏာများတွင် အကျိတ်အရွယ်အစားနှင့် တည်နေရာ၊ ကလေး၏အသက်အရွယ်နှင့် ဖွံ့ဖြိုးမှုအဆင့်အပေါ် မူတည်သည်။

ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော ဦးနှောက်ကင်ဆာရောဂါလက္ခဏာများတွင်−

  • ခေါင်းကိုက်ခြင်း၊
  • မအီမသာဖြစ်ခြင်းနှင့် ပျို့အန်ခြင်း၊ မနက်ပိုင်းတွင် ပိုဆိုးတတ်သည်။ 
  • နုံးခွေခြင်း သို့မဟုတ် လှုပ်ရှားမှုများတွင် ပါဝင်နိုင်သည့် အတိုင်းအတာ ပြောင်းသွားခြင်း
  • ခေါင်းမူးဝေခြင်း
  • ဟန်ချက်မထိန်းနိုင်ခြင်း၊ ယိုင်တိယိုင်တိုင်ဖြစ်နေခြင်း
  • စာရေးရာတွင် ပြဿနာရှိခြင်း
  • အမြင်အာရုံတွင် အပြောင်းအလဲရှိခြင်း

အကျိတ်သည် ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်တွင်း အာရုံကြောမကြီးအထိပျံ့နှံ့ နေပါက ဖြစ်တတ်သည့် ရောဂါလက္ခဏာများမှာ−

  • ကျောအောင့်ခြင်း
  • လမ်းလျှောက်ရာတွင် ခက်ခဲခြင်း
  • ဆီးမသွားနိုင်ခြင်း သို့မဟုတ် အူမကြီးလုပ်ဆောင်ချက်ပြောင်းလဲခြင်း

ကြီးထွားလာသော အကျိတ်သည် ခါးဆစ်ရိုးတောက်လျှောက်ရှိ ဦးနှောက်အရည်ကြည်၏ ပုံမှန်စီးဆင်းမှုလမ်းကို ပိတ်မိစေသည်။ ၎င်းသည် ဦးခေါင်းရေဝင်ခြင်းဟု သိကြသည့် ဦးနှောက်ဝန်းကျင်၌ အရည်များခိုအောင်းနေခြင်းကို ဖြစ်စေပါသည်။ ၎င်းအရည်သည် ဦးနှောက်အပေါ်သက်ရောက်သည့် ဖိအား (ခေါင်းခွံတွင်း ဖိအား)ကိုမြင့်တက်စေပါသည်။ ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော ဦးနှောက်ကင်ဆာ၏လက္ခဏာ တော်တော်များများသည် ဦးနှောက်တစ်ရှူးပေါ်သို့ ဖိအားသက်ရောက်မှုမြင့်မားခြင်းကြောင့်ဖြစ်သည်။

ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော ဦးနှောက်ကင်ဆာအားရောဂါရှာဖွေဖော်ထုတ်မှု

ဆရာဝန်များသည် ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော ဦးနှောက်ကင်ဆာကို နည်းပေါင်းစုံဖြင့် အကဲဖြတ်သုံးသပ်ကြသည်။  

  • ကျန်းမာရေးမှတ်တမ်းနှင့် လူနာ၏ကိုယ်ခန္ဓာကို စမ်းသပ်စစ်ဆေးခြင်းသည် ရောဂါလက္ခဏာများ၊ အထွေထွေကျန်းမာရေးအခြေအနေ၊ ယခင်က နာမကျန်းဖြစ်မှု၊ ရောဂါဖြစ်နိုင်ခြေမြင့်တက်စေသည့် အကြောင်းအချက်များနှင့် စပ်လျဉ်းပြီး ပိုမိုလေ့လာနိုင်စေရန် ဆရာဝန်များအား ထောက်ကူပေးပါသည်။
  • အာရုံကြောပိုင်းဆိုင်ရာ စမ်းသပ်စစ်ဆေးမှုသည် အမြင်၊ အကြား၊ ကြွက်သားအင်အား၊ ဟန်ချက်၊ ထိန်းညှိနှိုင်းလုပ်ဆောင်နိုင်စွမ်းနှင့် တုံ့ပြန်မှုများပါဝင်သည့် ဦးနှောက်လုပ်ဆောင်ချက်၏အမျိုးမျိုးသော ရှုထောင့်များကို တိုင်းတာပေးပါသည်။
  • ပုံရိပ်ဖော်စစ်ဆေးနည်းကို အကျိတ်များရှာဖွေဖော်ထုတ်ရန်အတွက် သုံးသည်။ သံလိုက်စွမ်းအားဖြင့် ပုံရိပ်ဖော်၍ ရောဂါရှာဖွေခြင်း (MRI) သည် (ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာကို အကဲဖြတ်သုံးသပ်ရန် အဓိကထားပြီး သုံးလေ့ရှိသည့် ပုံရိပ်ဖော်နည်းစနစ်တစ်မျိုးဖြစ်ပါသည်။ ခွဲစိတ်ပြီးနောက်တွင် အကျိတ်ကျန်မကျန်ကိုကြည့်ရန်နှင့် ရောဂါပျံ့နှံ့နေခြင်းရှိမရှိ စစ်ရန် MRI ရိုက်ကြည့်ပါသည်။
  • ကျောရိုးအရည်တွင် ကင်ဆာဆဲလ်ရှိမရှိ စစ်ဆေးရန် ခါးပိုင်းဖောက်၍ ကျောရိုးမှ အရည်ထုတ်စစ်ဆေးခြင်း ကို လုပ်ဆောင်နိုင်သည်။
  • အကျိတ်ကို ခွဲထုတ်ပြီးလျှင် ဦးနှောက်ကင်ဆာအကျိတ်ဟုတ်မဟုတ်ကို ရောဂါစစ်တမ်းထုတ်ရန် အကျိတ်မှတစ်ရှူးကို စစ်ဆေးပါသည်။ အဆိုပါတစ်ရှူးနမူနာကို ရောဂါဗေဒပညာရှင်က အဏုကြည့်ကိရိယာအောက်တွင် စစ်ဆေးပြီး အကျိတ်၏အရွယ်နှင့် ပုံသဏ္ဍာန်ကဲ့သို့သော ဆဲလ်နှင့်ဆိုင်သော ရောဂါသွင်ပြင်များကို ဖော်ထုတ်ပါသည်။ ဆဲလ်တစ်ရှူးများ မှထွက်လာသည့် ရောဂါသွင်ပြင်များသည် ရလဒ်ကို ခန့်မှန်းနိုင်အောင် ထောက်ကူပေးပါသည်။ အဆိုပါသတင်းအချက်အလက်သည် လူနာများအား ကုထုံးအန္တရာယ်နှင့် သင့်တော်မည့် ကုသမှုအစီအစဉ်ကိုလိုက်၍ အမျိုးအစားခွဲနိုင်ရန် ဆရာဝန်များအား ကူညီပေးနိုင်ပါသည်။
Sagittal MRI တွင် မြားထိုးပြထားသည့် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာ

Sagittal MRI တွင် ဖော်ပြပေးနေသည့် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာ

Axial MRI တွင် မြားထိုးပြထားသည့် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာ

Axial MRI တွင် ဖော်ပြပေးနေသည့် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာ

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာ၏မော်လီကျူးမျိုးကွဲများ

အကျိတ်ဆဲလ်များအတွင်းရှိ မျိုးဗီဇနှင့် မော်လီကျူးများအတွင်းရှိ ရောဂါသွင်ပြင်များအကြောင်း သတင်းအချက်အလက်များကို ပေးနိုင်မည့် ဇီဝအမှတ်အသားများပါမပါကို သိရရန် အကျိတ်မှတစ်ရှူးကို ဆန်းစစ်လေ့လာကြည့်ပါသည်။ ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာများကို မော်လီကျူးပရိုဖိုင်အပေါ် အခြေခံ၍ WNT မျိုးကွဲ၊ SHH မျိုးကွဲ၊ အုပ်စု 3 သို့မဟုတ် အုပ်စု 4 ဟု အုပ်စုဖွဲ့ပါသည်။

ဦးနှောက်ငယ်အတွင်းရှိ အကျိတ်တည်နေရာသည် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာ၏မော်လီကျူးအမျိုးအစားနှင့် စပ်လျဥ်းသော သဲလွန်စကိုပေးစွမ်းနိုင်ပါသည်။ WNT အကျိတ်များသည် ဦးနှောက်ငယ်၏အလယ်မျဥ်းတလျှောက်တည်တတ်သော အကျိတ်များဖြစ်သည်။ SHH အကျိတ်များသည် ဦးနှောက်ငယ်၏ တစ်ဖက်တစ်ချက်တွင် တည်တတ်သော အကျိတ်များဖြစ်သည်။

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာအား အမျိုးအစားခွဲခြင်း

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာလူနာများကို အမျိုးအစားခွဲပြီး ရလဒ်များကို ကြိုတင်ခန့်မှန်းရာတွင် တစ်ရှူးအပိုင်းကိုအဏုကြည့်စစ်ဆေးလေ့လာခြင်းဖြင့် ဆဲလ်နှင့်အင်္ဂါများကို လေ့လာခြင်း နှင့် အကျိတ်ဆဲလ်မော်လီကျူးများရှိ ရောဂါသွင်ပြင်များကို သုံးပါသည်။ ၎င်းစစ်ဆေးမှုသည် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာဖြစ်ရန် အလားအလာရှိနေသော အုပ်စုကို လိုက်ဖက်မည့် ကုသမှုအစီအစဥ်များနှင့် တွဲဖက်ပေးနိုင်စေရန် ဆရာဝန်များအား ကူညီပေးပါသည်။

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာကို မူလနေရာမှ ကင်ဆာရောဂါပြန့်ပွားမှုအတိုင်းအတာဖြင့်လည်း အမျိုးအစားခွဲခြားနိုင်သည်−

  • M0− အကျိတ်သည် မူလနေရာတွင်သာ ရှိနေပြီး ပျံ့နှံ့မှုမရှိသေးပါ။
  • M1− အကျိတ်ဆဲလ်များကို ခါးဆစ်ရိုးတောက်လျှောက်ရှိ ဦးနှောက်အရည်ကြည် (CSF)တွင် တွေ့နေရပြီဖြစ်သည်။
  • M2− ဦးနှောက် (ခေါင်းခွံ)အတွင်းတွင် ရောဂါပျံ့နှံ့သည့် အထောက်အထားရှိနေပြီဖြစ်သည်။
  • M3 အကျိတ်သည် ကျောရိုးအထိပျံ့နှံ့သွားပြီဖြစ်သည်။
  • M4− ဗဟိုနဗ်ကြောအဖွဲ့အစည်း (CNS)အပြင်အထိပင် ပျံ့နေပြီဖြစ်သည်။ အကျိတ်ပျံ့နှံ့ နေကျ နေရာများတွင် အရိုးများ၊ အဆုတ်များနှင့် အသည်းလည်း ပါဝင်သည်။

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာအတွက် ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်

ကလေးငယ်များတွင် ဖြစ်ပွားသည့်ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာအတွက် ရောဂါမပျံ့သေးပါက 5-နှစ်အထိ အသက်ရှင်နိုင်ခြေမှာ 70% မှ 80% အထိဖြစ်သည်။ အန္တရာယ်များသည့် လူနာများအတွက် အသက်ရှင်နှုန်းသည် 60% မှ 65% အထိဖြစ်သည်။

နာလန်ထနိုင်ခြေအပေါ် လွှမ်းမိုးသည့် အချက်များမှာ−

  • အကျိတ်ဆဲလ်များ၏တစ်ရှူးဗေဒ
    • အသက် 3 နှစ်အောက် ကလေးငယ်များ− ဖြစ်ရိုးဖြစ်စဥ်အကျိတ် သို့မဟုတ် LCA အကျိတ်များနှင့် ယှဥ်ကြည့်မည်ဆိုပါက မျှင်ထူဆဲလ်ပွားအကျိတ်များက ရလဒ်ပိုကောင်းတတ်သည်။
    • အသက် 3 နှစ်အောက် ကလေးများ− ဖြစ်ရိုးဖြစ်စဥ်အကျိတ် သို့မဟုတ် မျှင်ထူဆဲလ်ပွားအကျိတ်များနှင့် နှိုင်းယှဥ်ကြည့်မည်ဆိုပါက LCA အကျိတ်များသည် မကောင်းသော ရလဒ်များနှင့် ဆက်စပ်လျက်ရှိသည်။
  • အကျိတ်၏ မော်လီကျူးတွင်းရှိ ရောဂါသွင်ပြင်များနှင့် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာမျိုးကွဲ (WNT SHH၊ အုပ်စု 3 သို့မဟုတ် အုပ်စု 4) များပါဝင်သည့် မျိုးဗီဇ သို့မဟုတ် ခရိုမိုဆုမ်း ပြောင်းလဲမှုများ။ အုပ်စု 3 အတွက် ရောဂါခန့်မှန်းချက်သည် စိတ်တိုင်းကျချင်စရာ သိပ်မကောင်းသော်လည်း WNT အကျိတ်မျိုးကွဲများအတွက် ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်သည် အလွန်ကောင်းသည်။ အခြားမျိုးကွဲနှစ်ခုအတွက် ရောဂါခန့်မှန်းချက်မှာ အလယ်အလတ်လောက်သာ ကောင်းသည်။
  • ကင်ဆာသည် မူလနေရာတွင်သာရှိမရှိ ဦးနှောက် သို့မဟုတ် ကျောရိုးဆစ်တွင်း အာရုံကြောမကြီး၏အခြားနေရာများသို့ ပျံ့နှံ့သွားခြင်းရှိမရှိ။ မူလနေရာတွင်သာရှိနေသေးသော အကျိတ်အတွက် ရောဂါခန့်မှန်းချက်က ပိုကောင်းသည်။
  • အကျိတ်ကို ခွဲစိတ်ကုထုံးဖြင့် အရှင်းဖယ်ထုတ်နိုင်ခြင်းရှိမရှိ။ ကုသပျောက်ကင်းနိုင်သည့် အလားအလာသည် အကျိတ်ကို အရှင်းဖယ်ထုတ်နိုင်ခြင်းရှိမရှိအပေါ်တွင် မူတည်သည်။
  • ရောဂါရှာဖွေ အမည်တပ်စဉ်အသက်အရွယ် ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်အပေါ် အသက်၏လွှမ်းမိုးမှုသည် အကျိတ်မျိုးကွဲနှင့် အခြားလက္ခဏာရပ်များအပေါ်တွင် မူတည်သည်။ သို့ရာတွင် နို့စို့ကလေးများနှင့် အသက် 3 နှစ် အောက် ကလေးငယ်များတွင် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးကို သုံးလေ့မရှိပါ။
  • ကင်ဆာအသစ်ဖြစ်ခြင်း သို့မဟုတ် ပြန်ပေါ်သည့် (ပြန်ဖြစ်သည့်) ကင်ဆာဖြစ်ခြင်း။ ပြန်ဖြစ်သည့် ကင်ဆာသည် ရလဒ်မကောင်းတတ်ပါ။
(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာမျိုးကွဲ
အထွေထွေလူနာဆိုင်ရာ ဝိသေသလက္ခဏာများ
တစ်ရှူးဗေဒ
ရောဂါရှိမှန်း သိရချိန်ကတည်းက ရောဂါပျံ့နှံ့ပြီးနှင့်ခြင်း
5-နှစ်အထိ အသက်ရှင်နိုင်ရေး
အလုံးစုံ ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်
WNT မျိုးကွဲ
(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာများ၏ ~10% ခန့်
အသက်ပိုကြီးသည့် ကလေးများနှင့် ဆယ်ကျော်သက်များတွင် အဖြစ်အများဆုံးဖြစ်ပြီး နို့စို့ကလေးများတွင် ဖြစ်ခဲသည်
ဖြစ်ရိုးဖြစ်စဥ်ဖြစ်သည်၊
ဆဲလ်အိုများမှ ဆက်လက်မျိုးပွားနိုင်သည့် ဆဲလ်ပျိုများအဖြစ် ပြောင်းလဲဖြစ်ပေါ်သည်။ ဖြစ်လည်းဖြစ်ခဲသည်
5-10%
အသက်ရှင်နိုင်ခြေ >90% အထက်
အလွန်ကောင်းသည်
SHH မျိုးကွဲ
ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာ၏ ~30% ခန့်
အသက် 3 နှစ် အောက် ကလေးငယ်များနှင့် မြီးကောင်ပေါက်များ/အရွယ်ရောက်သူများတွင် အများဆုံးဖြစ်သည်
အကျိတ်လုံး မျှင်ထူဆဲလ်ပွားအကျိတ်၊ MBEN၊ ဖြစ်ရိုးဖြစ်စဥ်၊
ဆဲလ်အိုများမှ ဆက်လက်မျိုးပွားနိုင်သည့် ဆဲလ်ပျိုများအဖြစ် ပြောင်းလဲဖြစ်ပေါ်သည့် ဆဲလ်အကြီးစားဖြစ်သည်
~15-20%
အသက်ရှင်နိုင်ခြေ ~75%
အလယ်အလတ်ဖြစ်သော်လည်း နို့စို့ကလေးများတွင် ရောဂါကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်ပိုကောင်းတတ်သည်။
အုပ်စု 3
(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာ၏ ~25%
မွေးကင်းစနှင့် ကလေးငယ်များတွင် အများဆုံးဖြစ်ပွားသည်။ ဆယ်ကျော်သက်များတွင် ဖြစ်ခဲသည်။ ယောက်ျားလေးများတွင် ပိုမိုအဖြစ်များသည်။
ဖြစ်ရိုးဖြစ်စဥ်ဖြစ်ပြီး ဆဲလ်အိုများမှ ဆက်လက်မျိုးပွားနိုင်သည့် ဆဲလ်ပျိုများအဖြစ် ပြောင်းလဲဖြစ်ပေါ်သည့် ဆဲလ်အကြီးစားဖြစ်သည်
~30-45% ခန့်
အသက်ရှင်နိုင်ခြေ ~50% ခန့်
မကောင်းပါ
အုပ်စု 4
(ဦးနှောက်ငယ်တွင် ဖြစ်ပွားသော) ဦးနှောက်ကင်ဆာ၏ ~35% ခန့်
လူကြီးလူငယ်အရွယ်မရွေးတွင် တွေ့ရသော်လည်း နို့စို့ကလေးများတွင် ဖြစ်ခဲပြီး ယောကျ်ားလေးများတွင် ပိုအဖြစ်များသည်
ဖြစ်ရိုးဖြစ်စဥ်ဖြစ်သည်။ ဖြစ်ခဲသည့် ဆဲလ်အိုများမှ ဆက်လက်မျိုးပွားနိုင်သည့် ဆဲလ်ပျိုများအဖြစ် ပြောင်းလဲဖြစ်ပေါ်သည့် ဆဲလ်အကြီးစားဖြစ်သည်
~35-40% ခန့်
အသက်ရှင်နိုင်ခြေ ~75%
အလယ်အလတ်

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာအား ကုသခြင်း

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာကုသမှုတွင် ခွဲစိတ်ကုထုံး၊ ဦးနှောက်နှင့် ကျောရိုးဆစ်သို့ ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံး (နို့စို့ကလေးများနှင့် ကလေးငယ်များမှလွဲ၍) နှင့်ကီမိုဆေးသွင်းကုထုံး

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာကုသရာတွင် လက်ရှိအန္တရာယ်အပေါ် အခြေခံသည့် ချဥ်းကပ်နည်းများက ကုသမှုဆိုင်ရာနှင့် မော်လီကျူးထဲရှိ ရောဂါသွင်ပြင်များနှင့် ရလဒ်ကြိုတင်ခန့်မှန်းချက်များအပေါ် အခြေခံ၍ လူနာများကို အမျိုးအစားခွဲခြားသည်။ ဆရာဝန်များက အောက်ပါတို့ကို ထည့်သွင်းစဉ်းစားနိုင်သည်-

  • မော်လီကျူးမျိုးကွဲအုပ်စု
  • အကျိတ်ကို အရှင်းခွဲထုတ်နိုင်ခဲ့ခြင်းရှိမရှိ
  • ရောဂါပြန့်ပွားမှုခြင်းရှိခြင်း
  • အကျိတ်ကလာပ်စည်းဗေဒ
  • အကျိတ်၏ မျိုးဗီဇဆိုင်ရာ ရောဂါသွင်ပြင်လက္ခဏာများကိုလည်း ထည့်သွင်းစဥ်းစားကြပါသည်။

အန္တရာယ်အပေါ် အခြေခံသည့် ချဥ်းကပ်နည်းကို ဖော်ဆောင်ရသည့် ရည်မှန်းချက်မှာ ကုသမှုကြောင့်ဖြစ်ရသည့် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးများ များကို လျှော့ချရင်းဖြင့် လူနာအသက်ရှင်သန်နိုင်အောင် စွမ်းဆောင်ရန်ဖြစ်သည်။ ရလဒ်ကောင်းမည်ဟု ကြိုတင်ခန့်မှန်းထားသည့် လူနာများအတွက်မူ ပြင်းအားလျှော့ကုထုံးသည် ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးနှင့် ကီမိုဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံးများကြောင့် ရေရှည်တွင် ဖြစ်လာရသည့် ပြဿနာများကို လျှော့ချပေးနိုင်ပါသည်။ အန္တရာယ်ဖြစ်နိုင်ခြေများသည့် လူနာများအတွက်မူ ပို၍ကြပ်ကြပ်မတ်မတ်ကုသသည့် ကုထုံးသည် အသက်ရှင်နိုင်မည့် အလားအလာကို ပိုကောင်းစေပါသည်။

လူနာများသည် စမ်းသပ်ကုသမှု သုတေသနလုပ်ငန်း၌ ပါဝင်ချိန်တွင် ကုသမှုကို ရရှိနိုင်ပါသည်။

နို့စို့ကလေးငယ်များတွင် ဖြစ်ပွားသော ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာ

အသက် 3 နှစ်အောက် ကလေးများတွင် အဖြစ်အများဆုံး ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာမျိုးကွဲမှာ SHH ဖြစ်ပြီး ဒုတိယမျိုးကွဲမှာ အုပ်စု 3 အကျိတ်များဖြစ်သည်။ နို့စို့ကလေးငယ်များတွင် ဖြစ်ပွားသော SHH အကျိတ်များသည် တစ်ရှူးဖွဲ့စည်းပုံ ရော မော်လီကျူးပရိုဖိုင်ပါကောင်းသည်။ ယေဘုယျအားဖြင့် ၎င်းကလေးငယ်များသည် ခွဲစိတ်မှုခံယူပြီးနောက် ကီမိုဆေးသွင်းမည်ဆိုပါက ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံးကို ခံယူစရာမလိုဘဲ အခြေအနေကောင်းသွားတတ်သည်။

နို့စို့ကလေးများတွင် ဖြစ်တတ်သော SHH မဟုတ်သည့် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာသည် ပျံ့ပြီးပါက ကုသရခက်တတ်သည်။ ဆုံချက်ပြု ဓာတ်ရောင်ခြည်ကုထုံး၊ ပင်မဆဲလ်အစားထိုးကုထုံးများနှင့်အတူ ဆေးချိန်မြှင့် ကီဆေးသွင်းခြင်း ကုထုံး များကို သုံးကြည့်နိုင်သော်လည်း ကုသပျောက်ကင်းရန် ခက်မည်။ အချို့သော ဖြစ်စဥ်များတွင် အကျိုးကျေးဇူးထက် ဘေးထွက်ဆိုးကျိုးရှိလာနိုင်သည့် အလားအလာက ပိုများနေမည်။

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာဖြစ်ပွားပြီး နောက်ပိုင်းဘဝ

များမကြာသေးမီ နှစ်များအတွင်းတွင် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာမော်လီကျူးအခြေခံအကြောင်းကို ပိုမိုသိရှိလာခြင်းသည် အသက်ရှင်နိုင်သည့် အလားအလာကို ပိုမိုတိုးတက်လာစေခဲ့သည်။ သို့သော် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာကုသပျောက်ကင်းသူများသည် မကြာခဏဆိုသလိုပင် ကုသမှုနှင့်ဆက်နွှယ်နေသည့် အမျိုးမျိုးသော နောက်ဆက်တွဲရှုပ်ထွေးမှုဒဏ်ကို ခံရတတ်သည်။ ၎င်းလူနာများတွင် ရောဂါပြန်ဖြစ်မဖြစ်နှင့် ရေရှည်တွင် ကြုံလာရနိုင်သည့် ကုသမှုနောက်ဆက်တွဲဆိုးကျိုးများကို စောင့်ကြည့်စစ်ဆေးနိုင်ရန်အတွက် နောက်ဆက်တွဲဂရုပြုစောင့်ရှောက်မှု ကို ဆက်လက်လုပ်ဆောင်သွားရန် လိုအပ်ပါသည်။ အထောက်အကူပြုစောင့်ရှောက်မှုတ္ငင် သင့်တော်သည့် ပြန်လည်အားဖြည့်မှု နှင့် အာရုံကြောပိုင်းဆိုင်ရာ တိုင်ပင်ဆွေးနွေးမှုများပါဝင်သင့်ပါသည်။

ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာအတွက် ခွဲစိတ်ကုသမှုခံယူသည့် ကလေးများ၏ 25% တွင် posterior fossa ရောဂါလက္ခဏာစုပေါ်လာတတ်ပါသည်။ ၎င်းရောဂါလက္ခဏာစုသည် ခွဲစိတ်မှုခံယူပြီးနောက် ရက်ပိုင်းအကြာတွင် ပေါ်လာတတ်စမြဲဖြစ်သည်။ ရောဂါလက္ခဏာစုများတွင် စကားပြောဆိုမှု၊ လှုပ်ရှားဆောင်ရွက်မှုဆိုင်ရာ လုပ်ဆောင်ချက်နှင့် စိတ်ခံစားမှုအပိုင်းများတွင် ပြောင်းလဲလာခြင်းများပါဝင်သည်။ အဆိုပါရောဂါလက္ခဏာများသည် ပျော့နိုင်သလို ပြင်းထန်နိုင်သည်။ ကလေးအများစုတွင် အချိန်အတိုင်းအတာတစ်ခုကြာပြီးနောက်၌ တိုးတက်မှုများရှိလာတတ်သည်။ posterior fossa ရောဂါလက္ခဏာစုဖြစ်ရသည့် အကြောင်းရင်းကို မသိရှိရသေးသလိုမည်သည့်လူနာများတွင် ဖြစ်မည်ကို ခန့်မှန်းရန်မဖြစ်နိုင်သေးပါ။

ဦးနှောက်ကင်ဆာကုသပျောက်ကင်းသူများသည် ကုထုံးနှင့်ဆက်နွှယ်နေသည့် သီးခြားနောက်ဆက်တွဲရှုပ်ထွေးမှုဒဏ်ကို ခံရမည့် အန္တရာယ်မြင့်တက်လာတတ်သည်။ ၎င်းပြဿနာများတွင် အတွင်းထုတ်ဂလင်းလုပ်ဆောင်ချက်၊ သိမြင်မှု၊ အကြားအာရုံ၊ မျိုးအောင်မှု၊ နှလုံးနှင့်အဆုတ်ဆိုင်ရာ လုပ်ဆောင်ချက်များအပါအဝင် ဆင့်ပွားကင်ဆာဖြစ်နိုင်သည့် အန္တရာယ် မြင့်တက်လာခြင်း ပါဝင်သည်။ ယေဘုယျအားဖြင့် ဦးနှောက်ငယ်တွင်ဖြစ်သော ဦးနှောက်ကင်ဆာကုသမှုခံယူခဲ့ရသည့် ကလေးငယ်များသည် ကျောင်း၊ အလုပ်နှင့် ဆက်ဆံရေးအပိုင်းတွင် ပြဿနာများရှိလာတတ်သည်။ ကျန်းမာကြံ့ခိုင်မှုနှင့် ကာယလုပ်ဆောင်မှုအပိုင်းတွင် အားနည်းသွားတတ်သည်။ ကုထုံးခံယူပြီးနောက်ပိုင်း နှစ်ပေါင်းများစွာကြာမြင့်ပြီးနောက်တွင် ဖြစ်လာနိုင်သည့် ကျန်းမာရေးပြဿနာများကို စောင့်ကြည့်နိုင်ရန်အတွက် မူလကျန်းမာရေးစောင့်ရှောက်မှုပေးသည့် သမားတော်ထံတွင် ပုံမှန်ကျန်းမာရေးစစ်ဆေးမှုခံယူခြင်းများနှင့် သတ်မှတ်ရောဂါဖြစ်နိုင်သည့် အလားအလာကို စစ်ဆေးခြင်းများပုံမှန်ပြုလုပ်သွားရန် အရေးကြီးပါသည်။ စိတ်ကျန်းမာရေးနှင့် ပညာရပ်နယ်ပယ်ဆိုင်ရာ ရင်းမြစ်များကဲ့သို့သော အထောက်အကူပြု ဝန်ဆောင်မှုများစီစဥ်ထားမှုသည် ကုသပျောက်ကင်းသူများ၏ လူနေမှုဘဝအရည်အသွေးများကို မြှင့်တင်ပေးရာရောက်ပါသည်။ 

အခြားဆက်လက်လေ့လာရန်− ဦးနှောက်အကျိတ်များဖြစ်ပြီး နောက်ပိုင်းဘဝ

---
ပြန်လည်သုံးသပ်ခဲ့သည့်ရက်စွဲ- ဇွန်လ 2018