مرحبًا بك في
موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.
اعرف المزيدأسماء/أنواع فرعية أخرى: ورم العصب البصري، ورم دبقي تصالبي، ورم دبقي بصري
ما ورم السبل البصرية؟
ورم السبل البصرية هو نوع من الأورام الدبقية، وهو عبارة عن ورم ينمو من الخلايا الدبقية التي تحيط وتدعم الخلايا العصبية. أورام السبل البصرية في الأطفال هي أورام منخفضة الدرجة عادة. وهي تنمو بجوار بُنى الجهاز البصري بما في ذلك العصب البصري والحزم البصرية و/أو التقاطع البصري.
أثناء نمو الورم، يمكن أن يتسبب الضغط على بُنى الجهاز البصري في مشاكل في الرؤية. يمكن أن ينمو ورم السبل البصرية كذلك بجوار الغدة النخامية وتحت المهاد. بناءً على الموضع، يمكن أن يؤثر الورم على وظائف الغدد الصماء وإفراز الهرمونات.
تنمو أورام السبل البصرية في الأطفال بجوار بُنى الجهاز البصري بما في ذلك العصب البصري والحزم البصرية و/أو التقاطع البصري.
أورام السبل البصرية مسؤولة عن ما يصل إلى 5% من كل أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS) في الأطفال. وهي الأكثر شيوعًا في الأطفال الصغار وفي الأطفال المصابين بورم عصبي ليفي من النوع الأول (NF1).
يعتمد علاج ورم السبل البصرية على عوامل مثل العمر والإبصار وحالة الورم العصبي الليفي من النوع الأول وموضع الورم. قد تُستخدَم الجراحة، و/أو العلاج الكيميائي، و/أو العلاج الإشعاعي لعلاج أورام السبل البصرية. ومع ذلك، فإن العلاج معقد نتيجة للضرر المحتمل على الإبصار ووظائف الغدد الصماء. قد تتم متابعة حالات بعض المرضى لمراقبة كيفية تطور المرض.
تعتمد أعراض ورم السبل البصرية على عوامل متعددة من بينها:
قد تتضمن علامات وأعراض ورم السبل البصرية ما يلي:
يقيم الأطباء أورام السبل البصرية بطرق متعددة.
تُصنّف أورام السبل البصرية حسب مظهرها تحت المجهر. كلما بدت خلايا الورم غير طبيعية، زادت الدرجة المعطاة. معظم أورام السبل البصرية في الأطفال هي أورام منخفضة الدرجة. لا تبدو الخلايا مختلفة كثيرًا عن الخلايا الطبيعية وتنمو ببطء. هي أقل احتمالية للانتشار في الأجزاء الأخرى من الجهاز العصبي المركزي.
نادرًا ما تكون أورام السبل البصرية في الأطفال عالية الدرجة. تكون هذه الأورام أكثر عدوانية وتنمو بسرعة ويمكنها الانتشار عبر الدماغ والنخاع الشوكي.
يُعد معدل النجاة على المدى الطويل لورم السبل البصرية في الأطفال عاليًا (أكبر من 90%). قد يعاني الأطفال المصابون بورم ليفي عصبي من النوع الأول من أورام يمكن متابعتها بالمراقبة. على الرغم من معدل النجاة العالي، يُعد علاج هذه الأورام والتحكم فيها معقدًا. مشاكل الإبصار شائعة بين الناجين من ورم السبل البصرية. وقد تتأثر وظيفة الغدد الصماء بناءً على موضع الورم. يلزم وجود فريق رعاية متعدد التخصصات لتخطيط العلاجات للموازنة بين الشفاء وجودة الحياة.
تشمل العوامل المؤثرة في التشخيص ما يلي:
يساعد التشخيص المبكر في الحفاظ على حاسة الإبصار وصحة العين. كلما أمكن الإسراع بتخفيف الضغط عن بُنى الجهاز البصري، أصبح التحسن في الإبصار مرجحاً.
ليس ثمة خطة علاج وحيدة لورم السبل البصرية. لأن هذه عادة ما تكون أورام منخفضة الدرجة، فإن الحفاظ على حاسة إبصار معقولة هو هدف رئيسي. تعتمد العلاجات المستخدمة لعلاج ورم القناة البصرية على عمر الطفل ومدى فقدان البصر وموضع وحجم الورم وما إذا كان الطفل مصابًا بورم عصبي ليفي من النوع الأول.
تتضمن خيارات العلاج ما يلي:
يراقب الأطباء حالة المرضى باستخدام اختبارات العين وصور الرنين المغناطيسي. تشمل مؤشرات التنبؤ بالمرض تدهور حالة الإبصار والزيادة في حجم الورم أو انتشار المرض.
قد يتم إجراء الجراحة لإزالة ما يمكن إزالته من الورم. ومع ذلك فالجراحة وحدها لا تمنح الشفاء. في بعض الحالات، يتعذر إجراء الجراحة بسبب موضع الورم. تشمل مخاطر الجراحة تدهور حاسة الإبصار والضرر المحتمل للبُنى القريبة بما في ذلك ما تحت المهاد.
يُستخدَم العلاج الكيميائي عادة لعلاج أورام السبل البصرية. وهو مفيد بصفة خاصة في علاج المرضى الأصغر سنًا لتأخير أو تجنب العلاج الإشعاعي. ويمكن استخدامه كذلك عندما لا تكون الجراحة خيارًا جيدًا أو عندما لا تكون الإزالة الجراحية للورم كاملة. ومع ذلك لا تستجيب كل الأورام للعلاج الكيميائي.
يجب وضع فقدان السمع المصاحب للعلاج الكيميائي في الاعتبار عند التخطيط للعلاجات. يُعد هذا دائمًا مخاطرة مهمة يجب وضعها في الاعتبار. ومع ذلك، فالمرضى المصابون بورم السبل البصرية عليهم التفكير باحتمال اختلال حاسة الإبصار لذا فإن تجنب فقدان السمع يمثل أهمية خاصة.
ليست ثمة خطة علاج كيميائي وحيدة مستخدمة لجميع أورام السبل البصرية. سيقرر الفريق الطبي الخطة الأنسب للمريض بناء على نوع وموضع الورم والأعراض وعمر المريض وعوامل أخرى. تشمل بعض عقاقير العلاج الكيميائي المستخدمة في علاج هذا السرطان فينسريستين، وكاربوبلاتين، وفينبلاستين، ولوموستين، وتيموزولاميد.
تعمل العلاجات الموجهة عن طريق التفاعل مع خصائص معينة لخلايا الورم أو استهدافها. في بعض الأورام، توجد تغيرات جينية في البروتينات التي تتحكم في نمو وانقسام خلايا الورم. يتم اختبار بعض العقاقير لرؤية ما إذا كان بإمكانها حجب الإشارات التي تحث على نمو الخلايا السرطانية. تشمل هذه مثبطات بروتين MEK ترامتينيب وسيلومتينيب. تتم دراسة مثبطات V600E BRAF فيمورافينيب ودابرافينيب كذلك.
في بعض أورام السبل البصرية، يبدو أن ثمة تغيير في جين BRAF في خلايا الورم. يُسمى هذا التغيير طفرة V600E BRAF. يساعد جين BRAF على التحكم في بروتين مهم لنمو الخلية ووظيفتها. يمكن لعقاقير معينة حجب مسار هذه الإشارة بالتحديد. تشمل مثبطات V600E BRAF هذه فيمورافينيب ودابرافينيب. هذه الطفرة ليست شائعة في أورام السبل البصرية؛ حيث يوجد أقل من 10% من المرضى ممن لديهم هذا التغير الجيني.
قد يُستخدَم العلاج الإشعاعي في الأطفال الأكبر سنًا بناءً على نوع الورم وموضعه. في ورم السبل البصرية، يكون العلاج الإشعاعي هو أكثر علاج فعال ويساعد في المحافظة على الإبصار. ومع ذلك، ثمة خطر التأثيرات المتأخرة وخاصة في المرضى الأصغر سنًا.
تُستخدَم اختبارات التصوير الدورية وفحوص العين الشاملة لمراقبة حالة المرضى على المدى الطويل. قد تشمل الرعاية متعددة المجالات تخصصات متنوعة بما في ذلك إعادة التأهيل، وعلم الأعصاب، وعلم الغدد الصماء. تُعد صحة العين مهمة بصفة خاصة لجميع الناجين من ورم السبل البصرية. يوصى بفحص العين مرة واحدة على الأقل سنويًا بواسطة اختصاصي طب وجراحة العيون كجزء من الرعاية الصحية الدورية. يعاني الكثير من الأطفال من اعتلال في الإبصار مدى الحياة وقد يحتاجون إلى مساعِدات إبصار. يستطيع اختصاصيو ضعف الإبصار والتجهيزات المدرسية مساعدة الأطفال على التكيف مع فقدان الإبصار. ينبغي كذلك ارتداء النظارات الواقية للحماية من إصابة العين.
—
تاريخ المراجعة: يونيو 2018
