مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

ساركومة إيوينغ

أسماء/أنواع أخرى مرتبطة: ساركومة إيوينغ، ورم الأديم الظاهر العصبي المحيطي البدائي، pPNET، ورم آسكن

ما ساركومة إيوينغ؟

ساركومة إيوينغ هي نوع من السرطان ينمو في العظام أو في الأنسجة الرخوة المحيطة بالعظام. غالبًا ما تظهر في الساق أو الحوض أو الأضلاع أو الذراع. على الرغم من أن ساركومة إيوينغ نادرة جدًا، فإنها تُعد ثاني أكثر أنواع أورام العظام شيوعًا لدى الأطفال. يتم تشخيص إصابة نحو 200 طفل وشاب بساركومة إيوينغ في الولايات المتحدة كل عام. 

غالبًا ما تظهر ساركومة إيوينغ في العظام. إلا أن نسبة مئوية صغيرة من المرضى تظهر لديهم أورام خارج العظام (خارج العظم). 

غالبًا ما تظهر ساركومة إيوينغ لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين. إذا تم اكتشاف السرطان مبكرًا قبل أن ينتشر، فعندها تبلغ احتمالية النجاة على المدى الطويل 70% تقريبًا. يقل احتمال التعافي كثيرًا إذا كان المرض قد انتشر.

عوامل الخطر والأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بساركومة إيوينغ

سبب ظهور ساركومة إيوينغ لدى بعض الأطفال ليس معروفًا، لكن هناك عوامل معينة قد تؤدي إلى زيادة الخطر، بما في ذلك العمر والجنس والعرق. 

  • يتم تشخيص ما يقرب من نصف حالات ساركومة إيوينغ لدى الأطفال الأكبر سنًا والمراهقين في المرحلة العمرية التي تتراوح بين 10 و20 سنة. 
  • تحدث ساركومة إيوينغ بمعدل أكبر قليلاً في الذكور مقارنة بالإناث.
  • الأطفال القوقازيون معرضون لخطر الإصابة بدرجة أكبر بساركومة إيوينغ مقارنة بالأطفال الأمريكيين من أصل إفريقي والأمريكيين من أصل آسيوي.
  • يكون الناجون من السرطان الذين تمت معالجتهم بالعلاج الإشعاعي معرضين بدرجة أكبر لخطر الإصابة بساركومة إيوينغ.
  • لا يبدو أن ساركومة إيوينغ تنتقل بالوراثة.

علامات ساركومة إيوينغ وأعراضها

تعتمد أعراض ساركومة إيوينغ على موضع الورم. تشمل علامات ساركومة إيوينغ وأعراضها الشائعة ما يلي:

  • التورم و/أو الألم حول موضع الورم
  • الحُمى
  • ألم العظام، وخاصة في أثناء النشاط البدني أو في الليل
  • العرج أو مشاكل في المشي 
  • انكسار العظم دون سبب

قد يزداد الألم سوءًا على مدار أسابيع أو أشهر وقد يتسبب في إيقاظ الطفل ليلاً. نظرًا إلى أنه يمكن الخلط بين أعراض ساركومة إيوينغ والآلام أو الإصابات الطبيعية عند الأطفال، فقد يستغرق التوصل إلى تشخيص فترة طويلة أحيانًا.

تشخيص ساركومة إيوينغ

تُستخدم عدة أنواع من الإجراءات والاختبارات لتشخيص ساركومة إيوينغ. وهي تشمل: 

  • التاريخ الصحي والفحص البدني واختبارات الدم لمعرفة الأعراض والصحة العامة والأمراض السابقة وعوامل الخطر. 
    • سيحدد تعداد الدم الكامل (CBC) عدد خلايا الدم الحمراء وخلايا الدم البيضاء والصفائح الدموية في الدم. 
    • كما سيفحص الأطباء مستوى إنزيم نازع هيدروجين اللاكتات (LDH)، وهي مادة في الدم قد ترتفع في حالة الإصابة بسرطان إيوينغ.
  • الفحوص التصويرية للبحث عن أورام والمساعدة في تحديد الاختبارات الأخرى المطلوبة. 
  • شفط وخزعة نقي العظم لمعرفة ما إذا كان السرطان قد انتشر أم لا. سيحصل الأطباء على عينة من نقي العظم عن طريق إدخال إبرة رفيعة مجوفة في عظمة الورك. سيستعرض اختصاصي علم الأمراض نقي العظم تحت المجهر للبحث عن علامات السرطان.
  • إجراء خزعة للورم للتوصل إلى تشخيص صحيح. في إجراء الخزعة، يقوم طبيب بإخراج قدر ضئيل من النسيج من الورم. ثم يتم فحص الخلايا باستخدام مجهر للبحث عن علامات الإصابة بالسرطان. يمكن استخدام الخزعة الاقتطاعية أو الخزعة بالإبرة العريضة بحسب موضع الورم. تظهر خلايا ساركومة إيوينغ على شكل خلايا صغيرة مستديرة زرقاء تحت مجهر.
أشعة سينية على عظم الفخذ لمريض بسرطان الأطفال عليها علامات تشير إلى ساركومة إيوينغ

أشعة سينية على عظم الفخذ لمريض بسرطان الأطفال عليها علامات تبين حجم ساركومة إيوينغ

أشعة سينية تبين ساركومة إيوينغ على ورك مريض بسرطان الأطفال

أشعة سينية تبين ساركومة إيوينغ على ورك مريض بسرطان الأطفال

تصوير بالأشعة المقطعية (CT) على الصدر لمريض بساركومة إيوينغ عليها علامات توضح نقائل الخلايا السرطانية

تصوير بالأشعة المقطعية (CT) على الصدر توضح انتشار ساركومة إيوينغ في الرئتين

تحديد مرحلة المرض في ساركومة إيوينغ

تُوصف ساركومة إيوينغ في العادة بأنها إما موضعية أو نقيلية. يعني المرض الموضعي وجود ورم في موضع واحد فقط من الجسم. تعني ساركومة إيوينغ النقيلية أن السرطان قد انتشر في أماكن أخرى، مثل الرئتين أو العظام أو نقي العظم.

تبلغ نسبة المصابين بمرض نقيلي عند التشخيص 25% تقريبًا. نحو نصف أولئك المرضى لديهم انتشار للمرض في الرئتين عند التشخيص.

التنبؤ بساركومة إيوينغ

يعتمد احتمال التعافي من ساركومة إيوينغ على عدة عوامل:

  • حجم الورم وموضعه
    • يرتبط كبر حجم الورم بنتيجة أسوأ. 
    • السرطان الموجود في الحوض أو الأضلاع أو العمود الفقري أصعب في العلاج.
    • يميل المصابون بساركومة إيوينغ في الأنسجة الرخوة (خارج العظام) إلى أن يكونوا أفضل حالاً مقارنة بالمصابين بالورم الذي يظهر في العظام.
  • عمر المريض وجنسه
    • يميل المرضى الأصغر سنًا (أقل من 15 عامًا) إلى الاستجابة بشكل أفضل مقارنة بالمرضى الأكبر سنًا.
    • تميل الفتيات إلى أن تتلقى تنبؤًا أفضل مقارنة بالفتيان.
  • سواء كان السرطان قد انتشر (انتقل) إلى أجزاء أخرى من الجسم (مرض نقيلي) أم لا. يحقق المصابون بأورام نقيلية في الرئتين استجابة أفضل مقارنة بالمرضى الذين لديهم أورام نقيلية في العظام أو العقد اللمفاوية.
  • مدى استجابة الورم للعلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي
  • إذا كان السرطان متكررًا (عائدًا)

يتمتع المصابون بساركومة إيوينغ موضعية واحدة يمكن إزالتها تمامًا بالجراحة باحتمال للعلاج بنسبة 70% على المدى الطويل. المصابون بمرض نقيلي حيث يكون السرطان قد انتشر في أجزاء بعيدة من الجسم عند التشخيص، (سرطان إيوينغ نقيلي)، يبلغ احتمال النجاة 15 إلى 30% على حسب موضع المرض النقيلي. التنبؤ للمصابين بساركومة إيوينغ المتكررة غير دقيق، ويبلغ احتمال الشفاء 10% إلى 15% تقريبًا.

غالبًا ما تظهر لدى المصابين بساركومة إيوينغ المتكررة أورام جديدة خلال أول سنتين من التشخيص. ويحدث هذا غالبًا على شكل عقيدات جديدة في الرئتين. المرضى الذين يتعرضون "لتكرار مبكر" خلال سنتين من التشخيص أصعب بكثير في شفائهم من المرضى الذين يتعرضون "لتكرار في وقت لاحق".

علاج ساركومة إيوينغ

عند التشخيص بساركومة إيوينغ، من المعتاد أن يتم العلاج أولاً باستخدام العلاج الكيميائي ويليه الجراحة و/أو العلاج الإشعاعي. كما تجري دراسة علاجات جديدة تشمل العلاج الموجَّه والعلاج المناعيفي التجارب السريرية. 

هناك 3 أهداف رئيسية من علاج ساركومة إيوينغ:

  1. تقليص الورم الأولي وقتل أي خلايا سرطانية قائمة باستخدام العلاج الكيماوي الجهازي
  2. إزالة الورم الأولي بالجراحة و/أو الإشعاع
  3. معالجة أي سرطان متبقٍ باستخدام العلاج الكيميائي لتقليلخطرالتكرار
  1. العلاج الكيميائي ("الكيمو") هو علاج ساركومة إيوينغ الأول عادةً. تقتل هذه الأدوية الخلايا السرطانية أو تمنعها من النمو وإنشاء خلايا سرطانية جديدة. غالبًا ما يتم استخدام أكثر من نوع من الأدوية في علاج السرطان. يتم إعطاء معظم العلاج الكيميائي بالحقن في الوريد المركزي لكن قد يتم إعطاء بعض العلاج الكيميائي عبر الفم. يتم إعطاء العلاج الكيميائي في العادة قبل الجراحة/الإشعاع لتقليل حجم الورم. كما يتم إعطاء العلاج الكيميائي في الغالب بعد الجراحة/الإشعاع للتخلص من أي خلايا سرطانية متبقية وللمساعدة في منع عودة الورم.

    قبل الجراحة، يُعالج المرضى لمدة تتراوح بين 3 و4 أشهر بالعلاج الكيميائي. غالبًا ما يتضمن نظام العلاج دورات متناوبة من العلاج الكيميائي الذي يشمل: فينكريستين ودوكسوروبيسين وسيكلوفوسفاميد مع إيفوفوسفاميد وإيتوبوسيد. يتم إعطاء العلاج الكيميائي كل أسبوعين تقريبًا. يتم تقديم علاج كيميائي إضافي بعد الجراحة و/أو العلاج الإشعاعي. تتراوح مدة علاج ساركومة إيوينغ المعتادة بين 8 و9 أشهر تقريبًا.

  2. تُستخدم الجراحة لإزالة السرطان عند الإمكان. كما تتم إزالة قدر ضئيل من الأنسجة المحيطة بالورم للتأكد من عدم ترك أي بقايا للسرطان.

    في بعض الحالات، سيضيف الأطباء عظمًا أو أنسجة من المريض لتحل محل ما تم إزالته من عظم أو أنسجة. كما يمكن استخدام عظمة صناعية أو جزء مزروع. في جراحة الحفاظ على الأطراف، يزيل الطبيب قطعة العظم المصابة بالورم ويستبدل العظم ببديل معدني أو بقطعة أخرى من العظم. إلا أنه في بعض الحالات، قد تكون هناك حاجة إلى البتر للتأكد من إزالة الورم تمامًا.

  3. العلاج الإشعاعي قد يتم استخدامه لمعالجة ساركومة إيوينغ إلى جانب العلاج الكيميائي والجراحة. قد يتم استخدام الإشعاع لمحاولة قتل الخلايا السرطانية المتبقية بعد الجراحة أو العلاج الكيميائي أو إبطاء نموها.

  4. العلاجات الموجّهة هي عقاقير أحدث تتعامل مع أهداف محددة في الخلايا السرطانية لمنع نموها. تجرى دراسة مثبطات الكيناز والأجسام المضادة وحيدة النسيلة في علاج ساركومة إيوينغ. تعمل مثبطات الكيناز على حجب بروتين يرسل إشارات إلى الخلايا السرطانية لتنمو. يستخدم العلاج بالأجسام المضادة (الأضداد) وحيدة النسيلة بروتينات خاصة تلتصق بالخلايا السرطانية لتقتل الخلايا أو تبطئ نمو الخلايا. 

    العلاج الكيميائي العالي الجرعة مع علاج إنقاذي للخلايا الجذعية قد يستخدم كعلاج للمرض النقيلي أو المتكرر. 

    يتلقى كثير من الأطفال علاج ساركومة إيوينغ كجزء من تجربة سريرية.

الحياة بعد ساركومة إيوينغ

مراقبة التكرار

يمكن أن يتكرر ساركومة إيوينغ بعد سنوات من النجاة. إلا أن التكرار في ساركومة إيوينغ أكثر شيوعًا (80%) في أول سنتين بعد انتهاء العلاج. يمكن أن يعود الورم في المكان نفسه (تكرار موضعي) أو في مكان آخر من الجسم (تكرار بعيد).

سيتلقى المرضى متابعة طبية لمراقبة التكرار لفترة طويلة بعد انتهاء العلاج. وسيقدم الفريق الطبي توصيات محددة بشأن تكرار الاختبارات المطلوبة وأنواعها. عادة ما تشمل الفحوص التصويرية التصوير بالأشعة المقطعية للرئتين أو الأشعة السينية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) لموضع الورم والتصوير المقطعي البوزيتروني (PET) أو تصوير العظام بالأشعة. إذا كان المريض لديه تاريخ بالإصابة بساركومة إيوينغ في نقي العظم، فقد يتضمن تقييم التكرار أيضًا اختبار نقي العظم.

الحياة بعد جراحة الحفاظ على الأطراف أو البتر 

تتحسن حالة معظم المرضى عمومًا بعد البتر أو جراحة الحفاظ على الأطراف مع الوقت. ويشيرون إلى أن الوظائف البدنية ونوعية الحياة جيدة. المتابعة الطبية مهمة للتأكد من استمرار القدرة على الحركة. وينبغي أن يخضع المرضى لفحص سنوي للتحقق من الوظائف العضلية الهيكلية. ومن المهم التأكد من عدم وجود مشاكل قائمة. الطول غير المتساوي للأطراف أو التغيرات في طريقة المشي أو مشاكل المفاصل أو المشاكل الأخرى يمكن أن تسبب ألمًا مزمنًا أو إعاقة. 

كما ينبغي للمرضى الذين تعرضوا للبتر إجراء فحص سنوي للحفاظ على وظيفة أطرافهم الصناعية. وينبغي لجراح العظام أن يضع تقييمًا للمرضى الخاضعين لترقيع العظام (الطعم العظمي و/أو الزرع المعدني) مرة على الأقل في السنة. قد يحتاج المرضى الذين أجروا جراحة الحفاظ على الأطراف إلى جراحات إضافية لإطالة الطرف حتى يصلوا إلى مستوى طول البالغين. 

الصحة بعد السرطان

الأطفال الذين تلقوا العلاج من ساركومة إيوينغ معرضون لخطر الإصابة بالأعراض الجانبية المرتبطة بالعلاج. وينبغي لكل الناجين أن يستمروا في إجراء فحوص بدنية منتظمة واختبارات لدى طبيب أولي. من أجل الصحة العامة والوقاية من المرض، ينبغي للناجين أن يتبعوا نمط حياة صحيًا وعادات أكل صحية. 

يميل الناجون من سرطان العظام إلى انخفاض معدل نشاطهم. وتعد ممارسة التمارين الرياضية بانتظام أمرًا مهمًا للحفاظ على الصحة واللياقة ووظائف الجسم. 

ينبغي مراقبة الناجين الذين تلقوا العلاج الكيميائي الجهازي أو الإشعاع تحسبًا للأعراض الحادة والمتأخرة للعلاج. قد تشمل المشاكل المحتملة الناتجة من العلاج فقدان السمع، ومشاكل القلب، وتلف الكلى

يمكن أن يؤثر الإشعاع على الساق في نمو تلك العظمة، ما يجعلها أقصر. قد يؤدي هذا إلى طول غير متساوٍ للساق أو اختلاف في طول الساق. هناك طرق مختلفة لعلاج هذه المشكلة، وذلك على حسب حدتها. 

توجد حالات صحية مزمنة خطيرة بعد 25 سنة من التشخيص في 25% تقريبًا من الناجين، وذلك وفقًا لدراسة الناجين من سرطان الطفولة. تشمل هذه الحالات الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان (خطر أكبر بعد التعرض للإشعاع) وفشل القلب الاحتقاني والعقم أو المضاعفات أثناء الحمل ومرض الكلى في مرحلته النهائية أو الفشل الكلوي.


تاريخ المراجعة: يونيو 2018