مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

ورم نجمي في الأطفال والمراهقين

ما الورم النجمي؟

الأورام النجمية هي أورام في المخ والنخاع الشوكي تنمو من خلايا تسمى الخلايا النجمية. الخلايا النجمية هي نوع من الخلايا الدبقية التي تشكل النسيج الداعم للدماغ. الأورام النجمية هي أكثر أنواع أورام الدماغ شيوعًا لدى الأطفال. فهي تُعد المسؤولة عن ما يقرب من نصف أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS) في الأطفال.

أنواع الورم النجمي الطفولي

تشمل الأورام النجمية في الأطفال أورامًا مثل:

  • ورم نجمي شعري
  • ورم نجمي منتشر
  • ورم نجمي أصفر متعدد الأشكال (PXA)
  • ورم نجمي شعري دبقي (PMA)
  • ورم نجمي كشمي
  • ورم أرومي دبقي (يُطلَق عليه أيضًا اسم ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال أو GBM)
  • ورم دبقي جسري متوسط منتشر (انظر الورم الدبقي الجسري المنتشر (DIPG))
 

تشمل مواضع تطور الأورام النجمية ما يلي:

  • المخيخ
  • المخ
  • جذع الدماغ
  • تحت المهاد
  • السبل البصرية - انظر أيضًا ورم السبل البصرية
  • النخاع الشوكي

تصنف الأورام النجمية منخفضة الدرجة أو عالية الدرجة بناء على مظهرها تحت المجهر. يشمل علاج الورم النجمي عادة الجراحة لاستئصال الورم. يُستخدَم العلاج الكيميائي أو العلاج الإشعاعي عادة بالإضافة إلى الجراحة لتدمير أي خلايا سرطانية متبقية. قد تستخدم العلاجات الأخرى بناء على نوع الورم.

يعتمد معدل النجاة للورم النجمي الطفولي على نوع الورم وموضعه، وما إذا كان من الممكن إزالته جراحيًا، وما إذا كانت ثمة علاجات أخرى فعالة لنوع الورم.

الأورام النجمية والدبقية

الأورام النجمية هي نوع من الأورام الدبقية. الأورام الدبقية هي أورام في الدماغ تنمو من الخلايا الدبقية التي تكون النسيج الداعم للدماغ. قد تسمى الأورام الدبقية تبعًا للنوع المحدد من الخلايا الدبقية أو الموضع الذي تظهر به في الدماغ. في بعض الأحيان قد يشير الأطباء لورم الدماغ كورم دبقي منخفض الدرجة أو ورم دبقي عالي الدرجة.

تشمل أنواع الأورام الدبقية ما يلي:

 

أعراض الورم النجمي

قد تختلف علامات وأعراض الورم النجمي الطفولي. لا تسبب بعض الأورام أي أعراض حتى تنمو لتصبح كبيرة جدًا. في بعض الأحوال قد تكون الأعراض تدريجية ويصعب ملاحظتها، خاصة في الورم النجمي منخفض الدرجة. وفي أحوال أخرى قد تكون الأعراض حادة وتتطور بسرعة، خاصة في حالة الأورام عالية الدرجة أو سريعة النمو.

تعتمد أعراض الورم النجمي على عوامل مثل عمر الطفل ومكان الورم وحجمه وسرعة نموه.

قد تشمل أعراض الورم النجمي في الأطفال:

  • الصداع الذي يزداد سوءًا في الصباح عادة أو يتحسن بعد القيء
  • الغثيان والقيء
  • مشاكل الإبصار
  • فقدان الاتزان أو مشاكل في المشي
  • ضعف، أو خدر، أو تنميل، أو تغيرات في الإحساس في جانب واحد من الجسم
  • تغيرات في الشخصية أو السلوك
  • نوبات الصرع
  • تغيرات في الكلام
  • تغيرات في السمع
  • التعب أو الشعور بالنعاس
  • تغيرات في الأداء الدراسي أو العملي
  • تغيرات غير مبررة في الوزن (زيادة الوزن أو فقدانه)
  • الأعراض المرتبطة بمشاكل الغدد الصماء مثل العطش غير المبرر أو البلوغ المبكر
  • كبر حجم الرأس في الرضع
  • تزايد في انتفاخ اليافوخ ("بقعة طرية" في قمة الجمجمة)

أثناء نمو الورم، يعوق عادة تدفق السائل النخاعي. يتسبب هذا في تراكم السائل بداخل الدماغ، العملية التي تُعرف بالاستسقاء الدماغي. يزيد السائل من الضغط داخل الدماغ (الضغط القحفي). قد ترجع بعض أعراض الورم النجمي إلى الاستسقاء.

تشخيص الورم النجمي

تشمل اختبارات تشخيص الورم النجمي ما يلي:

  • فحص بدني وتاريخ مرضي يساعد الأطباء في معرفة الأعراض، والصحة العامة، والمرض السابق، وعوامل الخطر.
    • عوامل الخطر: في معظم الأطفال ليس هناك سبب معروف للورم النجمي. ومع ذلك فثمة عوامل معينة قد تزيد من الخطورة. تشمل الحالات الوراثية هذه الورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) والتصلب الحدبي. الأطفال المصابون بمتلازمة لي-فرومني معرضون أكثر للإصابة بالورم النجمي. يزيد العلاج الإشعاعي في الماضي على الدماغ أيضًا من الخطورة.
  • يقيس الاختبار العصبي الجوانب المختلفة لكفاءة الدماغ وتشمل الذاكرة، والرؤية، والسمع، وقوة العضلات، والاتزان، والتنسيق، وردود الفعل.
  • يهدف فحص العين الشامل إلى تقييم جوانب مختلفة من صحة العين والإبصار. يمكن لفحص العين أيضًا كشف الضغط المتزايد حول الدماغ.
  • تُستخدَم الفحوص التصويرية للمساعدة في التعرف على الورم، ورؤية حجم الورم وإذا كان قد انتشر، ومعرفة مناطق الدماغ التي يمكن أن تتأثر.
    • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) هو التقنية التصويرية الرئيسية المستخدمة عادة في تقييم الورم النجمي. تستطيع الصور الناتجة عن التصوير بالرنين المغناطيسي تقديم معلومات أكثر عن نوع الورم واحتمالية انتشاره. يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي أيضًا لرؤية ما إذا كان هناك أي بقايا من الورم.
    • يستخدم التصوير المقطعي (التصوير بالأشعة المقطعية) أشعة إكس لصنع صور عرضية المقطع للأعضاء والأنسجة بداخل الجسم. يلتقط الجهاز عدة صور لإنتاج صورة شديدة التفصيل. وتتيح رؤية الأورام متناهية الصغر.
  • تُستخدَم الخزعة عادة لتشخيص الورم النجمي. في الخزعة، تُزال عينة صغيرة من الورم أثناء الجراحة. ينظر اختصاصيو الباثولوجيا إلى عينة النسيج تحت مجهر لتحديد نوع الورم النجمي ودرجته.
صورة محورية بالرنين المغناطيسي مع محددات حجم للورم النجمي

الورم النجمي محدد في صورة محورية بالرنين المغناطيسي

صورة تاجية بالرنين المغناطيسي مع محددات حجم للورم النجمي

صورة تاجية بالرنين المغناطيسي مع محددات حجم للورم النجمي

صورة سهمية بالرنين المغناطيسي مع أسهم تشير إلى الأورام النجمية

صورة سهمية بالرنين المغناطيسي للورم النجمي

درجات ومراحل الورم النجمي

تصنّف الأورام النجمية حسب مظهرها تحت المجهر. يُصنّف الورم من الدرجة الأولى وحتى الدرجة الرابعة. كلما بدت خلايا الورم غير طبيعية زادت الدرجة.

تُعد أورام الدرجة 1 و2 أورامًا منخفضة الدرجة. تبدو الخلايا أقل عدوانية وتميل إلى النمو ببطء. يُعد التنبؤ بالورم النجمي منخفض الدرجة عمومًا جيدًا وخاصة في الأطفال.

تُعد أورام الدرجة 3 و4 أورامًا عالية الدرجة. فهي عدوانية وتنمو بسرعة أكبر. التنبؤ بالأورام عالية الدرجة أسوأ بكثير من مثيله للأورام منخفضة الدرجة. ومع ذلك، فإن هذا يعتمد على العلاجات المتاحة لنوع الورم المحدد. 

معظم الأورام النجمية في الأطفال هي أورام منخفضة الدرجة. وفي البالغين، تميل الأورام النجمية إلى أن تكون عالية الدرجة.

تصنيف الورم النجمي حسب درجة الورم

أورام منخفضة الدرجة
(الدرجة الأولى أو الثانية)
ورم نجمي شعري (PA) / ورم نجمي شعري محدث (JPA)
ورم نجمي شعري دبقي (PMA)
ورم نجمي منتشر / ورم نجمي ليفي
ورم نجمي أصفر متعدد الأشكال (PXA)
ورم نجمي ذو خلايا تحت البطانة العصبية عملاقة
أورام عالية الدرجة
(الدرجة الثالثة أو الرابعة)
ورم نجمي كشمي (AA)
ورم نجمي أصفر كشمي متعدد الأشكال
ورم أرومي دبقي / ورم أرومي دبقي متعدد الأشكال (GBM)
ورم دبقي جسري متوسط منتشر (DIPG)

ما الورم النجمي الشعري؟

الورم النجمي الشعري (أو الورم النجمي الشعري اليفعي) هو أكثر أنواع أورام المخ الطفولية شيوعًا. وهو ورم منخفض الدرجة. ونادرًا ما يتطور ليصبح عالي الدرجة. يبلغ معدل النجاة من الورم النجمي الشعري 90% عند عمر 10 سنوات. وبصفة عامة فإن الرضع يميلون للحصول على تنبؤ أسوأ مقارنة بالأطفال الأكبر سنًا.

الورم النجمي الشعري هو ورم بطيء النمو ويبدو أنه ينمو على مراحل. ففي الأطفال، تظهر هذه الأورام عادة في المخيخ والسبل البصرية. الجراحة هي العلاج الأساسي للورم النجمي الشعري. ومع ذلك، لا يمكن إزالة كل الأورام (مثل أورام السبل البصرية) نهائيًا بالجراحة نظرًا للخطورة على بُنى الدماغ المجاورة.

التنبؤ بالورم النجمي

قد تختلف فرص الشفاء اختلافًا كبيرًا بناء على النوع المحدد للورم وموضعه. يبلغ معدل النجاة في بعض الأورام النجمية منخفضة الدرجة 95% أو أكثر مع الجراحة الناجحة. ومع ذلك فإن معدل النجاة في أورام نجمية معينة يبلغ 10-30%.

العوامل المؤثرة في فرص الشفاء تشمل:

  • نوع ودرجة الورم. تنمو الأورام النجمية منخفضة الدرجة بصورة أبطأ واحتمالية تكرار حدوثها أقل. قد تكون الأورام النجمية عالية الدرجة أشد وغالبًا ما يتكرر حدوثها.
  • مكان الورم. الأورام المتواجدة في المخ أو المخيخ فرصتها أكبر في العودة مقارنة بالأورام الواقعة في منتصف المخ أو جذع المخ. يعود هذا غالبًا إلى مدى صعوبة إزالة الورم بالجراحة.
  • ما إذا كان يمكن للجراحة إزالة الورم نهائيًا. أحد أهم عوامل التنبؤ ما إذا كان يمكن للجراحة إزالة الورم نهائيًا. فالأطفال الذين أجروا استئصالاً كاملاً من دون أثر مرئي للورم بعد الجراحة لديهم أفضل فرصة للشفاء.
  • العمر وقت التشخيص. يعتمد أثر العمر في التنبؤ على نوع الورم المحدد. يميل الأطفال المصابون بالورم النجمي منخفض الدرجة بعمر أكبر من 3 سنوات عند التشخيص إلى الحصول على نتائج أفضل مقارنة بالأطفال الأصغر عمرًا. في الورم النجمي عالي الدرجة، يؤدي المرضى الأصغر عمرًا عند التشخيص بصورة أفضل.
  • ما إذا كان السرطان قد انتشر. تُعد معالجة السرطان الذي انتقلت فيه الخلايا الخبيثة أو انتشر إلى أجزاء أخرى من الدماغ أو النخاع الشوكي أصعب.
  • ما إذا كان الطفل مصابًا بداء الورم العصبي الليفي من النوع الأول. يميل المرضى المصابون بورم نجمي منخفض الدرجة المترافق بداء الورم العصبي الليفي من النوع الأول (NF1) للأداء بصورة أفضل من المرضى غير المصابين بداء الورم العصبي الليفي من النوع الأول.
  • ما إذا كان السرطان جديدًا أم متكررًا. تُعد معالجة المرض المتكرر أصعب.
  • الخصائص الجزيئية للورم. بعض التغيرات في الجينات والخصائص الجينية للورم يمكنها جعل المرض أسهل في العلاج أو تسمح بعلاجات معينة حديثة (تُسمَى العلاج الموجَّه).

علاج الورم النجمي

يعتمد علاج الورم النجمي على نوع الورم وموضعه وما إذا كان منتشرًا أو متكررًا. تحتاج الأورام العدوانية إلى علاج أكثر كثافةً. يضع الأطباء كذلك عمر المريض في الاعتبار. يحاول الأطباء تجنب العلاج الإشعاعي في الأطفال الصغار جدًا لأن خطر حدوث الأعراض الجانبية الخطيرة أعلى.

  1. تُعد الجراحة لإزالة ما يمكن إزالته من الورم هي العلاج الرئيسي للورم النجمي. بالنسبة إلى المرضى المصابين بأورام من الدرجة الأولى، فإن الجراحة وحدها قد تكون هي العلاج الفعّال. الهدف هو الاستئصال الشامل أو الإزالة الكاملة للورم. ومع ذلك فقد لا يكون بالإمكان دائمًا إزالة الورم بالكامل بسبب خطر إتلاف هياكل المخ المجاورة. في بعض الحالات، يتعذر إجراء الجراحة بسبب موضع الورم.

  2. يُستخدَم العلاج الكيميائي عادة بالإضافة إلى الجراحة أو كعلاج رئيسي إذا لم تكن الجراحة ممكنة. في الأطفال الصغار جدًا، قد يستخدم العلاج الكيميائي لتأخير العلاج الإشعاعي حتى يكبر الطفل.

    تعتمد خطة العلاج الكيميائي على عوامل مثل انتشار المرض والخصائص الجزيئية للورم. يشمل العلاج الكيميائي المستخدم في الورم النجمي منخفض الدرجة كاربوبلاتين وفينكريستين، أسبوعيًا فينبلاستين، أو ثيوجوانين، بروكاربازين، لوموستين، وفينكريستين (نظام TPCV). قد تُستخدَم أيضًا الأنواع الأخرى من العلاج الكيميائي وخاصة في التجارب السريرية. ومع ذلك لا يشفي العلاج الكيميائي وحده الورم النجمي منخفض الدرجة. إذا لم يتم استئصاله بالجراحة، فإن الورم النجمي قد يكون مرضًا طويل الأمد أو مزمنًا.

  3. قد يُستخدَم العلاج الإشعاعي بناءً على نوع وموضع الورم وعمر الطفل. فهو يُستخدَم عادة بعد الجراحة في الورم النجمي عالي الدرجة لقتل أي خلايا سرطانية متبقية.

  4. يعمل العلاج الموجّه عن طريق التفاعل مع خصائص معينة للورم أو استهدافها. تغير هذه العقاقير الإشارات والعمليات الجزيئية لإيقاف نمو الخلايا السرطانية وانقسامها وتواصلها. يستخدم العلاج الموجَّه الحديث بشكل خاص لعلاج الورم النجمي منخفض الدرجة.

    في أغلب الأورام النجمية منخفضة الدرجة يبدو أن ثمة تغيير في جين BRAF في خلايا الورم. يساعد جين BRAF على التحكم في بروتين مهم لنمو الخلية ووظيفتها. هذا التغير الجيني BRAF V600E هو طفرة نقطية أو اندماج/تناسخ BRAF. بناء على نوع الطفرة، يمكن استخدام عقاقير معينة لحجب الإشارات التي تساعد خلايا الورم على النمو.

    تشمل العلاجات الموجَّهة المدروسة في الورم النجمي:

    • مثبطات BRAF مثل فيمورافنيب وقد يستخدم دابرافنيب للأورام مع طفرة جين BRAF V600.
    • مثبطات MEK مثل سيلموتينيب أو تراميتينيب يمكن استخدامها في حال اندماج/تناسخ BRAF أو في الورم النجمي منخفض الدرجة في المرضى المصابين بداء الورم الليفي العصبي من النوع الأول. 
    • مثبطات mTOR مثل إفروليموس أو سيروليموس قد تكون فعّالة مع الورم النجمي منخفض الدرجة وخاصة في المرضى المصابين بالتصلب الحدبي المعقد (TSC).
  5. العلاج المناعي هو نوع من العلاج يستخدم جهاز الجسم المناعي نفسه للتعرف على الخلايا السرطانية ومهاجمتها. بعض الأمثلة لعقاقير العلاج المناعي التي تتم دراستها في علاج الورم النجمي هي مثبطات نقاط التحكم في الخلايا. تساعد هذه العقاقير على حجب الإشارات عن الخلايا السرطانية التي تأمر خلايا الجسم المناعية بعدم المهاجمة.

قد تكون الأدوية المضادة للاختلاجات والستيرويدات مطلوبة للمساعدة على التحكم في الأعراض. بعض الأطفال المصابين بالاستسقاء الدماغي الناتج عن ورم نجمي قد يتم وضع  تحويلة لهم في الدماغ لمنع السائل النخاعي من التراكم. التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي من الدماغ.

التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي لمنع تراكم السائل.

التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي لمنع تراكم السائل.

ينبغي أن تشمل رعاية المرضى المصابين بورم نجمي إحالات مناسبة لخدمات الدعم مثل طب الغدد الصماء والعيون، والعلاج التأهيلي، والخدمات المدرسية، وعلم النفس.

الحياة بعد الورم النجمي الطفولي

يعتمد التعافي والآثار الجانبية طويلة الأمد للورم النجمي في الأطفال على نوع الورم والعلاجات المتلقاة. المتابعة الطبية المستمرة والاختبارات المخبرية والتصوير الدوري ضرورية لمراقبة حالة المرضى والوقاية من المرض المتكرر أو المتقدم. سيضع فريق الرعاية جدولاً بناءً على نوع الورم والاستجابة للعلاج واحتياجات المريض الفردية.

الورم النجمي منخفض الدرجة الطفولي كمرض طويل الأمد

عادة ما يكون الورم النجمي منخفض الدرجة أو الورم الدبقي مرضًا طويل الأمد أو مزمنًا. وعلى الرغم من أن معدل النجاة من الورم الدبقي منخفض الدرجة عمومًا يكون عاليًا، فإن الورم يتكرر حدوثه أو يتطور بمرور الوقت. قد يحتاج المريض إلى علاجات إضافية عبر سنوات عديدة من المتابعة. يعني هذا أن المريض معرض لخطر  المزيد من المضاعفات المرتبطة بالعلاج أو الورم. قد تكون هناك أيضًا أوقات يظهر فيها الورم نموًا في التصوير بالأشعة ولكن فريق الرعاية يوصي بالمراقبة (الترقب اليقظ) بدلًا من العلاج. يُعد التواصل الجيد والثقة بين المريض والعائلة وفريق الرعاية مهمًا للمساعدة على اتخاذ القرار والتحكم في المرض.

 

يستطيع فريق متعدد التخصصات المساعدة على تلبية احتياجات المريض الفردية لتحسين الصحة وجودة الحياة على المدى البعيد. تُعد الفحوصات وزيارات التصوير الدورية بعد النجاة مهمة لمراقبة مشاكل الصحة التي يمكنها التطور بعد سنوات من الشفاء.

المزيد: الحياة بعد أورام الدماغ


تاريخ المراجعة: يوليو 2019