ورم الأرومة الصنوبرية

ما ورم الأرومة الصنوبرية؟

ورم الأرومة الصنوبرية هو ورم نادر جدًا يصيب الغدة الصنوبرية في الدماغ. الغدة الصنوبرية هي غدة صغيرة الحجم في عمق الدماغ. الوظيفة الرئيسية للغدة الصنوبرية هي إطلاق الميلاتونين، وهو هرمون يتحكم في النوم. ولديها أيضاً تأثير على إطلاق هرمونات معينة من الغدة النخامية.

ورم الأرومة الصنوبرية أكثر شيوعًا لدى الأطفال والبالغين الصغار. ومع ذلك، فإن هذه الأورام تمثل أقل من 1% من أورام الدماغ لدى الأطفال. تمثل أورام الأرومة الصنوبرية نحو نصف عدد الأورام التي تظهر في الغدة الصنوبرية. تشمل الأورام الأخرى التي يمكنها الظهور في الغدة الصنوبرية أورام الخلايا النسلية، والأورام الدبقية، وأورام نسيج الغدة الصنوبرية الحميدة. أورام الأرومة الصنوبرية متشابهة جدًا في علم الأنسجة مع الأورام الجنينية مثل الورم الأرومي النخاعي الذي يظهر في مواضع أخرى.

تُعالَج أورام الأرومة الصنوبرية عادة بالجراحة، والعلاج الإشعاعي، والعلاج الكيميائي. يبلغ معدل النجاة لمدة 5 سنوات لورم الأرومة الصنوبرية لدى الأطفال حوالى 60-65%.

عوامل الخطر وأسباب ورم الأرومة الصنوبرية

يمكن أن يظهر ورم الأرومة الصنوبرية في أي عمر. ومع ذلك، فهو أكثر شيوعًا لدى الأطفال في عمر 10 سنوات وأصغر. في معظم الحالات لا يكون سبب ورم الأرومة الصنوبرية معروفًا. وفي الحالات النادرة، قد يظهر ورم الأرومة الصنوبرية لدى الأطفال مرافقاً لورم الأرومي الشبكي ثنائي الجانب،وهو سرطانيترافق بتغير في جين RB1. تظهر هذه الحالة أيضًا في المرضى المصابين بمتلازمة DICER1.

علامات ورم الأرومة الصنوبرية وأعراضه

تعتمد علامات ورم الأرومة الصنوبرية وأعراضه على حجم الورم ومدى انتشاره في أجزاء أخرى من الدماغ. عادة ما يضغط الورم على القناة في الدماغ. يسبب هذا تراكم السائل النخاعي (الاستسقاء الدماغي) ويشكل ضغطًا على الدماغ.

قد تشمل أعراض ورم الأرومة الصنوبرية ما يلي:

• الصداع
• الغثيان والقيء
• تغيرات في مستويات الطاقة، تعب
• مشاكل مع التنسيق أو الاتزان أو الحركة
• تغير في حركات العين وخاصة عدم القدرة على النظر إلى أعلى

تشخيص الورم الأرومي الصنوبري

يجري الأطباء اختبارات بحثًا عن ورم الأرومة الصنوبرية بعدة طرق.  

• يساعد التاريخ الصحي والفحص البدني الأطباء في معرفة الأعراض، والصحة العامة، والمرض السابق، وعوامل الخطر.
• تُستخدَم فحوص كيمياء الدم والدراسات الهرمونية للنظر في العناصر الموجودة بالدم والبول.
• يفحص الاختبار العصبي وظيفة الدماغ والنخاع الشوكي والأعصاب. تقيس هذه الاختبارات جوانب الكفاءة المختلفة وتشمل الذاكرة، والإبصار، والسمع، وقوة العضلات، والاتزان، والتنسيق، وردود الفعل.
• تُستخدم الفحوص التصويرية مثل التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للمساعدة في التعرف على الورم. تقدم الصور معلومات عن حجم وموضع الورم وتساعد الأطباء على فهم أفضل لأي من مناطق الدماغ التي قد تتأثر.
• قد يتم إجراء البزل القطني بحثًا عن الخلايا السرطانية في السائل النخاعي.
• قد يتم فحص الدم والسائل النخاعي للبحث عن مواد تفرزها أورام معينة تُسمى واسمات الورم. تشير واسمات الأورام بما في ذلك بروتين ألفا-فيتو (AFP) وخلايا بيتا البشرية لموجهة الغدد التناسلية المشيمية (β-hCG) إلى أورام الخلايا الجرثومية والتي يمكنها أيضًا الظهور في المنطقة الصنوبرية.
• تُستخدم الخزعة عادة لتشخيص ورم الأرومة الصنوبرية. في الخزعة، تُزال عينة صغيرة من الورم أثناء الجراحة. ينظر اختصاصي علم الأمراض إلى عينة النسيج تحت المجهر لتحديد النوع المعين لورم الغدة الصنوبرية.

تحديد درجات ورم الأرومة الصنوبرية ومراحله

ليس هناك تحديد مراحل قياسي لورم الأرومة الصنوبرية. ومع ذلك، فإن الأطباء قد يصنفون الورم حسب مدى انتشار المرض. قد ينتشر هذا المرض عبر السائل النخاعي في 10-20% من الحالات. ونادرًا ما ينتشر إلى أجزاء أخرى من الجسم خارج الجهاز العصبي المركزي.

يُعد المرضى ذوو دلائل انتشار المرض من ذوي الخطورة العالية. وتشمل عوامل الخطر كتلة المرض المتبقي بعد الجراحة الأولية والعمر الصغير (أقل من 3 سنوات).

تُصنّف أورام السبل البصرية حسب مظهرها تحت المجهر. كلما بدت خلايا الورم غير طبيعية، زادت الدرجة.  أورام الأرومة الصنوبرية عالية الدرجة (أورام الدرجة الرابعة).

التنبؤ بورم الأرومة الصنوبرية

تُعد الجراحة لعلاج ورم الأرومة الصنوبرية أمرًا معقدًا. تقع الغدة الصنوبرية في أعماق الدماغ، وتشتمل هذه المنطقة على عدة أوعية دموية. ومع ذلك، فإن الإزالة الناجحة للورم (الاستئصال الكامل) تصاحبها فرص تعافي أفضل.

تشمل العوامل المؤثرة في التنبؤ ما يلي:

• العمر وقت التشخيص؛ قد يحصل الأطفال الأكبر سنًا على نتائج أفضل.
• ما إذا كان السرطان موضعياً أم أنه انتشر في مناطق أخرى من الدماغ أو النخاع الشوكي.
• ما إذا كان يمكن للجراحة إزالة الورم نهائيًا.
• ما إذا كان السرطان جديدًا أم متكررًا.

يُقدّر معدل النجاة من ورم الأرومة الصنوبرية بين 60 و65%.

علاج ورم الأرومة الصنوبرية

يعتمد علاج ورم الأرومة الصنوبرية على عدة عوامل بما في ذلك حجم وموضع الورم وعمر الطفل. العلاجات الرئيسية لورم الأرومة الصنوبرية هي الجراحة والعلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي. تكون البروتوكولات العلاجية غالبًا مشابهة لتلك المستخدمة في الورم الأرومي النخاعي.

الحياة بعد ورم الأرومة الصنوبرية

تُستخدم المراقبة الدورية بالتصوير بالرنين المغناطيسي لمراقبة المرضى بعد إكمال العلاج. يجب أن تركز المتابعة على الاكتشاف والتدخل المبكرين للمضاعفات العصبية والمعرفية ومضاعفات الغدد الصماء المحتملة.

المرضى الذين يتلقون علاجًا إشعاعيًا على الغدة الصنوبرية معرضون لخطر مشاكل الغدد الصماء طويلة الأمد بما في ذلك فشل الغدة النخامية (قصور الغدة النخامية). تُعد المراقبة المستمرة لمستويات الهرمونات مهمة، وقد يحتاج المرضى أدوية بما في ذلك بدائل الهرمونات.

المزيد: الحياة بعد أورام الدماغ