مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

ورم قحفي بلعومي

ما الورم القحفي البلعومي؟

الأورام القحفية البلعومية هي أورام نادرة تحدث في الدماغ. يتم تشخيصها غالبًا لدى الأطفال بعمر 5-14 عامًا. تمثل هذه الأورام حوالى 6% من أورام الدماغ لدى الأطفال. ثمة نحو 100-200 حالة جديدة من الورم القحفي البلعومي لدى الأطفال في الولايات المتحدة كل عام. يبلغ معدل النجاة البالغ 10 سنوات للورم القحفي البلعومي لدى الأطفال نحو 80-90%.

يتكون الورم القحفي البلعومي عادة من كتلة صلبة وكيس ممتلئ بسائل. هي أورام حميدة، وبطيئة النمو ونادرًا ما تنتشر إلى أجزاء أخرى من الدماغ. ومع ذلك، فإن الورم قد يكون ضارًا جدًا نتيجة التأثير على التكوينات المهمة المحيطة بالدماغ. تظهر الأورام القحفية البلعومية عادة بالقرب من الغدة النخامية وتحت المهاد. وبسبب هذا الموضع، تؤثر الأورام على وظيفة الغدد الصماء. إذا كان الورم قريبًا من العصب البصري، فقد يتأثر الإبصار أيضًا.

قد يشمل علاج الورم القحفي البلعومي الجراحة، أو العلاج الإشعاعي، أو كليهما. قد تُستخدم الجراحة وحدها في حالات محددة عندما يكون من الممكن إزالة الورم بأمان مع أعراض جانبية محدودة. عادة ما تكون الجراحة مطلوبة لإزالة مقدار من الورم لتقليل الضغط عن السبل البصرية أو تخفيف الانسداد عن القنوات الممتلئة بالسائل (السائل النخاعي).

قد تشمل الجراحة وضع قسطرة دائمة في الجزء الكيسي من الورم. تتصل القسطرة بمخزن يمكن تصريف السائل منه. قد يحد موضع الورم من مقدار الورم الذي يمكن إزالته أو تصريفه.

يستخدم العلاج الإشعاعي لعلاج الورم المتبقي بعد الجراحة. قد يُستخدم العلاج الإشعاعي وحده في حالات محددة.

يُقسم العلاج الإشعاعي غالبًا، أو يُعطى بجرعات صغيرة تُسمى أجزاءً. يتلقى معظم المرضى علاجات من الإثنين إلى الجمعة، 5 أيام في الأسبوع لمدة أقصاها 6 أسابيع. يُعد العلاج الإشعاعي علاجًا لمرة واحدة. نادرًا ما يتكرر مسار العلاج الإشعاعي المجزّأ.

في حالات خاصة، بما في ذلك المرضى المصابون بأورام تتطور بعد العلاج الإشعاعي، قد تُستخدم جرعة واحدة من العلاج الإشعاعي (جراحة إشعاعية) لعلاج الورم القحفي البلعومي. في الجراحة الإشعاعية، تُعطى جرعة عالية من الإشعاع لمنطقة مركزة من الورم.

شكل أحدث من العلاج الإشعاعي، العلاج بالإشعاع البروتوني، قد يكون له مزايا عن العلاج الإشعاعي التقليدي باستخدام الأشعة السينية. ومع ذلك، فإن هذا النوع من العلاج لا يزال قيد الدراسة وليس متاحًا في كل مركز طبي.

عوامل الخطر وأسباب الورم القحفي البلعومي

لا يوجد سبب معروف في الوقت الحالي للورم القحفي البلعومي. الأبحاث مستمرة لمعرفة المزيد حول التغيرات الجينية المصاحبة لهذه الأورام. يتم تشخيص الورم القحفي البلعومي غالبًا لدى الأطفال بعمر 5 إلى 14 سنة. نادرًا ما يظهر هذا الورم لدى الأطفال الأصغر من سنتين.  

علامات الورم القحفي البلعومي وأعراضه

قد تتباين أعراض الورم القحفي البلعومي تبعًا لحجم الورم ومكانه. وقد تشمل الأعراض الآتي:

  • تغيرات في وظيفة الهرمونات والغدد الصماء. قد ينتج عن ذلك مشاكل مثل بطء النمو وتأخر البلوغ.
  • تغيرات في الرؤية
  • الصداع الذي يزداد سوءًا في الصباح عادة وقد يزول بعد القيء
  • الارتباك
  • الغثيان والقيء
  • تغيرات في مستويات الطاقة، وتعب
  • مشاكل في التفكير والتعلم
  • تغير في الشخصية والسلوك
  • زيادة في العطش أو التبول
  • ضغط الدم المنخفض
  • زيادة الوزن
  • زيادة أو نقص في الشهية

نمو الورم قد يعيق التدفق الطبيعي للسائل النخاعي.  يتسبب هذا في تراكم السائل بداخل الدماغ المعروف باسم الاستسقاء الدماغي.  يسبب السائل في توسع البُطينات وزيادة الضغط في الدماغ (الضغط داخل القحف).  يرجع العديد من أعراض الورم القحفي البلعومي إلى الضغط المتزايد على نسيج الدماغ.  

تشخيص الورم القحفي البلعومي

يجري الأطباء اختبارات بحثًا عن الورم القحفي البلعومي وأعراض الورم بعدة طرق. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

  • يساعد التاريخ الصحي والفحص البدني الأطباء في معرفة الأعراض، والصحة العامة، والمرض السابق، وعوامل الخطر.
  • تُستخدم كيمياء مصل الدم، وكيمياء البول، والدراسات الهرمونية للبحث عن مواد في الدم والبول.

قد يجري الأطباء اختبارًا لمستويات الشوارد الحرة مثل الصوديوم في المصل والبول وكذلك الثقل النوعي (تركيز البول) لتحديد ما إذا كان هناك سكري كاذب. قد يجري الأطباء اختبارًا لمستويات بروتين ألفا-فيتو (α-FP) وموجهة الغدد التناسلية المشيمائية البشرية (β-hCG) لاستبعاد وجود ورم خلايا نسلية والذي قد يختلط أحيانًا مع الورم القحفي البلعومي. للكشف عن وجود هرمونات غير طبيعية، قد يتم تقييم مستويات الدم التي تقيس هرمون النمو وهرمون الغدة الدرقية وهرمون القشرة الكظرية وهرمونات الغدد التناسلية لتقييم نقصانها أو زيادتها.

  • يفحص الاختبار العصبي وظيفة الدماغ والنخاع الشوكي والأعصاب. تقيس هذه الاختبارات جوانب الكفاءة المختلفة وتشمل الذاكرة، والإبصار، والسمع، وقوة العضلات، والاتزان، والتنسيق، وردود الفعل.
  • تقدم الدراسات التصويرية بما في ذلك التصوير المقطعي (CT) والتصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) صورًا تفصيلية للدماغ والنخاع الشوكي. يمكن للأطباء رؤية حجم الورم وموضعه وفهم مناطق الدماغ التي قد تتأثر بشكل أفضل. غالبًا ما يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مفضلاً لأنه يقدم صورة أوضح لأورام الدماغ.
  • قد تُستخدم الخزعة لتشخيص الورم القحفي البلعومي. في الخزعة، تُزال عينة صغيرة من الورم باستخدام إبرة. ينظر اختصاصي علم الأمراض إلى عينة النسيج تحت المجهر لتحديد النوع المعين للورم. كبديل لذلك، يمكن تقييم سائل كيس الورم لأغراض تشخيصية. عندما لا تُجرى جراحة أو إذا اتضح أن الخزعة غير حاسمة، فإن وجود التكلس في التصوير المقطعي بالإضافة إلى حجم وشكل وموضع الصفات المميزة للورم قد يكون مفيدًا للتشخيص.
تصوير مقطعي محوري مع أسهم تشير إلى الورم القحفي البلعومي

الورم القحفي البلعومي في التصوير المقطعي المحوري

تصوير بالرنين المغناطيسي المحوري مع علامات للحجم للورم القحفي البلعومي

الورم القحفي البلعومي في التصوير بالرنين المغناطيسي المحوري

التصوير بالرنين المغناطيسي السهمي مع علامات لحجم الورم القحفي البلعومي

يُظهر التصوير بالرنين المغناطيسي السهمي علامات لحجم الورم القحفي البلعومي

التنبؤ بالورم القحفي البلعومي

ليس هناك نظام تحديد مراحل قياسي للورم القحفي البلعومي. يوصف الورم بأنه حديث التشخيص أو متكرر الحدوث.

الأورام القحفية البلعومية حميدة ونادرًا ما تنتشر إلى أجزاء أخرى من الدماغ. ومع ذلك، فيمكن أن تتسبب في مشاكل خطيرة بما في ذلك تغيرات في وظيفة الغدد الصماء وتلف في العصب البصري. قد يكون العلاج صعبًا بسبب موضع الورم.

تتراوح معدلات النجاة من الورم القحفي البلعومي بين 80 و90% بعد 10 سنوات من التشخيص. ومع ذلك، فإن جودة الحياة طويلة الأمد للمرضى المصابين بالورم القحفي البلعومي تُعد مهمة عند التخطيط للعلاجات. من الصعب الشفاء من الأورام التي قد تظهر بعد العلاج الإشعاعي إذا لم يكن من الممكن إجراء جراحة لإزالة الورم نهائيًا.

علاج الورم القحفي البلعومي

يعتمد علاج الورم القحفي البلعومي على عدة عوامل بما في ذلك حجم وموضع الورم وعمر الطفل وخصائص الورم. تتضمن علاجات الورم القحفي البلعومي الجراحة والعلاج الإشعاعي. لا يوجد علاج كيميائي فعال. في معظم الحالات، لا تكون مقاربة علاج الورم القحفي البلعومي متعلقة بالنجاة وإنما تكون متعلقة أكثر بجودة الحياة. من المهم أن يُعالَج المرضى عن طريق فريق طبي متمرس بما في ذلك متخصصون في العلاج الإشعاعي للأورام وجراحة الأعصاب والغدد الصماء وعلم الأعصاب وطب العيون وجراحتها. ينبغي أن يناقش الأطباء مخاطر كل علاج ومنافعه مع العائلات لتتمكن من اتخاذ قرارات مدروسة.

  1. يعتمد قرار الجراحة لعلاج الورم القحفي البلعومي على حجم الورم وموضعه وكذلك على المخاطر المحتملة للجراحة. في بعض الحالات، يكون التحكم طويل الأمد ممكنًا بالجراحة وحدها. لكن الجراحة قد لا تتمكن دائمًا من إزالة الورم بالكامل. بالإضافة إلى ذلك، توجد عادة مضاعفات خطيرة مرتبطة بإزالة الورم جراحيًا (الجراحة الجذرية) ترجع إلى التأثيرات المحتملة على وظائف الدماغ والغدد الصماء المهمة.

    قد يخطط الأطباء لجراحة محدودة لا تزيل الورم بالكامل. بل يكون الهدف الأساسي من الجراحة المحدودة هو علاج الأعراض أو المشاكل. في الجراحة المحدودة، يهتم الجراح بتأكيد التشخيص، وتصريف السائل من الكيس في الورم، وتخفيف الضغط على العصب البصري. يتبع الجراحة المحدودة عادة العلاج الإشعاعي.

    في حالات عديدة، يقوم الجراح بوضع قسطرة في الكيس داخل الورم. القسطرة هي أنبوب رفيع يصرف السائل من الكيس. تساعد إزالة هذا السائل في عدة أعراض مصاحبة للمرض. قد تكون القسطرة مؤقتة أو دائمة.

    تستخدم تقنيات جراحية متعددة للوصول إلى الورم. قد يتمكن الجراحون من الوصول إلى الورم عن طريق الجراحة بالطريق الوتدي أو من داخل الأنف. تجرى هذه الجراحة عبر الممرات الأنفية والجيوب وصولاً إلى الورم. أو، قد يجري الأطباء حج القحف، أو فتحة جراحية في الجمجمة. تعتمد التقنية الجراحية على موضع الورم وأهداف الجراحة.

      المزايا العيوب
    الاستئصال الجذري
    تجنب المضاعفات المصاحبة للعلاج الإشعاعي
    الإصابة الحادة بما في ذلك السكتة الدماغية وفقدان البصر والسكري الكاذب ونقص الهرمونات وإصابات الدماغ الرضحية؛ والأعراض على المدى الطويل بما في ذلك تغيرات الشخصية، والسكري الكاذب ونقص الهرمونات والسمنة الزائدة
    الجراحة المحدودة والإشعاع
    خطر أقل على الشخصية
    الأعراض المعرفية، ونقص الهرمونات، وفقدان السمع، والتأثير على الأوعية الدموية بما في ذلك السكتة الدماغية والتنخر والأورام الثانوية (الحميدة والخبيثة)
  2. يُستخدم العلاج الإشعاعي جنبًا إلى جنب مع الجراحة وخاصة في حالة الجراحة المحدودة. يعتمد نوع العلاج الإشعاعي المستخدم على موضع الورم. يُعد عمر الطفل مهمًا في استخدام الإشعاع. يُستخدم العلاج الإشعاعي أيضًا لعلاج المرض المتكرر بعد جراحة سابقة كانت تُعد جذرية.

    العلاج الإشعاعي يكون غالبًامجزءًا،أو يُعطى على جرعات صغيرة تسمى أجزاء. يتلقى معظم المرضى علاجات من الإثنين إلى الجمعة، 5 أيام في الأسبوع لمدة أقصاها 6 أسابيع. يُعد العلاج الإشعاعي علاجًا لمرة واحدة. نادرًا ما يتكرر مسار العلاج الإشعاعي المجزّأ.

    في حالات خاصة، بما في ذلك المرضى المصابون بأورام تتطور بعد العلاج الإشعاعي، قد تُستخدم جرعة واحدة من العلاج الإشعاعي (جراحة إشعاعية) لعلاج الورم القحفي البلعومي. في الجراحة الإشعاعية، تُعطى جرعة عالية من الإشعاع لمنطقة مركزة من الورم. 

    شكل أحدث من العلاج الإشعاعي، العلاج البروتوني، قد يكون له مزايا عن العلاج الإشعاعي التقليدي باستخدام الأشعة السينية. ومع ذلك، فإن هذا النوع من العلاج لا يزال قيد الدراسة وليس متاحًا في كل مركز طبي.

    يُستخدَم العلاج الإشعاعي بالإضافة إلى الجراحة وخاصة إذا تم إجراء جراحة محدودة. يستخدم هذا العلاج حزم الإشعاع، أو الأشعة السينية أو البروتونات لتقليص الأورام وقتل الخلايا السرطانية. يعمل الإشعاع عن طريق تدمير الحمض النووي بداخل الخلايا السرطانية.

    يُستخدَم العلاج الإشعاعي بالإضافة إلى الجراحة وخاصة إذا تم إجراء جراحة محدودة. يستخدم هذا العلاج حزم الإشعاع، أو الأشعة السينية أو البروتونات لتقليص الأورام وقتل الخلايا السرطانية. يعمل الإشعاع عن طريق تدمير الحمض النووي بداخل الخلايا السرطانية.

  3. نادرًا ما يُستخدم العلاج الكيميائي لعلاج الورم القحفي البلعومي.  

الحياة بعد الورم القحفي البلعومي

يعيش أغلب الناجين من الورم القحفي البلعومي بمضاعفات يمكنها التأثير في جودة الحياة بسبب الورم أو علاجه.

قد تتضمن هذه المشاكل:

  • قصور الغدد الصماء الراجع إلى تلف في الغدة النخامية وتحت المهاد
  • فقدان البصر
  • المشاكل المعرفية
  • المشاكل الانفعالية
  • متلازمة الاستقلاب الغذائي
  • مشاكل الأوعية الدموية مثل أمهات الدم والسكتة الدماغية

الغدة النخامية تسمى "الغدة الرئيسية" لأنها مسؤولة عن عدة هرمونات وتتحكم في الغدد الأخرى. قد يتسبب خلل الغدة النخامية بعدد من المشاكل. قد تشمل هذه المشاكل السمنة، وسوء صيغة الدهون، وخفض كثافة معادن العظام، وخفض الخصوبة. يمكن أن تظهر هذه المشاكل حتى عندما يتناول المريض أدوية هرمونية تعويضية.

يتسبب التلف في غدة تحت المهاد أيضًا في تغيرات هرمونية تؤثر في جودة الحياة. تشمل هذه المشاكل زيادة في الشهية، وفرط السمنة، وتغيرات في السلوك والمشاعر. 

متلازمة الاستقلاب الغذائي هي مشكلة صحية مهمة تؤثر في جودة الحياة وطول مدة النجاة للورم القحفي البلعومي لدى الأطفال. تمثل هذه المتلازمة مجموعة من الحالات تشمل السمنة، وارتفاع مستويات الدهون الثلاثية، وانخفاض مستوى HDL (الكوليسترول الجيد)، وارتفاع ضغط الدم، وارتفاع سكر الدم. متلازمة التمثيل الغذائي مرتبطة بمرض القلب، والسكتة الدماغية والسكري. 

تشمل علاجات الورم القحفي البلعومي الجراحة والعلاج الإشعاعي، وهي تزيد من مخاطر إصابة الشخص بمشاكل في الأوعية الدموية الموجودة في الدماغ. يتسبب هذا بأمهات الدم والإصابة بالسكتة الدماغية. المرضى معرضون أيضًا لخطر متزايد من النوبات للاختلاجات والإعاقة المعرفية.

يحتاج الأطفال المصابون بالورم القحفي البلعومي إلى عناية طبية مستمرة عن طريق فريق متعدد التخصصات. لمراقبة تطور المرض، وتقييم مستويات الهرمون ووظيفته، والتعامل مع المشاكل الصحية المرتبطة بالمرض و/أو العلاجات.

يمكن للمرضى أيضًا الاستفادة من الدعم النفسي الاجتماعي أثناء العلاج ورحلة النجاة. يستطيع أفراد فريق الرعاية الذين يمثلون مجالات علم النفس وحياة الطفل والعمل الاجتماعي والتخصصات الأخرى المساعدة في التكيف وضبط المخاوف بما في ذلك خطر العزلة الاجتماعية والاكتئاب.

المزيد: الحياة بعد أورام الدماغ


تاريخ المراجعة: يونيو 2018