مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

ساركوما النسيج الرخو

ما هي ساركوما النسيج الرخو؟

ساركوما النسيج الرخو هو نوع من السرطان ينمو في النسيج الضام الرخو بالجسم، بما في ذلك العضلات والأعصاب والأوتار والدهون وجدران الأوعية الدموية واللمفاوية. يمكن تقسيم ساركومات النسيج الرخو إلى نوعين رئيسيين:

  • الساركوما العضلية المخططة
  • ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS)

تمثل ساركومات النسيج الرخو حوالى 7% من كل حالات سرطان الطفولة. الساركوما العضلية المخططة أكثر شيوعًا لدى الأطفال الأصغر سنًا أما ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) فهي أكثر شيوعًا لدى المراهقين. يمكن أن يتراوح النمط السريري لساركومات الأنسجة الرخوة بين الغزو موضعيًا إلى النقيلي بشدة.

تتم تسمية ساركومات النسيج الرخو باسم النسيج الذي تشبهه بدرجة كبيرة:

  • العضلة الهيكلية: الساركوما العضلية المخططة
  • العضلة الملساء: ساركوما عضلية ملساء
  • الغضروف: ساركوما غضروفية
  • الغشاء الزليلي: ساركوما زليلية
  • الدهون: ساركوما الخلايا الشحمية
  • الأوعية الدموية واللمفاوية: ساركوما وعائية أو ليفية. 
  • الأعصاب الطرفية: ورم غمد الأعصاب المحيطية الخبيثة.
  • النسيج الليفي: ساركوما ليفية.

يمكن أن تؤدي حالات وراثية معينة إلى زيادةخطرساركومات النسيج الرخو. كما أن الأطفال الذين تعرضوا لإشعاع أيوني معرضون أيضًا لخطر أكبر. يشمل علاج ساركوما النسيج الرخو في العادة الجراحة، و/أو العلاج الكيميائي، و/أو العلاج الإشعاعي.

  1. ما الساركوما العضلية المخططة؟

    الساركوما العضلية المخططة هي نوع من أورام الأنسجة الرخوة الذي تظهر غالبًا في العضلات. إلا أنه يمكن أن تتكون في أي مكان في الجسم وهي ساركوما النسيج الرخو الأكثر شيوعًا لدى الأطفال. وتصيب في العادة الأطفال الأقل من عمر 10 سنوات ويمكن أن تظهر قبل الولادة. 

    هناك نوعان من الساركوما العضلية المخططة:

    1. الساركوما العضلية المخططة الجنينية - هذا الورم هو الأكثر شيوعًا لدى الأطفال الأقل من عمر 5 سنوات وغالبًا ما يتكون داخل الرأس أو العنق أو المثانة أو المهبل أو البروستاتا أو الخصيتين.
    2. الساركوما العضلية المخططة السنخية - يؤثر هذا الورم في كل الفئات العمرية ويتكون في العادة في العضلات الأكبر في الذراعين والساقين والجذع.

    عوامل الخطر والأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بالساركوما العضلية المخططة

    قد تؤدي عوامل معينة إلى زيادة خطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة، بما في ذلك العمر والجنس والأصل العرقي. 

    • يتم تشخيص حوالى ثلثي أورام الساركوما العضلية المخططة في الأطفال ذوي العمر الأقل من عمر 10 سنوات. 
    • تحدث الساركوما العضلية المخططة بمعدل أكبر قليلًا في الذكور مقارنة بالإناث.
    • الأطفال القوقازيون معرضون بدرجة أكبر لخطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة مقارنة بالأطفال الأمريكيين من أصل إفريقي.
    • يمكن أن تؤدي حالات وراثية معينة إلى زيادة خطر الإصابة بالساركوما العضلية المخططة، بما في ذلك متلازمة لي-فرومني (طفرات الجين P53) وطفرات الجين DICER1 والورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) ومتلازمة كوستيلو ومتلازمة بيكويث ويدمان ومتلازمة نونان.

    علامات الساركوما العضلية المخططة وأعراضها

    تعتمد أعراض الساركوما العضلية المخططة على موضع الورم. تتضمن علامات الساركوما العضلية المخططة وأعراضها ما يأتي: 

    • التورم أو ظهور كتلة لا تختفي، وتكون مؤلمة أحيانًا
    • نوبات الصداع
    • انتفاخ العين
    • نزيف بالأنف أو المهبل أو المستقيم
    • الإمساك أو صعوبة التبول

    تشخيص الساركوما العضلية المخططة

    تُستخدم عدة أنواع من الإجراءات والاختبارات لتشخيص الساركوما العضلية المخططة. وهي تشمل: 

    • التاريخ الصحي، والفحص البدني، واختبار الدم لمعرفة الأعراض، والصحة العامة، والأمراض السابقة، وعوامل الخطر.
    • الفحوص التصويرية، التي قد تشمل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI)، التصوير بالأشعة المقطعية و/أو الأشعة فوق الصوتية لتقييم الورم الأولي، تحدد الاختبارات الأخرى المطلوبة. 
    • شفط وخزعة نقي العظم لمعرفة ما إذا كان السرطان قد انتشر أم لا. سيحصل الأطباء على عينة من نقي العظم عن طريق إدخال إبرة رفيعة مجوفة في عظمة الفخذ. سيفحص اختصاصي علم الأمراض نقي العظم تحت المجهر للبحث عن علامات الإصابة بالسرطان.
    • إجراء خزعةللورم للتوصل إلى تشخيص. خلال إجراء الخزعة، يقوم طبيب بإخراج قدر ضئيل من النسيج من الورم. ثم يتم فحص الخلايا باستخدام مجهر للبحث عن علامات الإصابة بالسرطان. يمكن استخدام الخزعة الاستئصالية أو الخزعة بالإبرة العريضة بحسب موضع الورم.

    قد تكون هناك حاجة إلى اختبارات إضافية تشمل، بناء على موضع الورم، ما يأتي:

    • خزعة العقد اللمفاوية الحارسة لفحص انتشار الساركوما العضلية المخططة في العقد اللمفاوية القريبة. في هذا الإجراء، يتم حقن صبغة خاصة أو مادة نشطة إشعاعيًا قرب الورم. تنتقل الصبغة عبر الجهاز اللمفاوي إلى أول عقد لمفاوية قريبة من الورم الرئيسي. يمكن إزالة تلك العقد اللمفاوية وتقييمها بحثًا عن علامات للسرطان بها. هذا مهم لتحديد مرحلة الساركوما العضلية المخططة والمساعدة في التخطيط للعلاج.
    • إجراء بزل قطني للبحث عن الخلايا السرطانية في السائل النخاعي في حالة الأورام التي تحدث بالقرب من أغشية الدماغ والنخاع الشوكي (جانب السحائي).

    قد تكون هناك حاجة إلى تقييمات لموضع معين على حسب موضع الورم. وجود فريق طبي متعدد التخصصات مهم لتقديم الرعاية المثلى طوال فترة العلاج.

    تصوير بالرنين المغناطيسي لساعد طفل مريض بالساركوما العضلية المخططة مع وضع علامة على الورم

    تصوير بالرنين المغناطيسي لساعد طفل مريض بالساركوما العضلية المخططة

    تصوير بالرنين المغناطيسي لبطن طفل مريض بالساركوما العضلية المخططة مع وضع علامة على الورم

    تصوير بالرنين المغناطيسي لبطن مريض بالساركوما العضلية المخططة

    تصوير بالرنين المغناطيسي لبطن طفل مريض بالساركوما العضلية المخططة من مقطع مستعرض أو عرض محوري.

    تصوير بالرنين المغناطيسي لبطن طفل مريض بالساركوما العضلية المخططة من مقطع مستعرض أو عرض محوري

    تحديد مرحلة الساركوما العضلية المخططة

    في حالة الساركوما العضلية المخططة، هناك طرق مختلفة يمكن تصنيف المرض وفقًا لها. يمكن لهذا أن يساعد الأطباء في التوصل إلى فهم أفضل للمرض وتخطيط العلاجات المناسبة.

    يتم تصنيف الساركوما العضلية المخططة حسب موضع الورم وانتشار المرض ونتيجة الجراحة.

    المجموعة انتشار المرض
    المجموعة الأولى
    لا يوجد مرض بعد الجراحة
    يقتصر الورم على منطقة واحدة وتتم إزالته بالكامل عن طريق الجراحة.
    المجموعة الثانية
    مرض مجهري بعد الجراحة
    الورم مقتصر على منطقة واحدة وتتم إزالته بالجراحة، لكن الخلايا السرطانية موجودة في الأنسجة القريبة المحيطة بالورم (الهامش) و/أو العقد اللمفاوية.
    المجموعة الثالثة
    مرض كبير بعد الجراحة
    يقتصر الورم على منطقة واحدة لكن لا يمكن إزالته بالكامل عن طريق الجراحة.
    المجموعة الرابعة
    مرض نقيلي
    الورم قد انتشر في أجزاء أخرى من الجسم عند التشخيص (نقيلي).

    يمكن أيضًا تحديد مرحلة الساركوما العضلية المخططة باستخدام نظام تصنيف الورم والعقد والنقائل (TNM). يضع هذا النظام في الحسبان 3 عوامل:

    1. الورم (T) - حجم الورم الأولي وموضعه
    2. العقدة (N) - انتشار المرض في العقد اللمفاوية
    3. هجرة الخلايا السرطانية (M) - انتشار المرض في أجزاء أخرى من الجسم

    باستخدام نظام تصنيف الورم والعقد والنقائل (TNM)، يمكن تقسيم الساركوما العضلية المخططة إلى 4 مراحل.

    المرحلة الموضع حجم الورم العقد اللمفاوية هجرة الخلايا السرطانية
      أين يوجد الورم الأولي؟ ما حجم الورم؟            
    هل الخلايا السرطانية موجودة في العقد اللمفاوية القريبة؟ هل انتشر السرطان في أجزاء أخرى من الجسم؟
    1 واعد: الورم في منطقة العين أو الرأس أو العنق أو في السبيل التناسلي البولي
    الاستثناءات: الورم قريب من الدماغ أو النخاع الشوكي أو في المثانة أو البروستاتا
    أي حجم
    نعم أو لا لا
    2 غير واعد: كل المواضع الأخرى
    أقل من 5 سم
    لا لا
    3 غير واعد: كل المواضع الأخرى

    أقل من 5 سم

    أكبر من 5 سم

    نعم

    نعم أو لا

    لا
    4 أي موضع
    أي حجم نعم أو لا نعم

    التنبؤ بالساركوما العضلية المخططة

    يعتمد احتمال التعافي من الساركوما العضلية المخططة على عدة عوامل:

    • حجم الورم وموضعه
      • الأورام الأكبر (أكبر من 5 سنتيمترات) أصعب في العلاج. 
      • تتميز بعض الأورام بتنبؤ أفضل بناء على الموضع. تُعد الأورام واعدة (احتمال أعلى في العلاج) عندما توجد في الأماكن الآتية من الجسم:
        • منطقة العين (الحجاج)
        • الرأس والعنق (إلا إذا كانت قريبة من أغشية الدماغ أو النخاع الشوكي)
        • الجهاز التناسلي أو مجرى البول (باستثناء المثانة أو البروستاتا)
        • قنوات الصفراء
    • عمر المريض (يميل المرضى الصغار والمسنين إلى الاستجابة بشكل أسوأ) 
    • نوع الساركوما العضلية المخططة: تميل الأورام الجنينية إلى تحقيق نتيجة أفضل مقارنة بالأورام السنخية.
    • ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى العقد اللمفاوية أو أجزاء أخرى من الجسم (مرض نقيلي) 
    • قدرة الجراحة على إزالة الورم بالكامل

    مجموعات الخطورة

    يصنف الأطباء مرضى الساركوما العضلية المخططة إلى مجموعات خطورة للمساعدة في التخطيط للعلاجات. تستند المجموعات إلى مرحلة المرض وقدرة الجراحة على إزالة الورم.

    • الخطر المنخفض - يتم تصنيف المرضى على أنهم خطر منخفض إذا كان لديهم ورم جنيني يمكن إزالته بالكامل بالجراحة.
    • الخطر المتوسط - يتم تصنيف المرضى على أنهم خطر متوسط إذا كان لديهم:
      • ورم جنيني لم تتم إزالته بالكامل بالجراحة أو
      • ورم سنخي لم ينتشر في أجزاء بعيدة من الجسم.
    • الخطر المرتفع - يتم تصنيف المرضى على أنهم خطر مرتفع إذا كان لديهم مرض في المرحلة 4 أو نقيلي.

    هذه المعلومات تساعد الأطباء في تحديد العلاجات المقرر استخدامها وجرعة الدواء وعدد العلاجات المطلوبة.

    إذا تكررت الإصابة بالساركوما العضلية المخططة، فقد يتأثر التنبؤ بمكان عودة السرطان في الجسم، ومقدار الزمن الذي مر بين السرطان الأصلي والتكرار، والعلاجات التي تم استخدامها في البداية لعلاج السرطان.

    الأطفال المصابون بالساركوما العضلية المخططة الموضعية يتمتعون باحتمالية شفاء على المدى الطويل تزيد عن 70%. حوالى 20% من المرضى يكونون مصابين بمرض نقيلي عند التشخيص. إذا كان السرطان قد انتشر بالفعل في مرحلة التشخيص (الساركوما العضلية المخططة النقيلية)، يقل احتمال النجاة عن 30%.

    حوالى 30% من المرضى المصابين بالساركوما العضلية المخططة سيتعرضون لتكرار السرطان. قد تتكرر الساركوما العضلية المخططة في موضع الورم الأولي أو في مواضع أخرى. الساركوما العضلية المخططة المتكررة صعب علاجها واحتمال الشفاء منخفض.

    علاج الساركوما العضلية المخططة

    تتطلب الساركوما العضلية المخططة مزيجًا من العلاجات يشمل العلاج الكيميائي و/أو الجراحة و/أو العلاج الإشعاعي. يتلقى كل الأطفال العلاج الكيمائي المعمم في إطار علاج الساركوما العضلية المخططة. وهذا مهم لعلاج الانتشار المجهري للمرض والذي قد لا يتم اكتشافه. كما يتم علاج الأورام التي تظهر عند التصوير بالجراحة و/أو العلاج الإشعاعي. 

    • تُستخدم الجراحة لإزالة السرطان إذا كان ذلك ممكنًا. وتتم إزالة قدر ضئيل من الأنسجة المحيطة بالورم والعقد اللمفاوية القريبة. بما أن الساركوما العضلية المخططة قد تصيب أي مكان في الجسم، فكل جراحة تختلف عن الأخرى. تتم معالجة المرضى بالعلاج الكيميائي بعد الجراحة لقتل أي سرطان متبقٍ. 
    • يستخدم العلاج الكيميائي ("الكيمو") أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية أو منعها من النمو وإنشاء خلايا سرطانية جديدة. غالبًا ما يتم استخدام أكثر من نوع من الأدوية في علاج السرطان. يتم إعطاء معظم العلاج الكيميائي بالحقن لكن قد يتم إعطاء بعض أنواع العلاج الكيميائي عبر الفم. يمكن إعطاء العلاج الكيميائي قبل الجراحة لتقليل حجم الورم. كما يتم إعطاء العلاج الكيميائي بعد الجراحة لقتل أي خلايا سرطانية متبقية وللمساعدة في منع عودة الورم.

    يتضمن نظام العلاج الكيميائي للساركوما العضلية المخططة فينكريستين، وأكتينومايسين دي، وسايكلوفوسفاميد وإرينوتيكان. يتألف المسار القياسي للعلاج من 14 إلى 16 دورة (فترة علاج تليها فترة راحة).

    • العلاج الإشعاعي قد يتم استخدامه لمعالجة الساركوما العضلية المخططة إلى جانب العلاج الكيميائي و/أو الجراحة. يستخدم الإشعاع جسيمات عالية الطاقة لقتل الخلايا السرطانية أو إيقاف نموها. العلاج الإشعاعي هو العلاج الرئيسي للمرض النقيلي في الساركوما العضلية المخططة.

    تشمل العلاجات الأخرى عقاقير أخرى للعلاج الكيميائي مثل دوكسوروبيسين ومواد تجريبية مثل العلاجات الموجَّهة، والعقاقير التي تعيق دورة حياة الخلية، والعلاج المناعي.

    يتلقى الكثير من الأطفال علاج الساركوما العضلية المخططة في إطار تجربة سريرية.

    العلاجات الموجّهة هي عقاقير أحدث تتعامل مع أهداف محددة في الخلايا السرطانية لمنع نموها. تجري دراسة مثبطات الكيناز والأجسام المضادة الوحيدة النسيلة في علاج الساركوما العضلية المخططة. تعمل مثبطات الكيناز على حجب بروتين يرسل إشارات إلى الخلايا السرطانية لتنمو. يستخدم العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة بروتينات خاصة تلتصق بالخلايا السرطانية لتقتل الخلايا أو تبطئ نمو الخلية.

  2. حالات ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) هي مجموعة من الأورام التي تنشأ في الأنسجة الرخوة للجسم. على الرغم من أن هناك أنواعًا كثيرة من ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS)، فإنها تتم معالجتها في العادة بطريقة مشابهة.

    تمثل ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) حوالى 4% من كل سرطانات الطفولة. وهي الأكثر شيوعًا لدى المراهقين. هناك ما بين 500 و600 مريض بساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) يتم تشخيصهم في الولايات المتحدة كل عام.

    يمكن أن تتكون ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) في أي مكان بالجسم لكنها توجد غالباً في الذراعين والساقين. يمكن أن تحدث ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) أيضًا في الرأس والعنق والصدر والبطن والحوض.

    تتضمن أكثر أنواع ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) شيوعًا عند الأطفال ما يأتي:

    • الساركوما الليفية
    • الساركوما الزليلية 
    • أورام غمد العصب المحيطي الخبيثة

    الأنواع الأخرى من ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) هي ساركوما الخلايا الصافية وساركوما شبيه الظهارة وورم الخلايا الحولية والساركوما العضلية الملساء وساركوما الخلايا الشحمية وورم المنسجات الليفية الخبيث وساركوما الخلية غير الزليلية والساركوما غير المتمايزة.

    عوامل الخطر والأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS)

    تظهر ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) لدى الأطفال بالشكل الأكبر في فئتين عمريتين: الأطفال الرضع والمراهقين. تظهر أكثر قليلاً في الذكور. يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي السابق أيضًا إلى زيادة خطر ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS). 

    يمكن أن تؤدي حالات وراثية معينة إلى زيادة خطر الساركوما العضلية المخططة. وهي تشمل متلازمة لي-فرومني (الطفرات في الجين P53) والورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) وداء البوليبات الغدي العائلي (FAP) ومتلازمة فيرنر والتغيرات في جين الورم الأرومي الشبكي 1 (RB1) والتغيرات في جين SMARCB1 (INI1)‎.

    علامات ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) وأعراضها

    تعتمد أعراض ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) على موضع الورم. لا توجد غالبًا أعراض في المراحل المبكرة بخلاف كتلة غير مؤلمة. قد تظهر مشاكل مثل الألم أو الضعف مع نمو الورم وضغطه على بنى أخرى. يمكن أن ينتج المرض الأكثر تقدمًا أحيانًا أعراضًا مثل الحمى أو التعرق أو خسارة الوزن.

    تشخيص ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS)

    تُستخدم عدة أنواع من الإجراءات والاختبارات لتشخيص الساركوما العضلية المخططة. وهي تشمل:

    • التاريخ الصحي والفحص البدني واختبارات الدم لمعرفة الأعراض والصحة العامة والأمراض السابقة وعوامل الخطر.
    • الفحوص التصويرية، بما في ذلك التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) أو التصوير بالأشعة المقطعية (CT) لتقييم الورم الأولي.
    • إجراء خزعة للورم للتوصل إلى تشخيص. خلال إجراء الخزعة، يقوم طبيب بإخراج قدر ضئيل من النسيج من الورم. ثم يتم فحص الخلايا باستخدام مجهر للبحث عن علامات الإصابة بالسرطان. يمكن استخدام الخزعة الاستئصالية أو الخزعة بالإبرة العريضة بحسب موضع الورم.
    • إذا كانت هناك مخاوف من مرض نقيلي، يُستخدم التصوير بالأشعة المقطعية (CT) للصدر لمعرفة ما إذا كانت الساركوما قد انتشرت في الرئتين. يُستخدم تصوير الجسم بالكامل باستخدام فحوص العظام أو التصوير المقطعي البوزيتروني (PET) للبحث عن السرطان النقيلي في العظام والمناطق الأخرى من الجسم. يمكن أيضًا إجراء التصوير والخزعة للعقد اللمفاوية.

    تحديد مرحلة ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS)

    يتم تصنيف حالات ساركوما النسيج الرخو حسب المرحلة. يستند تحديد مرحلة المرض إلى سمات الورم مثل الحجم وما إذا كان منتشرًا ودرجة الورم.

    تشير الدرجة إلى الطريقة التي تظهر بها الخلايا السرطانية تحت المجهر. تساعد الدرجة في التنبؤ بمدى احتمال انتشار السرطان. تميل الأورام الأعلى في الدرجة إلى النمو والانتشار بشكل أسرع بالمقارنة مع الأورام الأقل في الدرجة.

    بالنسبة إلى ساركوما النسيج الرخو، تستند درجة الورم إلى 3 عوامل: التمييز، والعد الانقسامي، والتنخر.

    1. التمييز (1-3): يشير هذا إلى مدى الاختلاف عن مظهر الخلايا الطبيعي. تعني الدرجة الأعلى أن الخلايا تبدو غير طبيعية تمامًا تحت المجهر.
    2. العد الانقسامي (1-3): هذا مقياس لعدد خلايا الورم التي تنقسم عند النظر إليها تحت مجهر. تعني الدرجة الأعلى أن هناك المزيد من الخلايا المنقسمة.
    3. تنخر الورم (0-2): هذا مقياس لمقدار الورم الذي يتألف من خلايا ميتة أو تموت. تعني الدرجة الأعلى وجود المزيد من الأنسجة الميتة.

    يحصل كل عامل على درجة. كلما ارتفعت الدرجة الإجمالية، ارتفعت درجة الورم.

    يمكن تصنيف حالات ساركوما النسيج الرخو إلى أربع مراحل. تستخدم اللجنة الأمريكية المشتركة للسرطان (AJCC) المعايير الآتية:

    المرحلة الوصف
    درجة الورم
    المرحلة 1أ لا يزيد حجم الورم عن 5 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم. 1
    المرحلة 1ب
    يزيد حجم الورم على 5 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم.
    1
    المرحلة 2أ
    لا يزيد حجم الورم عن 5 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم.
    2 أو 3
    المرحلة 3أ
    يبلغ حجم الورم 5 إلى 10 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم.
    2 أو 3
    المرحلة 3ب
    حجم الورم أكبر من 10 سنتيمترات عرضيًا. لم ينتشر إلى العقد اللمفاوية أو المناطق الأخرى في الجسم.
    2 أو 3
    المرحلة الرابعة
    الورم بأي حجم وأي درجة. انتشر إلى العقد اللمفاوية القريبة و/أو مناطق أخرى في الجسم.
    أي

    التنبؤ بساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS)

    يعتمد التنبؤ أو احتمال التعافي من ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) على عدة عوامل:

    • نوع الورم
    • موضع تكون الورم في الجسم
    • درجة الورم وشكل الخلايا تحت المجهر (علم الأنسجة)؛ الأورام منخفضة الدرجة تمتلك تنبؤًا أفضل
    • حجم الورم - الأورام الأكبر (التي تزيد على 5 سنتيمترات) أصعب في علاجها
    • مدى عمق الورم تحت الجلد
    • ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى العقد اللمفاوية أو أجزاء أخرى من الجسم (مرض نقيلي) 
    • ما إذا كان يمكن للجراحة إزالة الورم بالكامل
    • ما إذا كان الورم حديثًا أو إذا كان عائدًا (متكررًا) 
    • ما إذا كان الإشعاع قد تم استخدامه في علاج السرطان

    المصابون بورم واعد يستوفي شروطًا معينة يحققون تنبؤًا أفضل:

      واعد غير واعد
    درجة الورم (علم الأنسجة)
    درجة منخفضة درجة عالية
    حجم الورم
    أقل من 5 سم أكبر من 5 سم
    انتشار المرض (نقيلي)
    لا نعم
    الإزالة الكاملة بالجراحة
    نعم لا

    حوالى 15% من المرضى يكونون مصابين بمرض نقيلي عند التشخيص. الرئة هي الموضع الأكثر شيوعًا لهجرة الخلايا السرطانية لساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS). في حالات نادرة، قد تنتشر ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) في العظم أو العقد اللمفاوية.

    إذا كان السرطان قد انتشر بالفعل في مرحلة التشخيص (مرض نقيلي)، يقل احتمال النجاة على المدى الطويل عن 20%.

    ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) المتكررة صعب علاجها واحتمال الشفاء منخفض.

    علاج ساكوما NRSTS

    الجراحة تستخدم لإزالة أكبر قدر ممكن من السرطان. كما تتم إزالة قدر ضئيل من الأنسجة المحيطة بالورم والعقد اللمفاوية القريبة للتأكد من عدم ترك سرطان. يمكن معالجة المرضى المعرضين لخطر منخفض بالجراحة وحدها إذا كان يمكن إزالة الورم بالكامل دون تبقي أي خلايا سرطانية. 

    يمكن استخدام العلاج الإشعاعي لعلاج ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS) التي لا يمكن إزالتها بالكامل بالجراحة. في بعض الحالات، يمكن استخدام الإشعاع قبل الجراحة لجعل إزالة الورم أسهل. 

    العلاج الكيميائي ("الكيمو") يستخدم أدوية قوية لقتل الخلايا السرطانية أو منع نموها وصنع خلايا سرطانية جديدة. العلاج الكيميائي ليس بالفعالية نفسها مع ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS). غالبًا ما يُستخدم لعلاج المرضى المعرضين لخطر مرتفع بما في ذلك المصابون بمرض نقيلي أو المرضى الذين لا يمكن علاجهم بالجراحة.

    العلاجات الموجَّهة

    تتم دراسة العلاجات الموجَّهة لعلاج ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS). تتعامل هذه العقاقير مع أهداف محددة في الخلايا السرطانية لمنع نموها. هناك علاجات معينة خاصة بالأنواع الفرعية من ساركوما النسيج الرخو غير العضلية المخططة (NRSTS). تجري دراسة الكثير من هذه العلاجات في تجارب سريرية.

    النوع الفرعي للورم الدواء المفعول
    ساركوما الخلايا الدهنية
    بالبوسيكليب
    مثبط الكيناز
    ساركوما الجزء السنخي الرخو
    سونيتينيب
    مثبط الكيناز
    أورام خلايا شبيهة الظهارة المحيطة بالأوعية (PEComa)
    سيروليموس
    مثبط mTOR
    الورم الأرومي الليفي العضلي الالتهابي
    كريزوتينيب
    سيريتينيب
    مثبط الكيناز
مريض شاب مصاب بالساركوما العضلية المخططة على ركبتيه، وهو يتحدث إلى لاعب جولف في إحدى المسابقات

"بعد سنتين من توقف العلاج، ليس لدينا سرطان لكننا لم نصل بعد إلى مرحلة السنوات الخمس. مع مرور الوقت، أجد أن مخاوفي تتغير. لا يزال التوتر بسبب السرطان موجودًا. "قلق الفحوصات" يظهر مع اقتراب موعد الفحص كل 6 أشهر. لكن ما أبحث عنه الآن بشكل أكبر هو آثار ما بعد العلاج، وخاصة المرتبطة بالعلاج بالإشعاع البروتوني لأنه لم يكن مستخدماً لفترة كافية لمعرفة الأمور المتوقعة".

- ميشيل، والدة ريد

تلقى ريد العلاج من نوعين نادرين من السرطان وراء عينه: الساركوما العضلية المخططة وورم الجهاز العصبي الطفولي. شملت علاجاته الجراحة، والعلاج الكيميائي، والعلاج بالإشعاع البروتوني.

الحياة بعد ساركوما النسيج الرخو

مراقبة التكرار

يمكن أن تتكرر حالات ساركوما النسيج الرخو بعد سنوات من النجاة. يمكن أن يعود الورم في المكان نفسه (تكرار موضعي) أو في مكان آخر من الجسم (تكرار بعيد).

سيتلقى المرضى متابعة طبية لمراقبة التكرار بعد انتهاء العلاج. سيقدم الفريق الطبي توصيات معينة بشأن أنواع الاختبارات المطلوبة والمعدل الذي ينبغي اتباعه في فحوصات المرضى.

الصحة بعد السرطان

الأطفال الذين تلقوا العلاج من ساركوما النسيج الرخو معرضون لخطر الأعراض المتأخرة المرتبطة بالعلاج. تعتمد مشاكل معينة على موضع الورم ونوع العلاج الذي تم تلقيه.

يمكن أن تشمل آثار الجراحة على المدى الطويل فقدان وظيفة العضو والتغيرات في الشكل.

الناجون الذين تلقوا علاجًا إشعاعيًا قد يتعرضون لإعاقة في النمو ومرض في العظام ومشاكل أخرى بسبب العلاج إلى جانب زيادة خطر الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان.

ينبغي مراقبة الناجين الذي تلقوا علاجًا كيميائيًا معمّماً تحسبًا لظهور تأثيرات متأخرة خاصة بالأدوية والتي قد تشمل مشاكل في القلب وتلف الكلى والعقم والخلل الوظيفي للغدد الصماء وخطر الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان. 

وينبغي لكل الناجين أن يستمروا في إجراء فحوص بدنية منتظمة واختبارات لدى طبيب رعاية أولي. من أجل الصحة العامة والوقاية من المرض، ينبغي للناجين أن يتبعوا نمط حياة صحيًا وعادات أكل صحية.


تاريخ المراجعة: يونيو 2018