مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

ورم البطانة العصبية

ما هو ورم البطانة العصبية؟

ورم البطانة العصبية هو ورم في الدماغ والنخاع الشوكي. إنه ثالث أكثر أورام الدماغ السرطانية الخبيثة حدوثا عن الأطفال. ثمة نحو 200 حالة جديدة من ورم البطانة العصبية لدى الأطفال في الولايات المتحدة سنويًا.

ورم البطانة العصبية أكثر شيوعًا عند الأطفال تحت عمر 5 سنوات. ومع ذلك، يمكن أن يحدث في أي عمر.

ينمو ورم البطانة العصبية على حساب الخلايا المبطنة للبُطينات الدماغية والقناة السيسائية للنخاع الشوكي.

قد تنتشر هذه الأورام أحيانًا عبر السائل النخاعي (CSF).

يتشكل عدد من أورام البطانة العصبية في البُطين الرابع في منطقة الحفرة الخلفية. تؤثر الأورام في هذه المنطقة على جذع الدماغ والمخيخ في أغلب الأحوال.

يتشكل عدد من أورام البطانة العصبية في البُطين الرابع في منطقة الحفرة الخلفية. تؤثر الأورام في هذه المنطقة على جذع الدماغ والمخيخ في أغلب الأحوال.

لدى الأطفال، يظهر نحو 75% من أورام البطانة العصبية في منطقة الحفرة الخلفية من الدماغ، ومع ذلك فقد تظهر كذلك في أي منطقة أخرى من الجهاز العصبي المركزي (CNS). بناءً على موضع الورم، قد تتأثر أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي المركزي بما في ذلك:

  • الدماغ
  • المخيخ
  • جذع الدماغ
  • النخاع الشوكي

يتشكل عدد من أورام البطانة العصبية في البُطين الرابع في منطقة الحفرة الخلفية. تؤثر هذه الأورام في الغالب على جذع الدماغ والمخيخ.

يشمل علاج ورم البطانة العصبية عادة الجراحة لإزالة أكبر قدر ممكن من الورم. يُستخدم العلاج الإشعاعي عادة جنبًا إلى جنب مع الجراحة لقتل أي خلايا سرطانية متبقية. قد يُستخدم العلاج الكيميائي أيضًا قبل الجراحة أو بعدها.

يبلغ معدل النجاة لورم البطانة العصبية عند الأطفال نحو 50-70%. يعتمد الإنذار على موضع الورم ومقدار الورم الذي يمكن إزالته بالجراحة وخصائص خلايا الورم. يتعلم الأطباء المزيد عن الخصائص الحيوية والجزيئية حول ورم البطانة العصبية. يمكن لهذه المعلومات أن تساعد في التنبؤ بطبيعة استجابة الورم للعلاج.

قد يتكرر ظهور ورم البطانة العصبية بعد العلاج، ويحتاج الأطفال غالبًا إلى رعاية طويلة الأمد لترقب تكرار الحدوث.

عوامل الخطر وأسباب ورم البطانة العصبية

تظهر أغلب أورام البطانة العصبية في الرضع والأطفال الصغار تحت عمر 5 سنوات.

ثمة تغيرات معينة في الجينات والصبغيات داخل خلايا الورم ترافق حدوث ورم البطانة العصبية. عادة، لا يكون معروفًا لماذا تحدث هذه التغيرات الجينية.

قد يكون بعض الأطفال معرضين لخطر متزايد من أورام الدماغ بما في ذلك ورم البطانة العصبية العائد إلى ورم عصبي ليفي من النوع الثاني (NF2)، وهو حالة وراثية نادرة.

أعراض ورم البطانة العصبية

تعتمد علامات ورم البطانة العصبية لدى الأطفال وأعراضه على عدة عوامل منها حجم الورم وموضعه وعمر الطفل ومرحلة التطور.

قد تشمل أعراض ورم البطانة العصبية ما يلي:

  • الصداع
  • الغثيان والقيئ، أكثر سوءًا عادة في الصباح
  • ألم الظهر أو الرقبة
  • مشاكل الإبصار
  • فقدان الاتزان أو مشاكل في المشي
  • ضعف الأرجل
  • اختلاجات
  • التهيج أو التشوش
  • مشاكل في التبول أو تغير في وظائف الأمعاء
  • كبر حجم الرأس في الرضع

أثناء نمو الورم، يعوق عادة تدفق السائل النخاعي. يسبب هذا تراكم السائل داخل الدماغ ما يعرف بالاستسقاء الدماغي. يزيد السائل من الضغط داخل الدماغ (الضغط داخل القحف). يرجع عدد من أعراض ورم البطانة العصبية إلى الاستسقاء الدماغي.

تشخيص ورم البطانة العصبية

  1. الفحص السريري والتاريخ الطبي يساعد الأطباء في معرفة الأعراض والصحة العامة والأمراض السابقة وعوامل الخطورة.

  2. يقيس الاختبار العصبي الجوانب المختلفة لكفاءة الدماغ وتشمل الذاكرة والرؤية والسمع وقوة العضلات والاتزان والتنسيق وردود الفعل.

  3. تستخدم الفحوص التصويرية للمساعدة في التعرف على الورم. تصوير الدماغ والنخاع الشوكي بتقنية الرنين المغناطيسي. (MRI) هي تقنية التصوير الرئيسية المستخدمة لتقييم ورم البطانة العصبية. يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الجراحة أيضًا لرؤية ما إذا كان هناك أجزاء متبقية من الورم.

  4. قد يتم إجراء بزل قطني بحثًا عن الخلايا السرطانية في السائل النخاعي.

  5. تُستخدم الخزعة عادة لتشخيص ورم البطانة العصبية. في الخزعة، تُزال عينة صغيرة من الورم أثناء الجراحة. ينظر اختصاصي علم الأمراض إلى عينة النسيج تحت المجهر لتحديد نوع ورم البطانة العصبية ودرجته.

تحديد درجات ورم البطانة العصبية ومراحله

يتم التعرف على أورام البطانة العصبية حسب مظهرها تحت المجهر. يتم تصنيفها عمومًا كأورام من الدرجة الأولى أو الثانية أو الثالثة. كلما بدت خلايا الورم غير طبيعية، زادت الدرجة. يعاني الأطفال المصابون بورم البطانة العصبية عادة من الدرجة الثانية (ورم البطانة العصبية التقليدي) أو الثالثة (ورم البطانة العصبية الكشمي).

بعض أنواع ورم البطانة العصبية تميل لامتلاك نتائج أفضل مقارنة بالأنواع الأخرى. وبشكل عام، تؤثر العديد من العوامل الأخرى أيضًا في العلاج والتنبؤ.

  الأنماط الفرعية للورم حسب تصنيف علم الأنسجة
الدرجة الأولى  ورم البطانة العصبية الثانوي
ورم البطانة العصبية الحليمي المخاطي
الدرجة الثانية  ورم البطانة العصبية التقليدي (وتشمل الأنماط الحليمية، ذي الخلية الشفافة، وورم البطانة العصبية ممتد الخلايا)
الدرجة الثالثة    ورم البطانة العصبية الكشمي

انذار ورم البطانة العصبية

يبلغ معدل النجاة ل 10 سنوات لدى الأطفال المصابين بورم البطانة العصبية نحو 50-70%. يعتمد التنبؤ على عدة عوامل. يميل الأطفال المصابون بأنواع معينة من ورم البطانة العصبية إلى امتلاك فرصة نجاة أفضل على المدى الطويل. ومع ذلك، قد يتكرر ظهور المرض أو ينتكس متأخرًا (بعد 5 سنوات).

العوامل المؤثرة على فرص الشفاء تشمل:

  • موضع الورم
  • نوع الورم ودرجته
  • ما إذا كان السرطان موضعيا أو منتشراً (هجرة الخلايا السرطانية)
  • ما إذا كان يمكن للجراحة إزالة الورم بشكل كامل
  • العمر في وقت التشخيص
  • ما إذا كان قد تكرر حدوث السرطان (انتكاس أو تكرار الظهور)
  • الخصائص الجزيئية للورم

يتعلم العلماء المزيد عن الأنواع الجزيئية لورم البطانة العصبية. يمكن لهذه التطورات مساعدة الأطباء في فهم سبب استجابة المرضى المصابين بأورام في أجزاء معينة من الدماغ أو الأورام التي تتطور في عمر معين بشكل أفضل للعلاجات. يمكن للأطباء استخدام التصنيف الجزيئي للورم للمساعدة على التنبؤ بخطر الورم وتخطيط العلاجات.

تغيرات معينة في الدلائل الجزيئية أو الجينية في خلايا الورم قد تساهم في ازدياد الخطورة. يشمل ورم البطانة العصبية عالي الخطورة أورام الحفرة الخلفية مع نسخ إضافية من الصبغي 1q (اكتساب 1q).

قد يبحث الأطباء كذلك عن تغيرات جزيئية أخرى بما في ذلك:

  • أورام فوق الخيمة مع اندماج RELA (اندماج C11orf95-RELA)
  • أورام فوق الخيمة مع اندماج YAP

بعض خصائص الورم تجعل المرض صعب الشفاء. قد يستخدم الأطباء التصنيفات الجزيئيًة للأورام للمساعدة على تخطيط المعالجة.

ورم البطانة العصبية صعب شفائه دون جراحة ناجحة لإزالة الورم. عندما تكون الجراحة غير مكتملة أو يتكرر حدوث ورم البطانة العصبية، فإن الإنذار طويل الأمد يكون ضعيفًا عادة.

علاج ورم البطانة العصبية

يشمل علاج ورم البطانة العصبية عادة الجراحة ويليها العلاج الإشعاعي البؤري. قد يتلقى بعض المرضى أيضًا العلاجً الكيميائي. يعتمد العلاج على نوع وموضع الورم وعمر الطفل وما إذا كان الورم قد تم تشخيصه حديثًا أو تكرر حدوثه.

  1. تُعد الجراحة لإزالة أكبر قدر ممكن من الورم العلاج الرئيسي لورم البطانة العصبية. الهدف هو الاستئصال الشامل أو الإزالة الكاملة للورم. ومع ذلك، قد لا يكون بالإمكان دائمًا إزالة الورم كله بسبب خطر إتلاف بنى الدماغ.

    تتوقف مخاطر الجراحة على حجم الورم ومنطقة تواجد الورم في الدماغ . تشمل المضاعفات المحتملة تلف بنى الدماغ والتي تتحكم في حركة العضلات، الكلام، والبلع والسمع.

    مريض سرطان صغير السن مع ندبة في مؤخرة رأسه.

    يُصاب بعض الأطفال الذين أجروا جراحة علاج ورم البطانة العصبية بمتلازمة الحفرة الخلفية. تتطور الأعراض عادة خلال عدة أيام بعد الجراحة وتشمل تغيرات في طريقة الكلام والبلع والوظيفة الحركية والمشاعر. قد تكون الأعراض خفيفة أو حادة، ويشهد معظم الأطفال تحسنًا بمرور الوقت. اقرأ أكثر عن متلازمة الحفرة الخلفية.

    قد لا تكون الجراحة وحدها علاجًا فعالاً بالنسبة إلى مرضى بعض أورام الدرجة الأولى بناء على نوع الورم وموضعه ومدى الاستئصال. قد يجري بعض المرضى جراحة ثانية بعد سلسلة جرعات من العلاج الكيميائي لإزالة المزيد من الورم.

  2. يُستخدم العلاج الإشعاعي عادة بعد جراحة ورم البطانة العصبية باستثناء حالات الرضع. يُفضل العلاج الإشعاعي البؤري على الورم مع هامش صغير من الأنسجة الصحية عادة. تتوقف جرعة وكم الإشعاع على نوع وموضع الورم وانتشار المرض. لأن ورم البطانة العصبية قد لا يستجيب بشكل جيد للعلاج الكيميائي، يُستخدم العلاج الإشعاعي لدى الأطفال أكبر من سنة واحدة.

  3. يُستخدم العلاج الكيميائي عادة جنبًا إلى جنب مع العلاج الإشعاعي البؤري والجراحة. قد يُستخدم العلاج الكيميائي قبل الجراحة لجعل إزالة الورم أكثر أمانًا واكتمالًا. لدى الأطفال الصغار جدًا، وخاصة الرضع ذوي العمر الأقل من سنة واحدة، قد يُستخدم العلاج الكيميائي للمساعدة في تأخير الإشعاع حتى يكبر الطفل. تعتمد خطة العلاج الكيميائي على عوامل مثل انتشار المرض والخصائص الجزيئية للورم. تُستخدم مزيج من أدوية العلاج الكيميائي لعلاج ورم البطانة العصبية. تشمل هذه الأدوية عادة ما يلي:

    قد تستخدم أنواع أخرى من العلاج الكيميائي أيضًا.

  4. قد يُقدم للأطفال الذين يعاودهم المرض بعد الجراحة الأولية والعلاج الإشعاعي فرصة علاج ضمن تجربة سريرية. يوجد نقص في العلاجات القياسية الناجحة لورم البطانة العصبية المتكرر. تشمل التجارب السريرية استخدام أدوية العلاج المناعي مستهدفة الجهاز المناعي للمساعدة على مكافحة السرطان والعلاجات الموجَّهة التي تعمل على بروتينات معينة ضمن خلايا الورم.

قد توضع تحويلة لبعض الأطفال المصابين بالاستسقاء الدماغي الناتج عن ورم البطانة العصبية في الدماغ لمنع تراكم السائل النخاعي. التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي من الدماغ.

التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي لمنع تراكمه.

التحويلة هي أنبوب صغير يصرف السائل النخاعي لمنع تراكمه.

تصنّف مقاربات علاج ورم البطانة العصبية الحالية المبنية على مستوى الخطورة المرضى بحسب خصائص معينة للورم والنتائج المتوقعة. يضع الأطباء في الحسبان:

  • ما إذا كانت الجراحة قد أزالت الورم نهائيًا
  • وجود مرض نقيلي ( نقائل)
  • شكل الأنسجة الخاصة بالورم تحت المجهر
  • الخصائص الجينية للورم

هدف المقاربات المبنية على مستوى الخطورة هو تحقيق الشفاء مع خفض خطر الأعراض الجانبية للعلاج. بالنسبة إلى المرضى ذوي معدل الخطر المنخفض، يمكن للعلاج منخفض الشدة الحد من المشاكل طويلة الأمد للإشعاع والعلاج الكيميائي. وبالنسبة إلى المرضى ذوي معدل الخطورة العالية، يمكن أن يعمل العلاج مرتفع الشدة على تحسين فرصة النجاة.

يمكن أن يساعد مشاركة الرعاية الملطفة وخدمات الدعم مثل إعادة التأهيل، وعلم النفس والعمل الاجتماعي مرضى ورم البطانة العصبية وعائلاتهم على التحكم في الأعراض وتحسين جودة الحياة واتخاذ قرارات الرعاية.

الحياة بعد ورم البطانة العصبية

هناك حاجة للمتابعة الطبية المستمرة والاختبارات المخبرية والتصوير الدوري لمراقبة امكانية عودة المرض والمشاكل الطبية الأخرى. سيضع فريق الرعاية جدولاً بناءً على نوع الورم والاستجابة للعلاج واحتياجات المريض الفردية.

الانتكاس المتأخر لورم البطانة العصبية أكثر شيوعًا مقارنة ببعض السرطانات الأخرى. معظم المرضى الذين ينتكسون يحدث لهم هذا خلال 5 سنوات من تشخيصهم. ومع ذلك، يمكن لهذه الأورام أيضًا معاودة الظهور بعد علامة الخمس سنوات من النجاة من السرطان.

جدول المتابعة العام للناجين من ورم البطانة العصبية:

  • السنوات 0-3: تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ كل 3-4 شهور
  • السنوات 3-5: تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ كل 6 شهور
  • بعد 5 سنوات: تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ كل 12 شهرًا لمدة 2-5 سنوات إضافية

الناجون من أورام الجهاز العصبي المركزي معرضون للإصابة بمشاكل مثل انخفاض الوظيفة المعرفية، فقدان السمع، مشاكل النوم، مشاكل الهرمونات، السكتة الدماغية، والسرطانات الثانوية. قد تنتج هذه المشاكل بسبب الورم نفسه أو التطور على المدى البعيد أو كاثار بعيدة المدىمتعلقة بالعلاج. تُعد الفحوص وزيارات المتابعة الدورية التي يقوم بها طبيب الرعاية الأولية مهمة لمراقبة مشاكل الصحة التي قد تظهر بعد سنوات من العلاج.

اعثر على المزيد من المعلومات عن ورم البطانة العصبية

المزيد: الحياة بعد أورام الدماغ


تاريخ المراجعة: يوليو 2019