مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

ورم دبقي جسري منتشر (DIPG)

تشمل الأسماء الأخرى للورم الدبقي الجسري المنتشر: الورم الدبقي المتوسط المنتشر، طفرة -H3 K27M، الورم الدبقي بجذع الدماغ، الورم الدبقي، الورم النجمي المنتشر (الارتشاح).

ما الورم الدبقي الجسري المنتشر؟

الورم الدبقي الجسري المنتشر أو DIPG هو ورم في الدماغ سريع النمو يبدأ في جذع الدماغ بمنطقة تُسمى الجسر. الجسر مسؤول عن وظائف الحياة الأساسية بما في ذلك التوازن والتنفس والتحكم في المثانة ومعدل نبضات القلب وضغط الدم. جدير بالذكر أن الأعصاب التي تتحكم في الرؤية والسمع والكلام والبلع والحركة تمر أيضًا عبر هذه المنطقة من الدماغ.

تبين الصور المخيخ والجسر والبصلة السيسائية من الدماغ في داخل رأس أحد الأطفال

الورم الدبقي الجسري المنتشر موجود في منطقة الجسر بالدماغ. عادة يشمل ويمتد على معظم مساحة الجسر وليس له حدود واضحة المعالم.

تمثل أورام جذع الدماغ 10-20% من أورام الدماغ لدى الأطفال. وتمثل غالبية أورام جذع الدماغ (80%) الورم الدبقي الجسري المنتشر.درجة منخفضة الأورام النجمية منخفضة الدرجة تمثل 20% من أورام جذع الدماغ. في الولايات المتحدة، يوجد نحو 200-300 حالة جديدة من الورم الدبقي الجسري المنتشر سنويًا. يظهر هذا الورم غالبًا لدى الأطفال في عمر 5-10 سنوات ومع ذلك فقد يظهر أحيانًا لدى الأطفال الأصغر سنًا وحديثي البلوغ. نادرًا ما يُرَى الورم الدبقي الجسري المنتشر في البالغين.

ينبع الورم الدبقي الجسري المنتشر من الخلايا الدبقية والتي تكون النسيج الداعم للدماغ. إنه ورم منتشر بمعنى أن الورم ليس محددًا بمكان واحد. يمتد الورم ببروزات شبيهة بالأصابع في الأنسجة السليمة. بسبب موضع الورم وطبيعته الاختراقية، لا يمكن إجراء جراحة بأمان لإزالة الورم الدبقي الجسري المنتشر.

يصعب علاج الورم الدبقي الجسري المنتشر. فلا يصمد معظم الأطفال لأكثر من عامين بعد التشخيص. حاليًا، العلاج المبدئي للورم الدبقي الجسري المنتشر هو العلاج الإشعاعي. وعلى الرغم من ذلك، فبينما يحسن ذلك من الأعراض مؤقتًا لدى معظم المرضى فإن هذا ليس علاجًا شافيًا. قد تضع العائلات في اعتبارها التجارب السريرية والتي تختبر علاجات جديدة لترى ما إذا كان من الممكن تحسين النتائج.

علامات وأعراض الورم الدبقي الجسري المنتشر

تنمو هذه الأورام سريعًا وتتطور الأعراض عادة في فترة زمنية قصيرة (شهر واحد في المتوسط). هناك بدء وتطور سريع للمشاكل. قد تشمل أعراض الورم الدبقي الجسري المنتشر ما يلي:

  • فقدان الاتزان أو مشاكل في المشي
  • مشاكل في البصر مثل تشوش الرؤية، وازدواج الرؤية، وتدلي جفون العين، وحركات العين العشوائية والحول
  • ضعف أو انسدال في الوجه في جانب واحد عادة
  • مشاكل في البلع أو سيلان اللعاب
  • ضعف في الرجلين والذراعين، في جانب واحد عادة
  • حركات غير عادية أو ارتعاشية
  • ردود أفعال غير طبيعية
  • فشل في النمو لدى الأطفال الصغار جدًا

قد تشمل الأعراض الأكثر ندرة ما يلي:

  • الغثيان والقيء
  • صداع، خاصة في الصباح ويتحسن عادة بعد القيء
  • تغيرات سلوكية، ومشاكل في الدراسة، وضحك بالليل

ثلاثي الأعراض في الورم الدبقي الجسري المنتشر

قد يظهر على الورم الدبقي الجسري المنتشر "مثلث" من الأعراض يشمل مشاكل في التوازن ("الرنح")، ومشاكل في الأعصاب التي تتحكم في العضلات والإحساس في الرأس والوجه والعيون ("اعتلالات الأعصاب القحفية")، ومشاكل في قوة الذراعين والرجلين، بما في ذلك حركات ارتعاشية وردود فعل عالية ("علامات السبل الطويلة"). تظهر هذه الأعراض الثلاثة أثناء تشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر في نحو ثلث عدد المرضى ، لكن أغلب المرضى يظهر عليهم عرض واحد على الأقل من هذه الأعراض.

مشاكل متعلقة بالأعصاب القحفية

الأعصاب القحفية هي مجموعة من 12 زوجًا من الأعصاب تنشأ في الدماغ. من الممكن أن تتأثر الأعصاب القحفية 5 و6 و7 والتي تنشأ من الجسر بالورم الدبقي الجسري المنتشر. يمكن أن تؤدي المشاكل في العصب القحفي الخامس إلى فقدان الإحساس أو الخدر في الوجه وأجزاء من الفم. يمكن أن تؤدي المشاكل في العصب القحفي السادس إلى حركات عين غير طبيعية حيث لا تتمكن العين من الحركة أفقيًا وقد تنجذب داخليًا نحو الأنف. ويمكن أن تؤدي المشاكل في العصب القحفي السابع إلى فقدان الإحساس أو الخدر في الوجه وخاصة حول الفم ومشاكل في إغلاق جفنَي العينين. المشاكل في العصب القحفي السادس هي الأكثر شيوعًا في الورم الدبقي الجسري المنتشر.

تشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر 

يجري الأطباء الاختبارات بحثًا عن الورم الدبقي الجسري المنتشر بعدة طرق. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

  • التاريخ الصحي والفحص البدنييساعدالأطباء على معرفة المزيد عن الأعراض والصحة العامة والأمراض السابقة وعوامل الخطر.
    • لا يوجد سبب معروف في الوقت الحالي للورم الدبقي الجسري المنتشر. على الرغم من ذلك، يدرس الباحثون أكثر التغيرات الجينية المصاحبة لهذه الأورام. تواجد اضطرابات جينية معينة، بما في ذلك الورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1)، قد تزيد من مخاطر ورم جذع الدماغ الدبقي.
  • يقيس الاختبار العصبي الجوانب المختلفة لكفاءة الدماغ وتشمل الذاكرة، والرؤية، والسمع، وقوة العضلات، والاتزان، والتنسيق، وردود الفعل.
  • تُستخدَم الفحوص التصويرية للمساعدة في التعرف على الورم، ورؤية مدى كبر الورم وإذا كان قد انتشر، ومعرفة مناطق الدماغ التي يمكن أن تتأثر. التصوير بالرنين المغناطيسي(MRI)هو التقنية التصويرية الرئيسية المستخدمة في تشخيص الورم الدبقي الجوهري المنتشر.

يبحث الأطباء عن علامات رئيسية للورم في صورة الرنين المغناطيسي لتشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر:

  1. يقع الورم في الجسر.
  2. عادة ما يشمل ويتوسع في معظم أجزاء الجسر (داخلي).
  3. ليس للورم حدود واضحة. يرتشح للنسج السليمة (منتشر).

دور الخزعة في تشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر:

لا يُنصح عادةً بإجراء خزعة لتشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر في الولايات المتحدة. تشمل أسباب عدم إجراء الخزعة ما يلي:

  • للورم الدبقي الجسري المنتشر خصائص مميزةفي كل من التصوير بالرنين المغناطيسي والتقييم الطبي حتى أنه يمكن تشخيصه عادة من دون أي اختبارات إضافية.
  • بسبب موضع الورم، ثمةخطرفي التسبب بأذى عند إجراء الخزعة.
  • في الوقت الحالي، لا تغير الخزعة عادة من خطة العلاج أو تؤثر في النتائج.

على العموم، مع التطور الحديث في فهم طبيعة الورم الدبقي الجسري المنتشر والعلاج الموجهّ الجزيئي، فإن استخدام الخزعة والتشخيص النسيجي في تشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر يستكشف حاليًا في مراكز محددة بالولايات المتحدة الأمريكية. إذا تم إجراء خزعة، فإن اختصاصي علم الأمراض سينظر إلى عينة النسيج تحت المجهر لتحديد النوع المعين ودرجةالورم، وقد يتم إجراء تحليل للتغيرات الجينية للورم.

مراحل ودرجات الورم الدبقي الجسري المنتشر

ليس هناك نظام درجات قياسي للورم الدبقي الجسري المنتشر.  توصيات العلاج مبنية على عاملين رئيسيين:

  1. ما إذا كان الورم متواجدًا فقط في جذع الدماغ أو إذا كان قد انتشر إلى مناطق أخرى في الدماغ أو النخاع الشوكي (مرض منتشر)
  2. ما إذا كان الورم حديث التشخيص أو أنه متكرر بعد العلاج (مرض متكرر)

تصنف الأورام الدبقية حسب مظهرها تحت المجهر. كلما كانت خلايا الورم تبدو أقل طبيعيةً، زادت الدرجة المعطاة. تُعد أورام الدرجة 1 و2 أورامًا دبقية منخفضة الدرجة.  تبدو الخلايا أكثر شبهًا بالخلايا الطبيعية وتنمو بصورة أبطأ.  تُعد أورام الدرجة 3 و4 أورامًا دبقية عالية الدرجة.  فهي عدوانية وتنمو بسرعة ويمكنها الانتشار عبر الدماغ.

بناءً على الدراسات التي أجريت أثناء التشريح أو على الخزعات المأخوذة أثناء التشخيص، فإن الأورام الدبقية الجسرية المنتشرة تكون عادة عالية الدرجة.  وعلى العموم فمن النادر أن يظهر الورم الدبقي الجسري المنتشر كورم منخفض الدرجة (من الدرجة الثانية).

وجدت الدراسات الحديثة طفرة معينة أو تغيرًا في سلسلة الحمض النووي في الأورام الدبقية الجسرية المنتشرة في معظم المرضى المصابين بالورم الدبقي الجسري المنتشر. يُشار إلى هذه الطفرة باسم H3 K27M. تسببت معرفة أن هذه الطفرة موجودة في الأورام ذات النمو الاختراقي والموضع العميق في الجزء المتوسط من الدماغ والنخاع الشوكي نوع معروف حديثًا في علم الأمراض يُسمى الورم الدبقي المتوسط المنتشر، طفرة H3 K27M. ومن ثمَّ يعتقد أن غالبية الأورام الدبقية الجسرية المنتشرة هي أورام دبقية متوسطة منتشرة، طفرة H3-K27M، حتى في غياب الخزعة. الجانب المهم من هذه الأورام العدوانية هو أن درجة الورم ليس لها تأثير على ما يبدو في التشخيص طويل الأمد. من المتوقع في الأورام ذات الطفرة H3 K27M أن تكون ذات نتائج سيئة بغض النظر عما إذا كان الورم يبدو أكثر أو أقل عدوانية تحت المجهر.

التنبؤ بالورم الدبقي الجسري المنتشر 

للأسف ليس هناك علاج شاف للورم الدبقي الجسري المنتشر في الوقت الحالي. النجاة طويلة الأمد نادرة جدًا، بمعدل أقل من 10% في الأطفال بعمر أكبر من عامين بعد التشخيص. قد يكون هناك تنبؤ أفضل إلى حد ما في المرضى الصغار جدًا (بعمر 3 سنوات أو أصغر) والمرضى ذوي الأعراض الأطول مدة والمؤدية للتشخيص. قد تكون لأورام جذع الدماغ المنتشرة في المرضى بالورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) نتائج أفضل كذلك. ومع ذلك فإن النجاة طويلة الأمد في الورم الدبقي الجسري المنتشر يُعتقد أنها مصاحبة غالبًا للخصائص غير النمطية أو التشخيص الخاطئ. 

في مراجعة حديثة للمرضى في سجل عالمي عن الورم الدبقي الجوهري المنتشر، بلغ متوسط النجاة العام 11 شهرًا ومدة تقدم الورم من بداية التشخيص 7 شهور. ما أن يعود الورم بعد العلاج المبدئي، فإن متوسط المدة حتى الوفاة كان أكثر بقليل من شهرين. يعاني حوالى 20% من المرضى بالورم الدبقي الجسري من الانتشار إلى السحايا أو السائل النخاعي (CSF) عند التشخيص. يُسمَى انتشار المرض هذا انتقال السحايا الرقيقة. قد يظهر انتشار المرض إلى مناطق أخرى من الدماغ والنخاع الشوكي مع تطور المرض. يعاني نحو 20% من المرضى من انتشار المرض في مناطق الدماغ البعيدة مع أو بدون مناطق النخاع الشوكي مع تطور الورم. وحتى من دون انتشار المرض، فإن الورم الدبقي الجسري المنتشر غير قابل للشفاء.

علاج الورم الدبقي الجسري المنتشر

الورم الدبقي الجوهري المنتشر هو سرطان شديد العدوانية ويقتصر مستوى الرعاية الحالي له على العلاج الإشعاعي.

يتم إجراء عدد من التجارب السريرية لاستكشاف علاجات قد تحسن من النتائج للمرضى المصابين بالورم الدبقي الجسري المنتشر.

  1. العلاج الإشعاعي هو العلاج القياسي الرئيسي للورم الدبقي الجسري المنتشر. في معظم الأحوال، يقدم الإشعاع استجابة مؤقتة لإبطاء الورم أو تقليصه. ومع ذلك فإن العلاج الإشعاعي لا يوفر الشفاء على المدى الطويل. قد يوفر راحة مؤقتة للأعراض تستمر 6-12 شهرًا وقد يمد العمر بثلاثة أشهر في المتوسط.

    في معظم مراكز العلاج بالولايات المتحدة، يوصى عادة بالعلاج الإشعاعي التوافقي المجزأ محدود المجال بجرعة تبلغ 54-60 جي لمدة تبلغ 6 أسابيع. تقترح الدراسات الأحدث أن العلاج منخفض التجزئة (بجرعات أعلى على فترات أقصر تبلغ 3 أسابيع) قد يوفر معدل نجاة مشابهًا أعلى مع عبء أقل على المريض والعائلة.

    يفيد البدء بالإشعاع عادة في تأخير تقدم المرض. ومع ذلك عند عودة المرض يكون الورم قد أصبح مقاومًا للإشعاع وهناك فائدة قليلة (ومخاطر الإضرار) من الاستمرار بالإشعاع. ومن ثمَّ، فإن المزيد من الإشعاع لا يُمنَح عادة بعد تقدم المرض.

  2. قد يُستخدَم العلاج الكيميائي بالإضافة إلى العلاج الإشعاعي لرؤية ما إذا كان بالإمكان تحقيق نتائج أفضل. ومع ذلك فلم يظهر تحسن دائم في طول الحياة أو معدل النجاة عمومًا مع العلاج الكيميائي. كنتيجة لذلك فإن العلاج الكيميائي لا يُقدَم جنبًا إلى جنب مع العلاج الإشعاعي كعلاج داعم قياسي.

    في ظل وجود اكتشافات حديثة بشأن التغييرات الجينية المميزة المسببة للورم الدبقي الجسري المنتشر، يجري اختبار المزيد من البروتوكولات العلاجية الخاصة بالأورام عن طريق التجارب السريرية. تشمل هذه توليفات مختلفة من عوامل العلاج وطرق التطبيق.

    التجارب السريرية متاحة للمرضى المصابين بالورم الدبقي الجسري المنتشر عند التشخيص، أو بعد استكمال العلاج الإشعاعي ولكن قبل التقدم، أو بعد تقدم الورم.

  3. الجراحة غير مستخدمة لعلاج الورم الدبقي الجسري المنتشر بسبب موضع الورم. يُعد الجسر، المنطقة من الدماغ حيث يظهر الورم، مسؤولاً عن وظائف الحياة الأساسية. ومن ثمَّ لا يمكن إزالة الورم جراحيًا.

    في بعض الحالات، يمكن إجراء خزعة لتشخيص الورم الدبقي الجسري المنتشر. ومع ذلك لا يوصى بالخزعة في الورم الدبقي الجسري المنتشر عادة.

    قد يُوصَى بالجراحة أحيانًا لعلاج الاستسقاء الدماغي. يتمدد الجسر نتيجة للورم ويمكنه حجز السائل المحيط بالدماغ والنخاع الشوكي؛ ما يتسبب في زيادة الضغط على الدماغ. قد تكون الجراحة مطلوبة لتخفيف الضغط الناتج عن الورم على الأجزاء الأخرى من جذع الدماغ والنخاع الشوكي عن طريق إزالة أجزاء من العظام في قاعدة الجمجمة (تخفيف الضغط).

    حاليًا تتم دراسة تقنيات جديدة لتوصيل عقاقير للتغلب على العوائق المحتملة لوصول العقاقير بسبب الحاجز الدماغي الدموي. تشمل التقنيات الجديدة التوصيل المنقول- المعزز (CED)، والذي يشمل وضع قسطرة في منطقة الورم الدبقي الجوهري المنتشر عن طريق جراحة لمسية.

  4. تعمل العلاجات الموجهة عن طريق التفاعل مع خصائص معينة للورم مثل الجينات والبروتينات أو استهدافها.

    تشمل بعض العلاجات الموجهة التي تتم دراستها كجزء من التجارب السريرية استهداف:

    • مستقبلات سطح الخلايا التي يعتقد أنها غزيرة أو نشطة في الورم الدبقي الجسري المنتشر
    • البروتينات الخلوية الداخلية التي تنظم نمو الخلايا وبقاءها وتنشط بصورة خاصة في الورم الدبقي الجسري المنتشر
    • البروتينات التي تصلح تلف سلاسل الحمض النووي والتي قد تتغير مع الورم الدبقي الجسري المنتشر وتجعله أكثر مقاومة للعلاج الإشعاعي والكيميائي
    • البروتينات التي تنظم التعبير الجيني والتي يعتقد أنها تم تعديلها نتيجة طفرة معينة، H3 K27M

    في الآونة الأخيرة، يجري استكشاف أنواع متعددة من العلاج المناعي في المرضى المصابين بالورم الدبقي الجسري المنتشر. تشمل هذه الأجسام المضادة التي قد تنشط الجهاز المناعي في المرضى لمحاربة الورم الدبقي الجسري المنتشر وتوصيل الطعم الذي قد يستهدف خلايا الورم الدبقي الجسري المنتشر مع نوع معين من الطفرات H3 K27M.

الرعاية الداعمة للأطفال المصابين بالورم الدبقي الجسري المنتشر 

الورم الدبقي الجسري المنتشر هو ورم مترقِ وتزداد أعراضه سوءًا بمرور الوقت. ينبغي على العائلات التحدث مع فريق الرعاية الخاص بها عن نوعية المشاكل التي ينبغي توقعها والطرق المساعدة في السيطرة عليها. يمكن للأدوية المساعدة على التحكم في الألم والغثيان والقيء والأعراض الأخرى. تُستخدَم الأدوية السترويدية عادة عند التشخيص وعند تقدم المرض للمساعدة على تخفيف حدة الأعراض العصبية.

تشمل الأعراض الشائعة للمرحلة المتأخرة من الورم الدبقي الجسري المنتشر ما يلي:

  • فقدان القدرة على التحرك والتحكم في الحركة ما يؤدي عادة إلى عدم القدرة على المشي
  • ضعف متزايد وشلل، عادة في جانب واحد من الجسم
  • صعوبة في البلع مع مشاكل متعلقة بذات الرئة الاستنشاقية والتغذية
  • مشاكل التنفس
  • مشاكل التخاطب والتواصل
  • قلق و/أو تهيج
  • اضطرابات النوم
  • مشاكل الإبصار
  • الصداع
  • الغثيان والقيء
  • الإمساك
  • احتباس البول
  • التعب
  • الإختلاجات
  • مشاكل في معدل ضربات القلب وضغط الدم
  • فقدان الوعي
  • زيادة الوزن وانتفاخ الوجه كنتيجة لتناول السترويدات القشرية طويل الأمد

بالنظر إلى التنبؤ الضعيف للورم الدبقي الجسري المنتشر، فإن النقاش حول أهداف العلاج والرعاية في مرحلة الاحتضار مهمة كذلك. ينبغي أن تبدأ هذه النقاشات مبكرًا في عملية الرعاية، وقد تتطور أهداف الرعاية عبر مسار المرض والعلاج بما يتماشى مع الاحتياجات المتغيرة للمريض والعائلة. يساعد تضمين الرعاية الملطفة أو خدمات جودة الحياة المرضى والعائلات على التحكم في الأعراض وتحسين جودة الحياة وإتخاذ قرارات الرعاية. 


تاريخ المراجعة: يونيو 2018