مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

الورم الأرومي النخاعي

ما الورم الأرومي النخاعي؟

الورم الأرومي النخاعي هو ورم سرطاني في الدماغ. هو أكثر أورام الدماغ الخبيثة شيوعًا لدى الأطفال وهو يمثل 20% من أورام الجهاز العصبي المركزي (CNS) في مرحلة الطفولة. هناك ما بين 250 و500 حالة جديدة من الورم الأرومي النخاعي لدى الأطفال كل عام في الولايات المتحدة.

هذه الأورام شائعة لدى الأطفال تحت عمر 16 سنة ويتم تشخيصها غالبًا بين عمر 5 و9 سنوات. ومع ذلك، قد يظهر الورم الأرومي النخاعي في المراهقين الأكبر سنًا، وبنسبة أقل في البالغين.

صورة تبين تكوينات الحفرة الخلفية في الدماغ بداخل رأس طفل

يبدأ الورم الأرومي النخاعي في المخيخ. المخيخ موجود في منطقة من الدماغ تسمى الحفرة الخلفية.

يبدأ الورم الأرومي النخاعي في المخيخ، وهو عبارة عن منطقةفيمؤخرة الدماغ. وبصفة خاصة، المخيخ موجود في الجزء الخلفي السفلي من الدماغ، في منطقة معروفة باسم الحفرة الخلفية. تشمل وظائف المخيخ التحكم في الحركة والاتزان والوقوف والتنسيق.

الأورام الأرومية النخاعيةسريعة النمو، وتنتشر هذه الأورام عادة إلى مناطق أخرى من الدماغ والنخاع الشوكي. معظم الأورام الأرومية النخاعية موجودة في منتصف المخيخ بجانب البُطين الرابع.

يمكن تقسيم الأورام الأرومية النخاعية إلى أربع مجموعات فرعية حسب الخصائص الجزيئية لخلايا الورم:

  1. النوع الفرعي WNT - ويُنطق "وينت"
  2. النوع الفرعي SHH - والمعروف أيضًا بسونيك هيدجيهوج (SHH)
  3. المجموعة 3
  4. المجموعة 4

تؤثر المجموعة الفرعية الخاصة للورم الأرومي النخاعي في التنبؤ. يستخدم الأطباء المجموعة الفرعية لتصنيف المرضى إلى فئات خطورة. تساعد هذه المعلومات الأطباء في التخطيط لعلاجات ملائمة.

يشمل علاج الورم الأرومي النخاعي الجراحة لإزالة ما يمكن إزالته من الورم. يُستخدم العلاج الإشعاعي عادة بعد الجراحة لقتل أي خلايا سرطانية متبقية. يُستخدم العلاج الكيميائي أيضًا جنبًا إلى جنب مع الجراحة والعلاج الإشعاعي.

يتراوح معدل النجاة العام للورم الأرومي النخاعي لدى الأطفال ما بين 70 و80% إذا لم يكن المرض قد انتشر. أما إذا كان المرض قد انتشر، فيبلغ معدل النجاة نحو 60%. ومع ذلك، قد يؤثر النوع المحدد من الورم الأرومي النخاعي، بما في ذلك المجموعة الفرعية الجزيئية، في العلاج والتنبؤ.

عوامل الخطورة للورم الأرومي النخاعي

تغيرات معينة في الجينات والكروموسومات بداخل خلية الورم تصاحب تطور الورم الأرومي النخاعي. عادة، لا يكون معروفًا لماذا تحدث هذه التغيرات الجينية.

يظهر الورم الأرومي النخاعي غالبًا لدى الأطفال بعمر 5 إلى 9 سنوات. ويندر بين الرضع والبالغين الأكبر سنًا. يشيع الورم الأرومي النخاعي أكثر بقليل بين الأولاد مقارنة بالفتيات.

قد يكون بعض الأطفال معرضين لخطر متزايد من أورام الدماغ العائدة إلى حالات وراثية نادرة. تشمل هذه المتلازمات متلازمة جرولين، ومتلازمة توركوت، ومتلازمة لي-فرومني.

علامات الورم الأرومي النخاعي وأعراضه

تعتمد أعراض الورم الأرومي النخاعي لدى الأطفال على عدة عوامل بما في ذلك حجم الورم وموضعه وعمر الطفل ومرحلة التطور.

تشمل أعراض الورم الأرومي النخاعي:

  • الصداع
  • الغثيان والقيء، تزداد سوءًا عادة في الصباح 
  • تعب أو تغيرات في مستوى النشاط
  • الدوخة
  • فقدان الاتزان، الحركة الخرقاء
  • مشاكل في الكتابة
  • تغير في الرؤية

إذا كان هناك انتشار للورم للنخاع الشوكي، فقد تشمل الأعراض ما يلي:

  • ألم الظهر
  • مشاكل في المشي
  • مشاكل في التبول أو تغير في وظيفة الأمعاء

أثناء نمو الورم، يعوق عادة تدفق السائل النخاعي. يتسبب هذا في تراكم السائل بداخل الدماغ المعروف باسم استسقاء الدماغ. يزيد السائل من الضغط بداخل الدماغ (الضغط القحفي). يرجع عدد من أعراض الورم الأرومي النخاعي إلى الضغط المتزايد على نسيج الدماغ.

تشخيص الورم الأرومي النخاعي

يقيّم الأطباء الورم الأرومي النخاعي بعدة طرق.  

  • يساعد التاريخ الصحي والفحص البدني الأطباء في معرفة المزيد حول الأعراض والصحة العامة والمرض السابق وعوامل الخطر.
  • يقيس الاختبار العصبي الجوانب المختلفة لكفاءة الدماغ وتشمل الإبصار، والسمع، وقوة العضلات، والاتزان، والتنسيق، وردود الفعل.
  • تستخدم الفحوص التصويرية للمساعدة في التعرف على الورم. التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) على الدماغ هو التقنية التصويرية الرئيسية المستخدمة عادة في تقييم الورم الأرومي النخاعي. يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي بعد الجراحة أيضًا لرؤية ما إذا كان هناك أي ورم متبقي وللكشف عن مدى انتشار المرض.
  • قد يتم إجراء بزل قطني بعد الجراحة بحثًا عن الخلايا السرطانية في السائل النخاعي.
  • بعد إزالة الورم أثناء الجراحة، يتم فحص نسيج من الورم لتشخيص الورم الأرومي النخاعي. ينظر اختصاصي علم الأمراض إلى عينة النسيج تحت المجهر لتحديد خصائص الخلية مثل الحجم والشكل. من الممكن أن تساعد الخصائص النسيجية في التنبؤ بالنتائج. يمكن لهذه المعلومات مساعدة الأطباء في تصنيف المرضى بحسب الخطر وتخطيط العلاجات المناسبة لهم.

أنواع الأنسجة في الورم الأرومي النخاعي

تُستخدم الخصائص المجهرية لخلايا الورم مثل الحجم والشكل لتصنيف الأورام الأرومية النخاعية عن طريق علم الأنسجة:

  • الورم الأرومي النخاعي التقليدي مكون من خلايا صغيرة مستديرة. الخلايا قريبة من بعضها وذات نواة داكنة.
  • يظهر الورم الأرومي النخاعي ذو مكون النسيج الليفي/العقدي (DN) على شكل عقد دائرية يحيط بها نسيج ضام مع تقارب الخلايا معًا بشدة.
  • يُظهر الورم الأرومي النخاعي ذو الأنسجة كثيرة العقد (MBEN) المزيد من المناطق العقدية بداخل النسيج.
  • الورم الأرومي النخاعي الكشمي مكون من خلايا بشكل غير منتظم.
  • يشتمل الورم الأرومي النخاعي كبير الخلية على خلايا ورمية ذات نواة كبيرة.

تظهر الخلايا الكبيرة والكشمية عادة معًا وتصنف كأورام كشمية كبيرة/خلوية (LCA).

تصوير بالرنين المغناطيسي السهمي مع سهم يشير إلى الورم الأرومي النخاعي

الورم الأرومي النخاعي في التصوير بالرنين المغناطيسي السهمي

تصوير بالرنين المغناطيسي المحوري مع سهم يشير إلى الورم الأرومي النخاعي

الورم الأرومي النخاعي في التصوير بالرنين المغناطيسي المحوري

الأنواع الفرعية الجزيئية للورم الأرومي النخاعي

يتم تحليل نسيج من الورم للبحث عن العلامات البيولوجية التي تعطي معلومات عن الخصائص الجينية والجزيئية لخلايا الورم. وبناء على الصورة الجزيئية فإن الأورم الأرومية النخاعية تصنف كمجموعة فرعيةWNT، أو مجموعة فرعية SHH، أو مجموعة 3 أو مجموعة 4.

من الممكن أن يقدم موضع الورم في المخيخ دليلاً على المجموعة الجزيئية للورم الأرومي النخاعي. حيث تميل أورام WNT إلى الظهور على طول خط الوسط في المخيخ. بينما تميل أورام SHH إلى التواجد في الجزء الجانبي من المخيخ.

تحديد مراحل الورم الأرومي النخاعي

تُستخدم خصائص الأنسجة والخصائص الجزيئية لخلايا الورم لتحديد فئات المرضى المصابين بالورم الأرومي النخاعي والتنبؤ بالنتائج. يساعد هذا الأطباء في مطابقة الخطط العلاجية مع مجموعة الخطر للورم الأرومي النخاعي بصورة أكثر تحديدًا.

قد يُصنّف أيضًا الورم الأرومي النخاعي حسب وجود النقائل:

  • M0: الورم موضعي ولا انتشار للمرض.
  • M1: خلايا الورم موجودة في السائل النخاعي (CSF).
  • M2: يوجد دليل على انتشار المرض بداخل الدماغ (داخل الجمجمة).
  • M3: انتشر الورم في العمود الفقري.
  • M4: انتشر الورم خارج الجهاز العصبي المركزي (CNS). العظام والرئتين والكبد هي من بين الأماكن الشائعة للنقائل.

التنبؤ بالورم الأرومي النخاعي

يقدر معدل النجاة العام من 5 سنوات للورم الأرومي النخاعي لدى الأطفال تقريباً بين 70 و80% إذا لم يكن المرض قد انتشر. يقدر معدل النجاة بنحو 60-65% لدى المرضى ذوي الخطورة العالية.

تشمل العوامل المؤثرة في فرص التعافي ما يلي:

  • طبيعة أنسجة خلايا الورم.
    • الأطفال تحت عمر 3 سنوات: أورام ذات مكون ليفي تصاحبها نتائج أفضل مقارنة بالأورام التقليدية أو أورام LCA
    • الأطفال فوق عمر 3 سنوات: أورام كشمية كبيرة/خلوية (LCA) تصاحبها نتائج أسوأ مقارنة بالأورام التقليدية أو الأورام ذات مكون ليفي
  • تشمل الخصائص الجزيئية للورم والتغيرات في الجينات أو الكروموسومات المجموعة الفرعية للورم الأرومي النخاعي (WNT أو SHH أو المجموعة 3، أو المجموعة 4). المجموعات الفرعية WNT ذات تنبؤ جيد جدًا، بينما يُعد التنبؤ لأورام المجموعة 3 أقل جودة. بينما تشهد المجموعتان الفرعيتان الأخريان تنبؤًا متوسطًا.
  • ما إذا كان السرطان موضعياً أم أنه انتشر في مناطق أخرى من الدماغ أو النخاع الشوكي. مرض موضعي يرافقه تنبؤ أفضل.
  • ما إذا كان يمكن للجراحة إزالة الورم نهائيًا. فرصة الشفاء تكون أعلى إذا كان من الممكن استئصال الورم بالكامل.
  • العمر عند التشخيص. يعتمد تأثير العمر في التنبؤ على المجموعة الفرعية للورم والخصائص الأخرى. ومع ذلك، فإن العلاج الإشعاعي لا يستخدم عادة في الرضع والأطفال الصغار تحت عمر 3 سنوات.
  • ما إذا كان السرطان جديدًا أم متكررًا. المرض المتكرر تصحبه نتائج أسوأ.
المجموعة الفرعية للورم الأرومي النخاعي
الصفات المميزة العامة للمريض
علم الأنسجة
وجود النقائل عند التشخيص
5 سنوات من النجاة
التنبؤ العام
المجموعة الفرعية WNT
~10% من الورم الأرومي النخاعي
يشيع أكثر لدى الأطفال الصغار والمراهقين؛ ونادرًا ما يظهر لدى الرضع
تقليدي؛
ورم كشمي كبير الخلية نادر جدًا
5-10%
معدل نجاة أكبر من 90%
جيد جدًا
المجموعة الفرعية SHH
~30% من الورم الأرومي النخاعي
شائع أكثر لدى الأطفال الصغار تحت عمر 3 سنوات واليافعين الكبار والبالغين
الورم العقدي الصلد (ذو المكون الليفي)؛ MBEN؛ تقليدي؛
ورم كشمي كبير الخلية
~15-20%
معدل نجاة ~75%
متوسط، لكن الرضع لديهم تنبؤ أفضل
المجموعة 3
~25% من الورم الأرومي النخاعي
شائع أكثر في الرضع والأطفال الصغار؛ ونادرًا ما يحدث في المراهقين؛ أكثر شيوعًا في الذكور
تقليدي وورم كشمي كبير الخلية
~30-45%
معدل نجاة ~50%
ضعيف
المجموعة 4
~35% من الورم الأرومي النخاعي
موجود في كل المجموعات العمرية لكنه نادر في الرضع؛ شائع أكثر في الذكور
تقليدي؛ نادراً ما يكون ورم كشمي كبير الخلية
~35-40%
معدل نجاة ~75%
متوسط

علاج الورم الأرومي النخاعي

يشمل علاج الورم الأرومي النخاعي الجراحة، والعلاج الإشعاعي على الدماغ والعمود الفقري (ما عدا في الرضع والأطفال الصغار)، والعلاج الكيميائي.

تصنف المقاربات العلاجية الحالية المبنية على المخاطر للورم الأرومي النخاعي المرضى بحسب الخصائص الجزيئية والسريرية والنتائج المتوقعة. يضع الأطباء في الحسبان:

  • المجموعة الفرعية الجزيئية
  • ما إذا كانت الجراحة قد أزالت الورم نهائيًا
  • وجود مرض نقيلي
  • علم الأنسجة الخاص بالورم
  • الخصائص الجينية للورم

هدف المقاربة المبنية على المخاطر هو تحقيق النجاة مع خفض خطر الأعراض الجانبية الناتجة من العلاجات. بالنسبة إلى المرضى المتوقع لهم الحصول على نتائج جيدة، يمكن للعلاج منخفض الكثافة تقليل المشاكل بعيدة الأمد من الإشعاع والعلاج الكيميائي. وبالنسبة إلى المرضى ذوي الخطورة العالية، يمكن أن يعمل العلاج الأكثر كثافة على تحسين فرصة النجاة.

قد يتم تقديم العلاج للمريض من خلال تجربة سريرية.

  1. تُعد الجراحة لإزالة ما يمكن إزالته من الورم العلاج الرئيسي للورم الأرومي النخاعي. الهدف هو الاستئصال الشامل أو الإزالة الكاملة للورم. ومع ذلك، قد يحد موضع الورم الجزء الذي يمكن إزالته.

  2. يُستخدم العلاج الإشعاعي غالبًا بعد جراحة الورم الأرومي النخاعي. تعتمد جرعة العلاج الإشعاعي على مرحلةالمرض. نظرًا لاحتمالية حدوث الأعراض المتأخرة الناتجة عن العلاج، فإن العلاج الإشعاعي لا يُستخدم لدى الأطفال الصغار.

    العلاج بالإشعاع البروتوني - في هذا النوع من العلاج الإشعاعي، يمكن تخصيص مقدار الطاقة وعمق دخولها في الورم لمطابقة حجم كل ورم وشكله. يمكن أن يتوقف الإشعاع عند موضع الورم. يعني ذلك أنه لا يؤثر على الأنسجة والأعضاء السليمة على الجانب الآخر من الورم. يتيح هذا للأطباء إمكانية توجيه جرعات عالية من الإشعاع إلى الأورام وتقليل الإضرار بالخلايا السليمة القريبة. لا توفر كل المراكز العلاج بالبروتونات.

    يستخدم العلاج الإشعاعي حزم الإشعاع، أو الأشعة السينية أو البروتونات لتقليص الأورام وقتل الخلايا السرطانية. يعمل الإشعاع عن طريق تدمير الحمض النووي بداخل الخلايا السرطانية.

    يستخدم العلاج الإشعاعي حزم الإشعاع، أو الأشعة السينية أو البروتونات لتقليص الأورام وقتل الخلايا السرطانية. يعمل الإشعاع عن طريق تدمير الحمض النووي بداخل الخلايا السرطانية.

    يستخدم العلاج البروتوني البروتونات كمصدر للطاقة. في الإشعاع البروتوني، يمكن أن يتوقف الإشعاع عند موضع الورم. يتيح هذا للأطباء إمكانية توجيه جرعات عالية من الإشعاع إلى الأورام وتقليل الإضرار بالخلايا السليمة القريبة.

    يستخدم العلاج البروتوني البروتونات كمصدر للطاقة. في الإشعاع البروتوني، يمكن أن يتوقف الإشعاع عند موضع الورم. يتيح هذا للأطباء إمكانية توجيه جرعات عالية من الإشعاع إلى الأورام وتقليل الإضرار بالخلايا السليمة القريبة.

  3. يُستخدم العلاج الكيميائي عادة جنبًا إلى جنب مع العلاج الإشعاعي والجراحة لمعالجة الورم الأرومي النخاعي. قد يُستخدم العلاج الكيميائي لدى الأطفال الصغار جدًا للمساعدة في تأخير الإشعاع حتى يكبر الطفل. يمكن أيضًا استخدام العلاج الكيميائي العالي الجرعة مع علاج إنقاذ الخلايا الجذعية.

الورم الأرومي النخاعي في الرضع

المجموعة الفرعية SHH هي أكثر أنواع الورم الأرومي النخاعي شيوعًا لدى الأطفال تحت عمر 3 سنوات تتبعها أورام المجموعة 3. تميل أورام SHH في الرضع إلى امتلاك خصائص أنسجة وصورة جزيئية مبشرة بالنجاح. يبلي هؤلاء الأطفال جيدًا مع الجراحة المتبوعة بالعلاج الكيميائي من دون إشعاع.

يُعد علاج الورم الأرومي النخاعي بخلاف SHH في الرضع أصعب، خاصة إذا كانت هناك مرض نقيلي. قد تتم تجربة علاجات مثل العلاج الإشعاعي البؤري والعلاج الكيميائي العالي الجرعة مع علاج إنقاذ الخلايا الجذعية، إلا أن الشفاء صعب المنال. قد تتغلب الأعراض الجانبية على الفوائد المحتملة في بعض الأحوال.

الحياة بعد الورم الأرومي النخاعي

لقد أدى الفهم المتزايد للأسس الجزيئية للورم الأرومي النخاعي إلى تحسن في معدلات النجاة في السنوات الأخيرة. ومع ذلك، يعاني الناجون من الورم الأرومي النخاعي عادة من مضاعفات متنوعة مرتبطة بالعلاج. المتابعة الطبية المستمرة مطلوبة لمراقبة تكرار حدوث المرض لدى المرضى ومواجهة أعراض العلاج المتأخرة على المدى البعيد. ينبغي أن تشمل الرعاية أيضًا إعادة تأهيل واستشارة عصبية مناسبة.

يعاني نحو 25% من الأطفال الذين أجروا جراحة الورم الأرومي النخاعي من متلازمة الحفرة الخلفية. تتطور هذه المتلازمة عادة في غضون أيام بعد الجراحة. تشمل الأعراض تغيرات في الكلام، والبلع، والوظيفة الحركية والانفعالات. قد تكون الأعراض لطيفة أو حادة، ويشهد معظم الأطفال تحسنًا بمرور الوقت. سبب متلازمة الحفرة الخلفية غير معروف، ومن غير الممكن التنبؤ بفئة المرضى الذين سيتأثرون.

يعاني الناجون من الورم الأرومي النخاعي من خطر متزايد من الأعراض المتأخرة الخاصة المرتبطة بالعلاج. تشمل هذه مشاكل في وظيفة الغدد الصماء والوظائف المعرفية والسمع والخصوبة والقلب والرئتين وكذلك الخطر المتزايد للسرطانات الثانوية. يعاني الأطفال الذين يعالجون من الورم الأرومي النخاعي كثيرًا من صعوبات في الدراسة والعمل والعلاقات. فقد تكون لياقتهم وفعاليتهم البدنية أقل. تُعد الفحوص البدنية وزيارات المراقبة الدورية التي يقوم بها طبيب الرعاية الأولية مهمة لمراقبة مشاكل الصحة التي قد تظهر بعد سنوات من الشفاء. يمكن كذلك للخدمات الداعمة مثل الصحة النفسية والمصادر الأكاديمية تحسين جودة الحياة للناجين. 

المزيد: الحياة بعد أورام الدماغ


تاريخ المراجعة: يونيو 2018