مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

الورم الأرومي العصبي

ما الورم الأرومي العصبي؟

الورم الأرومي العصبي هو نوع من أنواع السرطان ينمو من خلايا عصبية غير ناضجة تسمى الخلايا العصبية الجنينية. وهو الورم الصلب الأكثر شيوعًا الذي يحدث خارج الدماغ لدى الأطفال.

يمكن أن يحدث الورم الأرومي العصبي في أي موضع بالجهاز العصبي الودي (SNS). يحدث الورم الأرومي العصبي على الأغلب في البطن ويتطور باستمرار في الأنسجة العصبية الموجودة في الغدد الكظرية التي تقع فوق الكليتين. يمكن أن يحدث أيضًا في الأنسجة العصبية بمنطقة العنق أو الصدر أو الحوض.

رسم لطفل رضيع مع توضيح الأعضاء وتظليل الغدد الكظرية والكلية وتسميتها

يحدث الورم الأرومي العصبي على الأغلب في البطن ويتطور باستمرار في الأنسجة العصبية الموجودة في الغدد الكظرية التي تقع فوق الكليتين.

الخلايا الأرومية العصبية هي خلايا تنمو في وقت مبكر جدًا في أثناء نمو الجنين مع بدء تكون المولود داخل الأم. تنضج هذه الخلايا لتصبح خلايا عصبية في الجهاز العصبي الودي (SNS). أحيانًا، لا تتطور الخلايا الأرومية العصبية بشكل طبيعي ويمكن أن تشكل أورامًا. توجد الأورام الأرومية العصبية عادة بطول المسار الرئيسي للجهاز العصبي الودي الموجود على كلا جانبي النخاع الشوكي وفي الغدد الكظرية.

يتم تشخيص الورم الأرومي العصبي عادة لدى الأطفال الصغار تحت سن 5 سنوات. وهو الورم الأكثر شيوعًا لدى الأطفال الرضع. يمثل الورم الأرومي العصبي 50% من السرطانات لدى الأطفال الرضع و من 7 إلى 10% من كل حالات سرطان الطفولة. يتم تشخيص إصابة حوالى 650 طفلاً بالورم الأرومي العصبي في الولايات المتحدة كل عام.

تعتمد أعراض الورم الأرومي العصبي على موضع الورم لكنها قد تشمل ورمًا أو كتلة، وألمًا في البطن، وفقدانًا للشهية، وسرعة في الانفعال. غالبًا ما يكون الورم الأرومي العصبي قد انتشر في أجزاء أخرى من الجسم في وقت تشخيصه.

يعتمد علاج الورم الأرومي العصبي على مرحلة المرض (مقدار انتشار السرطان من الورم الرئيسي). يمكن معالجة بعض الأطفال بالجراحة وحدها. يحتاج المصابون بدرجة أكثر حدة من المرض إلى علاج مكثف يشمل الجراحة، و/أو العلاج الكيميائي، و/أو العلاج الإشعاعي، و/أو العلاج المناعي.

عوامل الخطر والأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بالورم الأرومي العصبي

قد تؤدي عوامل معينة إلى زيادة خطر الإصابة بمرض الورم الأرومي العصبي. غالبًا ما يظهر الورم الأرومي العصبي لدى الأطفال صغار السن ويحدث للذكور بمعدل أكبر قليلاً من الإناث.

يتعرض عدد قليل من المرضى (1 إلى 2%) لمرض الورم الأرومي العصبي الوراثي. يمكن أن ينتقل هذا النوع من الورم الأرومي العصبي بالوراثة. يحدث الورم الأرومي العصبي الوراثي على الأغلب نتيجة تغيير أو طفرة، في الجين ALK أو PHOX2B. الأطفال المصابون بالورم الأرومي العصبي الوراثي لديهم احتمال بنسبة 50% أن ينتقل المرض إلى أطفالهم.

تعرف على المزيد بشأن الورم الأرومي العصبي الوراثي

علامات الورم الأرومي العصبي وأعراضه

تعتمد علامات الورم الأرومي العصبي وأعراضه على مكان الورم وعمر الطفل. وقد تتضمن ما يأتي:

  • كتلة في العنق أو الصدر أو البطن
  • جحوظ العينين أو ظهور هالات داكنة حول العينين
  • ألم بالمعدة
  • العصبية
  • انخفاض الشهية
  • الإمساك
  • ضعف الساقين

قد تشمل الأعراض الأخرى للورم الأرومي العصبي الإسهال المزمن أو التغيرات في حركة العين أو ارتفاع ضغط الدم أو الصداع أو السعال أو صعوبة التنفس أو الحمى أو ظهور الكدمات أو متلازمة هورنر.

قد تظهر متلازمة هورنر لدى بعض مرضى الورم الأرومي العصبي. يحدث هذا الاضطراب عندما تتلف الأعصاب المحيطة بالعين. تشمل سمات المتلازمة انسدال جفن العين وضيق حدقة العين وعدم التعرق في جانب واحد من الوجه. تعرف على المزيد بشأن متلازمة هورنر.

موضع الورم
الأعراض
العين
عين جاحظة، هالات داكنة ("عينا الراكون")، العمى، متلازمة هورنر
العنق
كتلة أو تورم، متلازمة هورنر
البطن
كتلة، فقدان الشهية، قيء، إمساك
الحوض
تغير في نمط استخدام المرحاض؛ مشاكل في الأمعاء أو المثانة
ضعف
شوكي، شلل

تشخيص الورم الأرومي العصبي

تُستخدم عدة أنواع من الإجراءات والاختبارات لتشخيص الورم الأرومي العصبي. وهي تشمل:

  • التاريخ الصحي والفحص البدني لمعرفة الأعراض، والصحة العامة، والأمراض السابقة، والتاريخ العائلي، وعوامل الخطر الأخرى.
  • دراسات معملية لفحص المواد في الدم والبول. وقد تشمل تعداد الدم الكامل وقياسات وظائف الكلية والكبد.

في الورم الأرومي العصبي، سيختبر الأطباء البول تحسبًا لوجود حمض الفانيلملمنيليك (VMA) وحمض الهوموفانيليك (HVA). هاتان المادتان تظهران نتيجة تحلل هرمونات الجهاز العصبي الودي المسماة الكاتيكولامينات. الكاتيكولامينات تُفرز من الخلايا الأرومية العصبية. ولهذا غالبًا ما تظهر مستويات مرتفعة من هذه المواد الكيميائية لدى الأطفال المصابين بالورم الأرومي العصبي. يمكن استخدام هذه المواد أيضًا لمراقبة الاستجابة للعلاج.

  • اختبار عصبي لقياس الجوانب المختلفة لكفاءة الدماغ والأعصاب وتشمل الذاكرة، والرؤية، والسمع، وقوة العضلات، والتوازن، والتناسق، والمنعكسات.
  • الفحوص التصويرية للبحث عن الأورام والمساعدة في تحديد الاختبارات الأخرى والعلاج.
    • الأشعة السينية تستخدم الطاقة الكهرومغناطيسية لالتقاط صور لمناطق مختلفة في الجسم مثل الصدر والبطن.
    • الأشعة فوق الصوتية أو تخطيط الصدى يستخدم الموجات الصوتية لإنشاء صورة لأنسجة الجسم.
    • التصوير المقطعي (التصوير بالأشعة المقطعية أو CAT) يستخدم الأشعة السينية لإنتاج مقاطع مستعرضة للأعضاء والأنسجة داخل الجسم. يلتقط الجهاز عدة صور لإنتاج صورة شديدة التفصيل. تُؤخذ الصور في شكل مجموعة من "الشرائح" للجسم ويتم تجميعها على الحاسوب. هذه الشرائح أو المقاطع يمكنها إتاحة رؤية الأورام الصغيرة للغاية.
    • التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) ينتج صورًا تفصيلية للجسم باستخدام موجات لاسلكية ومغناطيسات. يمكن للصور مساعدة الأطباء في الحصول على نظرة أفضل للورم والتخطيط للعلاج.
    • تصوير الجسد بالكامل بالأشعة، بما في ذلك فحص العظام، أو التصوير المقطعي البوزيتروني (PET)، أو فحص ميتا إيودو بنزيل جوانيدين بالأشعة للبحث عن المرض في مناطق أخرى من الجسم.
ورم أرومي عصبي يظهر في صورة اختبار تصوير ميتا إيودوبنزايل جوانيدين بالأشعة

ورم أرومي عصبي يظهر في صورة اختبار تصوير ميتا إيودوبنزايل جوانيدين بالأشعة.

اختبار تصوير ميتا إيودوبنزايل جوانيدين بالأشعة للجسم بالكامل من الأمام، أو منظر أمامي لأحد مرضى الورم الأرومي العصبي.

اختبار تصوير ميتا إيودوبنزايل جوانيدين بالأشعة للجسم بالكامل من الأمام، أو منظر أمامي لأحد مرضى الورم الأرومي العصبي.

تعني حروف الاختصار MIBG ميتا أيودوبنزايل جوانيدين، وهو بروتين تمتصه معظم خلايا الورم الأرومي العصبي. يتلقى المرضى حقنة مادة تتبع تحتوي على MIBG. تتولى كاميرا خاصة تكوين صور للجسم وتظليل مكان امتصاص الخلايا لمادة MIBG. يستطيع التصوير بالأشعة أن يبين خلايا الورم الأرومي العصبي في أنحاء الجسم.

  • شفط وخزعة نخاع العظم لمعرفة ما إذا كانت هناك خلايا سرطانية في نخاع العظم. سيحصل الأطباء على عينات من نخاع العظم عن طريق إدخال إبرة رفيعة مجوفة في عظمة الفخذ. يفحص اختصاصي علم الأمراض العينة تحت مجهر.
  • غالبًا ما يكون إجراء خزعة للورم مطلوبًا للتوصل إلى تشخيص صحيح. في إجراء الخزعة، يقوم طبيب بإخراج قدر ضئيل من النسيج من الورم. ثم يتم فحص الخلايا باستخدام مجهر للبحث عن علامات الإصابة بالسرطان. يمكن استخدام الخزعة الاستئصالية أو الخزعة بالإبرة العريضة بحسب موضع الورم.

ستجري دراسة الورم للبحث عن السمات المهمة في تشخيص الورم الأرومي العصبي وعلاجه. تتسم بعض الأورام الأرومية العصبية بأنها أكثر عدوانية وتحتاج إلى علاج أكثر كثافة. يستطيع الأطباء التنبؤ بالطريقة التي قد يستجيب بها الورم للعلاج عن طريق شكل الخلايا وما إذا كانت هناك تغيرات معينة في الجينات في الورم.

تحديد مرحلة الورم الأرومي العصبي

في حالة الورم الأرومي العصبي، هناك عدة طرق يمكن تصنيف المرض وفقًا لها.

يحدد نظام التصنيف الدولي لمراحل الورم الأرومي العصبي (INSS) مراحل الورم الأرومي العصبي حسب موضع الورم وانتشار المرض ونتيجة الجراحة. 

المرحلة انتشار المرض
المرحلة الأولى يقتصر الورم على منطقة واحدة وتتم إزالته بالكامل بالجراحة.
المرحلة الثانية 2A: يقتصر الورم على منطقة واحدة لكن لا تتم إزالته بالكامل بالجراحة.
2B: يمكن إزالة الورم بالكامل عن طريق الجراحة، لكن الخلايا السرطانية توجد في العقد اللمفاوية القريبة.
المرحلة الثالثة لا يمكن إزالة الورم بالكامل بالجراحة وهناك انتشار للمرض في الجانب الآخر من الجسم في العقد اللمفاوية أو نسيج آخر. إذا كان الورم على طول الخط الناصف (المركزي) من الجسم، فهناك انتشار في العقد أو الأنسجة اللمفاوية على كلا الجانبين.
المرحلة الرابعة 4: انتشر الورم في العقد اللمفاوية البعيدة و/أو العظام و/أو نخاع العظم و/أو الكبد و/أو الجلد و/أو أعضاء أخرى
4S: يقل عمر الطفل عن سنة واحدة. لا يوجد الورم الأصلي إلا حيث بدأ (المرحلة 1 أو 2). لم ينتشر الورم إلا في الجلد أو الكبد أو نخاع العظم (مقادير صغيرة). تقل إصابة نخاع العظم عادة عن 10%.

يحدد نظام التصنيف الدولي لمراحل مجموعة خطر الورم الأرومي العصبي (INRGSS) مرحلة السرطان دون استخدام نتائج الجراحة. يستند هذا النظام إلى موضع الورم وانتشار المرض. تُستخدم الفحوص التصويرية لتحديد المرحلة بناءً على عوامل الخطر الظاهرة في الصورة (التنبؤ بمقدار خطر إزالة الورم).

المرحلة انتشار المرض
المرحلة L1
موضعي
لم ينتشر الورم من مكان بدئه. لم يمتد إلى بنى حيوية. يقتصر على مكان واحد في الجسم مثل العنق أو الصدر أو البطن أو الحوض.
المرحلة L2
موضعي
تبين الفحوص التصويرية وجود عامل خطر واحد أو أكثر في الصور. ربما يكون الورم قد انتشر في البنى القريبة أو وُجد في موضعين بالجسم.
المرحلة M
نقيلي
الورم قد انتشر في أجزاء بعيدة من الجسم. يشمل هذا كل الأمراض النقيلية باستثناء الأورام المصنفة بعدّها MS.
المرحلة MS
نقيلي
بالنسبة إلى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 18 شهرًا: مرض نقيلي يقتصر على الجلد و/أو الكبد و/أو قدر ضئيل فقط من نخاع العظم.

مجموعات خطر الورم الأرومي العصبي

يستخدم الأطباء أيضًا مجموعات الخطر لتصنيف الورم الأرومي العصبي والتخطيط للعلاجات. معدل الخطر المرتفع يعني أن الورم أكثر ميلاً للعودة. يحتاج المرضى المصابون بالورم الأرومي العصبي ذي معدل الخطر المرتفع إلى علاج أكثر كثافة.

تشمل العوامل التي تحدد مجموعة الخطر:

  • عمر المريض
  • مرحلة المرض
  • خصائص الورم

تعرّف على المزيد عن مجموعات خطر الانتكاس من مجموعة أورام الأطفال.

السمات البيولوجية والنسيجية للأورام الأرومية العصبية تؤثر في نتائج العلاج. ترتبط سمات جينية معينة في الورم، تشمل ازدياد عدد نسخ (MYCN)، بمعدل خطورة أعلى. كما أن علم الأنسجة الخاص بالورم أو الطريقة التي تبدو بها الخلايا تحت المجهر تؤثر أيضًا في معدل الخطورة.

تشمل عوامل الخطر المحددة ما يأتي:

  • العمر
  • المرحلة 
  • علم الأنسجة الخاص بالورم
  • حالة جين MYCN 
  • كروموسومات الورم
  • مؤشر الحمض النووي (DNA) - هو مقياس لمحتوى الحمض النووي (DNA) في خلية ورم مقارنة بمحتوى الحمض النووي (DNA) في خلية طبيعية

التنبؤ بالورم الأرومي العصبي

يعتمد احتمال التعافي من الورم الأرومي العصبي على عدة عوامل:

  • عمر الطفل عند التشخيص (يرتبط العمر الأصغر بنتائج أفضل)
  • سمات الورم، بما في ذلك علم الأنسجة والتغيرات الجينية وسرعة نمو الخلايا 
  • مجموعة الخطر: منخفض أو متوسط أو مرتفع
  • موضع الورم
  • ما إذا كان السرطان قد انتشر إلى العقد اللمفاوية أو أجزاء أخرى من الجسم (مرض نقيلي)
  • قدرة الجراحة على إزالة الورم بالكامل
  • كيفية استجابة الورم للعلاج
  • إذا كان السرطان متكررًا (عائدًا) ومقدار الوقت الذي مر قبل التكرار

علاج الورم الأرومي العصبي

يعتمد علاج الورم الأرومي العصبي على عمر الطفل وموضع الورم وسماته (تغيرات الجينات وعلم الأنسجة) ومرحلة المرض. تساعد هذه العوامل في تحديد مجموعة خطر الورم الأرومي العصبي (المنخفض أو المتوسط أو المرتفع) وخطط العلاج.

تشمل خيارات علاج الورم الأرومي العصبي:

يمكن متابعة المرضى الصغار للغاية المعرضين لخطر منخفض عن طريق الملاحظة بدلاً من العلاج النشط. في حالات معينة، قد يختفي الورم الأرومي العصبي من تلقاء نفسه (تراجع). إلا أن هذا نادر الحدوث وستجري مراقبة المرضى عن قرب لمتابعة تطور الورم.

  1. تُستخدم الجراحة لإزالة السرطان إذا كان ذلك ممكنًا. يمكن إزالة مقدار صغير من الأنسجة المحيطة بالورم في محاولة لترك أقل قدر ممكن من السرطان أو إزالته بالكامل. يمكن معالجة مرضى الأورام المنفردة التي لم تنتشر بالجراحة فقط. إلا أنه، قد لا يمكن إزالة الورم بالكامل، وخاصة في حالات الورم الأرومي العصبي النقيلي. في هذه الحالات، يتطلب الأمر علاجًا إضافيًا.

  2. العلاج الكيميائي ("الكيمو") هوعلاجرئيسي للورم الأرومي العصبي، وخاصة في حالات المرض متوسطومرتفعالخطورة. تقتل هذه الأدوية الخلايا السرطانية أو تمنعها من النمو وإنشاء خلايا سرطانية جديدة. سيتم استخدام أكثر من نوع من الأدوية في علاجالورم. يتم إعطاء معظم العلاج الكيميائي بالحقن لكن قد يتم إعطاء بعض العلاج الكيميائي عبر الفم. في المرض عالي الخطورة، يتم تقديم العلاج الكيميائي في العادة قبل الجراحة لتقليل حجم الورم. كما يتم إعطاء العلاج الكيميائي في الغالب بعد الجراحة للتخلص من أي خلايا سرطانية متبقية وللمساعدة في منع عودة الورم.

    تشمل عقاقير العلاج الكيميائي المستخدمة غالبًا في الورم الأرومي العصبي كاربوبلاتين وسيكلوفوسفاميد ودوكسوروبيسين وإيتوبوسيد وتوبوتيكان وسيسبلاتين وفينكريستين.

  3. يُستخدم العلاج الكيميائي العالي الجرعة مع زراعة الخلايا الجذعية في الغالب كعلاجللمرض النقيليالعالي الخطورة. في هذا العلاج، يتم جمع الخلايا الجذعية من المرضى في المراحل الأولى من العلاج وتخزينها لزرعها لاحقًا. بعد العلاجات المبدئية (العلاج الكيميائي والجراحة في العادة)، يتم تقديم جرعات عالية جدًا من العلاج الكيميائي لقتل الخلايا السرطانية المتبقية. ثم يتم نقل الخلايا الجذعية إلى المريض لإنقاذ خلايا نخاع العظم لديه من هذا العلاج عالي الجرعة للغاية (المثبط لنشاط نخاع العظم).

  4. يُستخدم العلاج الإشعاعي غالبًا في علاج الورم الأرومي العصبي مرتفع الخطورة إلى جانب علاجات أخرى. لأن هذه الأورام تصيب في الغالب أعضاء وبنى وأوعية دموية مهمة، فلا يمكن غالبًا إزالتها بالكامل بالجراحة. ولهذا يتم استخدام الإشعاع لقتل الخلايا السرطانية المتبقية في موضع الورم الرئيسي ومعالجة المرض النقيلي.

  5. تجري دراسة العلاج المناعي لعلاج الورم الأرومي العصبي. يستخدم العلاج بالأجسام المضادة وحيدة النسيلة بروتينات خاصة تلتصق بالخلايا السرطانية. ثم تتمكن الخلايا المناعية من التعرف على الخلية السرطانية وقتلها.

قد يتلقى الأطفال علاجًا للورم الأرومي العصبي في إطار تجربة سريرية.

يتم التخطيط لعلاجات الورم الأرومي العصبي وفقًا لمجموعات الخطر:

فئة الخطر
النسبة المئوية للمرضى الجدد
العلاجات الرئيسية
التنبؤ
خطورة منخفضة
40%
  • المراقبة
  • الجراحة
النجاة بنسبة >95%
خطورة متوسطة
15%
  • الجراحة
  • العلاج الكيميائي
النجاة بنسبة >90%
خطورة مرتفعة
45 إلى 50%
  • الجراحة
  • العلاج الكيميائي
  • العلاج الكيميائي العالي الجرعة مع علاج إنقاذي للخلايا الجذعية
  • العلاج المناعي
  • العلاج الإشعاعي
النجاة بنسبة <60%

الحياة بعد الورم الأرومي العصبي

مراقبة التكرار

المصابون بمرض مرتفع الخطورة معروضون لخطر أكبر من الانتكاس. بالنسبة إلى المرضى بمرض منخفض الخطورة، يبلغ احتمال التكرار 5 إلى 15%. إلا أنه بالنسبة إلى المرضى مرتفعي الخطورة، تزيد نسبة خطر الانتكاس حتى 50%. التكرار في الورم الأرومي العصبي أكثر شيوعًا في أول سنتين بعد انتهاء العلاج. الانتكاس نادر الحدوث عندما لا يكون هناك دليل على السرطان بعد 5 سنوات من إتمام العلاج. 

سيتلقى المرضى متابعة طبية مستمرة لمراقبة التكرار بعد انتهاء العلاج. وسيقدم الفريق الطبي توصيات محددة بشأن تكرار الاختبارات المطلوبة وأنواعها.

الصحة بعد السرطان 

ينبغي مراقبة الناجين الذين تلقوا العلاج الكيميائي النظامي أو الإشعاع تحسبًا للأعراض الحادة والمتأخرة للعلاج. قد تشمل المشاكل المحتملة الناتجة من العلاج فقدان السمع، ومشاكل القلب، وتلف الكلى. 

توجد حالات صحية مزمنة خطيرة بعد 25 سنة من التشخيص في 25% تقريبًا من الناجين، وذلك وفقًا لدراسة الناجين من سرطان الطفولة. تشمل هذه الحالات الإصابة بنوع ثانٍ من السرطان (خطر أكبر بعد التعرض للإشعاع) وفشل القلب الاحتقاني والعقم أو المضاعفات في أثناء الحمل ومرض الكلى في مرحلته النهائية أو الفشل الكلوي.

الفحوص الدورية البدنية لدى طبيب الرعاية الأولي مهمة لمراقبة مشاكل الصحة التي يمكنها التطور بعد سنوات من العلاج.


تاريخ المراجعة: يونيو 2018