مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

ورم القشرة الكظرية

ما ورم القشرة الكظرية؟

ورم القشرة الكظرية (ACT) هو ورم نادر يصيب الغدة الكظرية. يمكن أن تتراوح هذه الأورام من الأورام الحميدة إلى الأورام العدوانية السرطانية. الأسماء الأخرى لورم القشرة الكظرية هي سرطان القشرة الكظرية، وسرطان يصيب القشرة الكظرية، وورم القشرة الكظرية الغدي، والورم السرطاني في القشرة الكظرية.

توجد الغدد الكظرية فوق كل كلية. تُسمى الطبقة الخارجية من الغدة الكظرية بالقشرة الكظرية. مهمة الغدد الكظرية هي إنتاج هرمونات مثل كورتيزول وألدوستيرون. تؤدي هذه الهرمونات عدة وظائف مهمة تشمل:

  • التحكم في طريقة استخدام الجسم للكربوهيدرات والدهون والبروتينات لإنتاج الطاقة
  • مساعدة الجسم في التكيف مع الضغوطات
  • التحكم بضغط الدم
  • تنظيم معدلات الماء والبوتاسيوم والملح في الجسم
توجد الغدد الكظرية فوق كل كلية وتنتج الهرمونات التي تتحكم في عمليات مهمة في الجسم.

توجد الغدد الكظرية فوق كل كلية وتنتج الهرمونات التي تتحكم في عمليات مهمة في الجسم.

كما تنتج القشرة الكظرية كميات ضئيلة من هرمونات الجنس الذكورية والأنثوية التي تُسمى الأندروجينات والإستروجينات. تؤثر هذه الهرمونات على تطور السمات الذكورية والأنثوية.

سرطان القشرة الكظرية نادر الحدوث لدى الأطفال. ويشكل حوالى 0,2% فقط من أنواع سرطان الطفولة. في الولايات المتحدة هناك نحو 25 حالة جديدة كل سنة.

بالنسبة إلى البالغين، يتم تصنيف أورام القشرة الكظرية إلى سرطان القشرة الكظرية (خبيث) أو ورم القشرة الكظرية الغدي (حميد). إلا أنه قد يكون من الصعب لدى الأطفال تحديد نوع ورم القشرة الكظرية، وقد يكون مستوى العدوانية أصعب من حيث التنبؤ. ولهذا، تعتمد خطة العلاج لورم القشرة الكظرية لدى الأطفال على معرفة مدى العدوانية المحتملة لهذه الأورام والنظر إلى بيولوجية الورم والمسار السريري كذلك، بدلاً من الاعتماد فقط على ما إذا كان الورم قد تم تصنيفه في البداية بوصفه "سرطانًا" أو "ورمًا غديًا".

علاج ورم القشرة الكظرية يشمل عادة الجراحة لإزالة الورم والغدة الكظرية. هناك احتمال جيد جدًا للشفاء عن طريق الاستئصال الكامل للورم بالجراحة. إذا انتشر السرطان خارج الغدة الكظرية، فإن العلاج سيشمل العلاج الكيميائي.

عوامل الخطر وأسباب أورام القشرة الكظرية

أورام القشرة الكظرية أكثر شيوعًا لدى الفتيات مقارنة بالفتيان. يحدث هذا السرطان بمعدل أكبر لدى الأطفال الصغار الذين تتراوح أعمارهم في العادة بين سنة و4 سنوات.

قد تؤدي عوامل وراثية معينة إلى زيادة الخطر، وقد ينتقل الميول إلى الإصابة بورم القشرة الكظرية عن طريق الوراثة.

تشمل المتلازمات الوراثية التي تؤدي إلى زيادة خطر ورم القشرة الكظرية متلازمة لي-فرومني (الجين TP53) ومتلازمة بيكويث-ويدمان. سيخضع الأطفال المصابون بهاتين المتلازمتين لفحوصات منتظمة تشمل الأشعة فوق الصوتية على البطن لمراقبة ورم القشرة الكظرية.

علامات أورام القشرة الكظرية وأعراضها

معظم الأطفال المصابين بورم القشرة الكظرية لديهم علامات وأعراض بسبب الهرمونات الزائدة. إذا تسبب السرطان في إنتاج هرمونات أكثر من الطبيعي، يُسمى ورم قشرة كظرية عاملاً. لدى الأطفال، معظم أورام القشرة الكظرية (90%) "عاملة". لدى المراهقين، حوالى نصف أورام القشرة الكظرية "عاملة".

  • الأندروجينات - في ورم القشرة الكظرية لدى الأطفال، تطلق معظم الأورام كميات من الهرمونات الجنسية الذكورية (الأندروجينات) أكثر من المعتاد. في الفتيان، قد يؤدي هذا إلى بلوغ مبكر، بما في ذلك زيادة شعر الوجه والجسم، والنمو المبكر لشعر العانة أو الإبط، ورائحة الجسم، وحب الشباب والصوت العميق. يمكن أن تتسبب الأندروجينات الإضافية لدى الإناث في نمو شعر الوجه والجسم والصوت العميق. قد تتوقف دورة الحيض أيضًا لدى الفتيات الأكبر سنًا.
  • الإستروجينات - إذا زاد إنتاج الهرمونات الأنثوية (الإستروجينات)، يمكن أن تظهر لدى الفتيات علامات مبكرة على البلوغ، بما في ذلك نمو الثدي والدورات الشهرية (نادرة الحدوث). قد تتسبب زيادة الإستروجين لدى الفتيان بنمو أنسجة الثدي.
  • الكورتيزول - الكورتيزول هرمون تنتجه قشرة الغدة الكظرية. يعمل هذا الهرمون على المساعدة في تنظيم استجابة الجسم للتوتر. يمكن أن تؤدي أورام القشرة الكظرية إلى زيادة إنتاج الكورتيزول، وهي حالة معروفة باسم متلازمة كوشينغ. تشمل علامات الزيادة الكبيرة في مستويات الكورتيزول استدارة الوجه وزيادة الوزن وظهور حدبة أعلى الظهر ناتج عن المخزون غير الطبيعي من الدهون ("حدبة جاموسية")، وعلامات التمدد في الجلد، وارتفاع سكر الدم، وارتفاع ضغط الدم.
  • الألدوستيرون - يُعد الألدوستيرون هرمونًا مهمًا لوظائف الكلى. وهو يساعد في موازنة معدلات الماء والملح والبوتاسيوم في الجسم. يمكن أن تنتج أورام القشرة الكظرية الألدوستيرون بمعدلات زائدة وهو ما يمكن أن يؤدي إلى ارتفاع ضغط الدم والعطش والضعف والتشنجات العضلية.

تشمل العلامات والأعراض العامة الأخرى لورم القشرة الكظرية:

  • الكتلة أو التورم في البطن (المعدة).
  • الألم في البطن أو الظهر.
  • الإحساس بالامتلاء بسبب ضغط الورم على المعدة.
علامات ورم القشرة الكظرية (ACT) لدى الأطفال وأعراضه المرتبطة بالهرمونات
الأندروجين الإستروجين الكورتيزول الألدوستيرون
يمكن أن تؤدي الزيادة في الأندروجينات أو الإستروجينات إلى علامات البلوغ المبكرة أو
تغيرات لا تظهر عادة لدى الأطفال من ذلك الجنس
   
السمات الذكورية مثل شعر الوجه والجسم، حب الشباب، الصوت العميق، زيادة النمو
السمات الأنثوية مثل نمو الثدي
وجه "القمر" المستدير، زيادة الوزن، تحدب دهني أعلى الظهر، توقف الطول، ارتفاع سكر الدم، ارتفاع ضغط الدم
ارتفاع ضغط الدم، العطش، التشنجات العضلية أو الضعف

تشخيص أورام القشرة الكظرية

يُجري الأطباء فحصًا بحثًا عن أورام القشرة الكظرية بطرق متعددة. وهي تشمل:

  • يساعد التاريخ الصحي والفحص البدني الأطباء في معرفة العلامات والأعراض الناتجة من الإنتاج الزائد لهرمونات القشرة الكظرية والصحة العامة والمرض السابق وعوامل الخطر. يُعد التاريخ العائلي للإصابة بالسرطان عاملاً مهمًا لأن السرطانات في الأقارب من الدرجة الأولى قد تشير إلى وجود عامل خطر وراثي. عند تشخيص إصابة طفل بورم القشرة الكظرية، يُوصى بإجراء فحص جيني واستشارة للطفل والأسرة. سيُجري الأطباء اختبارات بحثًا عن تغييرات (طفرات) في جين معين تؤدي إلى زيادة خطر الإصابة بالسرطان مثل الجين TP53.
  • تُستخدم الدراسات المخبرية لفحص المواد في الدم والبول. سيفحص الأطباء مستويات الغلوكوز في الدم والشوارد مثل البوتاسيوم والصوديوم. غالبًا ما يكون قياس مستويات الهرمونات الكظرية في الدم والبول أول خطوة في تشخيص اختلال وظيفة الغدة الكظرية.
  • تساعد الفحوص التصويرية في تحديد الورم ومعرفة حجمه وما إذا كان قد انتشر في أماكن أخرى مثل الكبد أو الرئتين أو العقد اللمفاوية أو العظام. 
    • الأشعة فوق الصوتية تستخدم الموجات الصوتية لإنشاء صورة للأعضاء والأنسجة داخل الجسم. غالبًا ما تكون الأشعة فوق الصوتية على البطن أحد الاختبارات الأولى التي يستخدمها الأطباء لمعرفة ما إذا كان هناك ورم في الغدة الكظرية لدى الأطفال أم لا. وتوضح أيضًا ما إذا كان الورم قد غزا الجهاز الوعائي أم لا.
    • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) يستخدم موجات لاسلكية ومغناطيسات لإنتاج صور تفصيلية للجسم. تستطيع الصور الناتجة عن التصوير بالرنين المغناطيسي تقديم معلومات أكثر عن نوع الورم واحتمال انتشاره. يتيح التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للبطن للأطباء إمكانية رؤية الغدة الكظرية والورم.
    • التصوير المقطعي (التصوير بالأشعة المقطعية) يستخدم الأشعة السينية لإنتاج مقاطع عرضية للأعضاء والأنسجة داخل الجسم. يلتقط الجهاز عدة صور لإنتاج صورة شديدة التفصيل. تؤخذ الصور في شكل مجموعة من "الشرائح" للجسم وتحفظ على الحاسوب. هذه الشرائح أو المقاطع يمكنها إتاحة رؤية الأورام الصغيرة للغاية. يستطيع التصوير بالأشعة المقطعية للصدر أن يساعد الأطباء في رؤية ما إذا كان قد انتشر في الرئتين أم لا.
    • التصوير المقطعي البوزيتروني (PET) يستخدم الغلوكوز (السكر) النشط إشعاعيًا الذي يتم إعطاؤه عبر وريد لإنتاج صور محوسبة للجسم. ينتقل الغلوكوز عبر الجسم وتمتصه الخلايا التي تستخدم السكر للحصول على الطاقة. يسمح هذا بظهور الأنسجة والأعضاء المختلفة على شكل صور ملونة على شاشة حاسوب. غالبًا ما تنمو الخلايا السرطانية وتنقسم بسرعة أكبر من الخلايا الأخرى وتستهلك قدرًا أكبر من الغلوكوز. يمكن أن يتيح هذا إمكانية رؤية الورم بوضوح أكبر في التصوير المقطعي البوزيتروني (PET). يستطيع التصوير المقطعي البوزيتروني (PET) أحيانًا أن يكتشف السرطان في مناطق الجسم التي لا تظهر في التصوير بالأشعة المقطعية أو التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI).
    • يستخدم فحص العظام جهاز فحص خاصًا لالتقاط صور للجسم. في هذا الاختبار، يتلقى المريض حقنة بها قدر ضئيل من مادة نشطة إشعاعيًا تنتقل عبر الجسم في الدم. تتجمع هذه المادة في العظام ويمكنها أن تبين مناطق انتشار السرطان. لا يُستخدم هذا الاختبار في العادة مع الأطفال المصابين بورم القشرة الكظرية، وخاصة عندما تكون فحوصات التصوير المقطعي البوزيتروني (PET) متاحة بالفعل.
  • سيتم فحص نسيج من الورم للتحقق من وجود علامات الإصابة بالسرطان في الخلايا ومعرفة المزيد عن الأنسجة. يفحص اختصاصي علم الأمراض عينات النسيج باستخدام مجهر لمعرفة ما إذا كانت هناك خلايا سرطانية. الطريقة التي تبدو بها الخلايا تحت المجهر مهمة للتوصل إلى تشخيص. كما تُستخدم هذه المعلومة في تقييم مدى احتمالية أن يكون الورم عدوانيًا. لا يتم إجراء الخزعة في العادة قبل الجراحة. بدلاً من ذلك، يجري فحص النسيج بعد جراحة إزالة الغدة الكظرية (استئصال الكظر).

سيجري فحص الورم وتصنيفه إلى ورم أو سرطان وفقًا لعلم الأنسجة. إلا أن أورام القشرة الكظرية قد يكون لها مجموعة أنماط سلوكية لدى الأطفال. لا تتشابه كل الأورام السرطانية في العدوانية، وقد تحتوي بعض الأورام التي كانت مصنفة في البداية على أنها أورام غدية على سمات أكثر اختراقًا أو تحتاج إلى متابعة أكثر من المتوقع.

تحديد مرحلة المرض في ورم القشرة الكظرية

تعتمد المرحلة أو مقدار مرض ورم القشرة الكظرية على عدة عوامل:

  • حجم الورم
  • ما إذا كان يمكن إزالة الورم بالكامل بالجراحة
  • ما إذا كان الورم قد انتشر

أكثر من نصف المصابين بورم القشرة الكظرية يكون لديهم مرض نقيلي في وقت التشخيص. الأماكن الأكثر شيوعًا لانتشار المرض هي الكبد والرئتان. كما أن ورم القشرة الكظرية قد ينتشر في العقد اللمفاوية والعظام وأماكن أخرى في البطن.

التنبؤ بورم القشرة الكظرية

يعتمد التعافي من ورم القشرة الكظرية على ما إذا كانت الجراحة ستزيل الورم بالكامل أم لا. احتمال النجاة أعلى مع الاستئصال الكامل أو الإزالة الكاملة للسرطان بالجراحة. إذا تم اكتشاف ورم القشرة الكظرية مبكرًا وتم إجراء جراحة ناجحة، فإن معدل نجاة الخمس سنوات عمومًا يبلغ 85%. مع السرطان الأكثر تقدمًا، يقل معدل النجاة عن 40%. يحتاج كل المرضى إلى مراقبة ورعاية على المدى الطويل على يد فريق متعدد التخصصات.

العوامل المؤثرة في فرص الشفاء تشمل:

  • حجم الورم
  • ما إذا كانت الجراحة الأولية ستزيل السرطان بالكامل أم لا
  • عمر المريض (التنبؤ أفضل لدى الأطفال الأصغر من 3 سنوات.)
  • السمات النسيجية
  • ما إذا كان السرطان قد انتشر في أجزاء أخرى من الجسم (الكبد، الرئتين، العظام، العقد اللمفاوية)
  • التغير في جينات معينة في الورم
  • ما إذا كان السرطان قد عاد (متكرر)

علاج أورام القشرة الكظرية

  1. الجراحة لإزالة الغدة الكظرية (استئصال الكظر) هي العلاج الرئيسي لأورام القشرة الكظرية. هدف العلاج هو إزالة (استئصال) الورم بالكامل قدر الإمكان. يتطلب هذا النوع من الورم رعاية خاصة في أثناء الجراحة. الغدة الكظرية رقيقة (هشة) ويمكن أن تنقسم بسهولة في أثناء الجراحة. إذا انفصلت أجزاء من الورم (انسكاب الورم)، فإن احتمال انتشار السرطان يكون كبيرًا. لهذا السبب، لا تُستخدم الخزعة في العادة لتشخيص ورم القشرة الكظرية قبل الجراحة.

    يُوصى بشدة بإدارة الحالات والتخطيط لها قبل الجراحة على يد جراحين خبراء على معرفة بأورام القشرة الكظرية لدى الأطفال، وذلك في حالات الأطفال المشكوك في إصابتهم بورم القشرة الكظرية. كما يُعد الفريق متعدد التخصصات، الذي يشمل اختصاصيي الأورام واختصاصيي الغدد الصم واختصاصيي التخدير، مهمًا في رعاية ما قبل الجراحة للمساعدة في إدارة ضغط الدم والتغيرات في الشوارد الحرة وسوائل الجسم والهرمونات التي قد تتأثر بكتلة كظرية كبيرة أو منتجة للهرمونات.

    سيتولى اختصاصي علم الأمراض فحص الورم بعد إزالته بالجراحة. يمكن للفريق متعدد التخصصات بعد ذلك أن يراجع النتائج ويُجري اختبارات إضافية عند الحاجة لإكمال تحديد مرحلة المرض وتصميم خطة الرعاية للمريض.

    إذا تمت إزالة الورم بالكامل، فهناك احتمال جيد للشفاء. بالنسبة إلى المرضى المصابين بأورام صغيرة، فإن الجراحة وحدها قد تكون هي العلاج الفعال.

  2. بالنسبة إلى المرضى المصابين بأورام كبيرة أو مرض في مرحلة متقدمة، يُستخدم العلاج الكيماوي الجهازي إلى جانب الجراحة. تشمل الأدوية المستخدمة لعلاج ورم القشرة الكظرية ميتوتان إلى جانب مواد أخرى للعلاج الكيميائي مثل سيسبلاتين.

  3. العلاج الإشعاعي يمكن أخذه في الحسبان لعلاج ورم القشرة الكظرية، وخاصة إذا كان السرطان قد انتشر. قبل البدء في العلاج الإشعاعي، ينبغي إجراء اختبارات طفرة جين TP53 على المرضى.

    يمكن أن يأخذ المصابون بسرطان في مرحلة متقدمة الذين لا يستجيبون لعلاجات أخرى في الحسبان المشاركة في تجربة سريرية.

يمكن لمراقبة الهرمون والعلاج مساعدة المرضى الذين لديهم مستويات غير طبيعية من الهرمونات بسبب الورم أو العلاج. يمكن تقديم أدوية للمساعدة في تخفيف بعض مشاكل عدم التوازن في الهرمون الناتجة من ورم عامل (هرمونات زائدة) أو لاستعادة مستويات الهرمونات التي تأثرت بالورم أو علاجات أخرى.

قد يحتاج المرضى إلى العلاج ببدائل الهرمون بعد إزالة الغدة الكظرية و/أو العلاج باستخدام ميتوتان أو علاج كيميائي آخر يمكن أن يؤثر في إنتاج الهرمون. يمكن أن تتسبب هرمونات الغدة الكظرية المنخفضة في عدة مشاكل تشمل مشاكل تنظيم ضغط الدم وسكر الدم.

ورم القشرة الكظرية مرض معقد، ويُعد فريق الرعاية متعدد التخصصات مهمًا، بما في ذلك تخصص أورام الأطفال والتصوير التشخيصي والجراحة وعلم الأمراض وعلاج الأورام بالإشعاع وعلم الغدد الصماء والتغذية والاستشارات الجينية.

كل مرضى ورم القشرة الكظرية البالغين من العمر 21 عامًا فأقل مدعوون للمشاركة في الدراسة القائمة على الملاحظة لهذا السرطان النادر:

السجل الدولي لأورام القشرة الكظرية لدى الأطفال (IPACTR)

الحياة بعد ورم القشرة الكظرية

ورم القشرة الكظرية هو سرطان نادر الحدوث جدًا لدى الأطفال. يحتاج الأطفال المصابون بهذا السرطان إلى رعاية مستمرة لمراقبة مستويات الهرمونات ومراقبة تكرار السرطان.

مراقبة وظيفة الغدد الصماء

مراقبة وظيفة الغدد الصماء في مرضى ورم القشرة الكظرية أمر مهم. يحتاج المصابون بأورام عاملة إلى أدوية لعلاج أعراض الإنتاج الزائد. يحتاج الأشخاص الذين لديهم وظائف غدد كظرية منخفضة إلى هرمونات تساعد في تنظيم الوظائف الطبيعية للجسم، بما في ذلك الاستجابة للتوتر.

الفحص الجيني والاستشارة

ينبغي اختبار الجين TP53 لدى الأطفال المصابين بورم القشرة الكظرية. يعاني الأشخاص الذين حدثت لهم طفرة نسلية في هذا الجين من حالة طبية تُسمى متلازمة لي-فرومني. ينبغي أيضًا إجراء اختبار لأفراد عائلة المرضى الذين لديهم طفرة محددة. يوجد الجين TP53 في الخلايا الموجودة في جميع أنحاء الجسم. وظيفته هي إعطاء الأوامر للخلايا بأن تصنع بروتينًا كابتًا للورم يمنع الخلايا السيئة أو التالفة من الانقسام. التغير في الجين TP53 يعرّض الأشخاص لخطر الإصابة بحالات سرطان معينة بدرجة أكبر لأن إشارة إيقاف الخلايا "السيئة" لا تعمل بشكل صحيح. ينبغي لمن لديهم طفرة في هذا الجين أن يتجنبوا التعرض للإشعاع قدر الإمكان. المراقبة طوال العمر مهمة بسبب خطر الإصابة بالسرطان المرتفع.

الأعراض المتأخرةلعلاج ورمالقشرة الكظرية

للصحة العامة والوقاية من المرض، ينبغي لكل الناجين من السرطان أن يتبعوانمط حياةصحيًا وأن يستمروا كذلك في إجراء فحوصات بدنية منتظمة وفحوص مراقبة لدى طبيب أولي. يجب مراقبة الناجين من مرض سرطان الطفولة الذين تم علاجهم بالعلاج الكيماوي النظامي تحسبًا لحدوث الأعراض الحادة والمتأخرة للعلاج.

ينبغي مراقبة الناجين الذين تلقوا العلاج الكيميائي النظامي أو الإشعاع تحسبًا للأعراض الحادة والمتأخرة للعلاج. توجد حالات صحية مزمنة خطيرة بعد 25 سنة من التشخيص في 25% تقريبًا من الناجين، وذلك وفقًا لدراسة الناجين من سرطان الطفولة. تشمل هذه الحالات حالات الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان (خطر أكبر بعد التعرض للإشعاع)، فشل القلب الاحتقاني (التعرض لعقار دوكسوروبيسين)، العقم أو المضاعفات في أثناء الحمل، ومرض كلوي في مرحلته النهائية أو الفشل الكلوي.


تاريخ المراجعة: يونيو 2018