مرحبًا بك في

موقع كلنا معاً عبارة عن مورد جديد لكل شخص متأثر بسرطان الأطفال، سواء أكان مريضًا أم أحد الأبوين أم أفرادًا من عائلته أو أصدقاءه.

اعرف المزيد

ابيضاض الدم النقياني الحاد (AML)

ما هو ابيضاض الدم النقياني الحاد؟

ابيضاض الدم النقياني الحاد (AML) هو سرطان يصيب الدم والنقي العظمي. في حالة ابيضاض الدم، تزاحم الخلايا السرطانية خلايا الدم السليمة وهو ما يمكن أن يسبب الحمى، والتعب، والإصابة بكدمات بسهولة، والنزيف، وأنواعًا من العدوى، ومشاكل أخرى. يعني ابيضاض الدم الحاد أن الأعراض تزداد سوءًا في العادة في فترة زمنية قصيرة. قد يُصاب الأطفال بالمرض بسرعة شديدة ويكونوا بحاجة إلى رعاية طبية على الفور.

  • تبين أن حوالى 500 طفل يتعرضون للإصابة بالابيضاض النقياني الحاد في الولايات المتحدة كل سنة. (وهو شائع بقدر أكبر بكثير بين كبار السن.) 
  • ابيضاض الدم النقياني الحاد هو ثاني أنواع ابيضاض الدم شيوعًا لدى الأطفال بعد ابيضاض الدم اللمفاوي الحاد (ALL). 
  • تشيع الإصابة بالابيضاض النقياني الحاد لدى الأطفال بالشكل الأكبر أثناء أول عامين من الحياة وأثناء سنوات المراهقة.
  • عدد الأطفال المصابين بالابيضاض النقياني الحاد متساوٍ تقريبًا بين الفتيان والفتيات وبين الأشخاص من أصل أوروبي وأفريقي.
صورة مجهرية تبين نقياً عظميًا طبيعيًا

توضح الصورة كيف يبدو نقي العظم الطبيعي الصحي عبر المجهر.

صورة مجهرية تبين نقي عظم لمريض بابيضاض الدم النقياني الحاد

هذا هو النقي العظمي لطفل مريض بابيضاض الدم النقياني الحاد.

يؤثر الابيضاض النقياني الحاد على خلايا الدم التي تُسمى الخلايا الجذعية النقيانية. في العادة، يصنع نقي العظم الخلايا الجذعية المنتجة للدم التي إما تصبح خلايا جذعية نقيانية أو خلايا جذعية لمفاوية. تصبح الخلية الجذعية النقيانية أحد ثلاثة أنواع من خلايا الدم الناضجة: 

  • خلايا الدم الحمراء
  • خلايا الدم البيضاء تُسمى الخلايا المحببة
  • صفيحات دموية

هناك عدة أنواع فرعية للابيضاض النقياني الحاد. هذا مهم لأن نوع الابيضاض النقياني الحاد يحدد التشخيص والعلاج.

تتيح معرفة النوع الفرعي لمرض الابيضاض النقياني الحاد للأطباء إمكانية تصنيف حالات المرض إلى حالات منخفضة الخطورة أو مرتفعة الخطورة، وهو ما يساعدهم على تحديد العلاج الأكثر ملاءمة. عادة ما يكون علاج الابيضاض النقياني الحاد عن طريق العلاج الكيميائي وأحيانًا عبر زراعة نقي العظم. أدى وصف العلاج بناءً على فئة الخطر (العلاج المتكيف مع الخطورة) إلى زيادة معدلات النجاة من السرطان. يستطيع المصابون بأشكال من السرطان أعلى في الخطورة أن يتلقوا العلاج الأكثر قوة بينما يتلقى المصابون بحالة أقل في الخطورة علاجًا أقل في التركيز له أعراض جانبية أقل. للاطلاع على المزيد من المعلومات عن النوع الفرعي للابيضاض النقياني الحاد، اسأل طبيبك.

الأنواع الفرعية من ابيضاض الدم النقياني الحاد (AML) والأورام ذات الصلة التي ظهرت لدى الأطفال (منظمة الصحة العالمية، 2016):

  • الابيضاض النقياني الحاد مع الشذوذات الجينية المتكررة
  • الابيضاض النقياني الحاد مع تبادل مواقع بين الكروموسوم 8 و21
  • الابيضاض النقياني الحاد مع تبدل موضع أو انقلاب في الكروموسوم 16
  • ابيضاض سلائف النقيانيات الحاد (APL) مع اتحاد جينات ابيضاض سلائف النقي - مستقبل حمض الريتينويك ألفا (PML-RARA)
  • الابيضاض النقياني الحاد مع تبادل مواقع بين الكروموسوم 9 و11
  • الابيضاض النقياني الحاد مع تبادل مواقع الكروموسوم 6 و9
  • الابيضاض النقياني الحاد مع تبادل مواقع الكروموسوم 3 أو انقلابه
  • الابيضاض النقياني الحاد (الأرومة كبيرة النواة) مع تبادل مواقع الكروموسوم 1 و22
  • الابيضاض النقياني الحاد مع بروتين NPM1 المتحول
  • الابيضاض النقياني الحاد مع الطفرات ثنائية الأليل في بروتين CEBPA
  • وجود مؤقت: الابيضاض النقياني الحاد مع بروتين RUNX1 المتحول
  • الابيضاض النقياني الحاد مع تغيرات مرتبطة بعسر التصنع النقياني
  • الاورام النقيانية المرتبطة بالعلاج
  • الابيضاض النقياني الحاد الذي لا يدخل تحت تصنيف آخر 
  • الابيضاض النقياني الحاد ذو التمايز الأقل 
  • الابيضاض النقياني الحاد من دون نضوج 
  • الابيضاض النقياني الحاد مع النضوج 
  • ابيضاض الدم الوحيدي النقياني الحاد 
  • ابيضاض الدم أحادي الأرومية/الوحيدي الحاد 
  • ابيضاض الدم المحمر ( الكريات الحمر) الصرف. 
  • ابيضاض الدم ذو الأرومة كبيرة النواة الحاد 
  • الساركوما النقيانية 
  • عمليات التكاثر النقيانية المرتبطة بمتلازمة داون 
  • تكون النقيانيات غير الطبيعي العابر (TAM) 
  • ابيضاض الدم النقياني المرتبط بمتلازمة داون

علامات ابيضاض الدم النقياني الحاد وأعراضه

في الابيضاض النقياني الحاد، قد تتضمن العلامات والأعراض ما يلي:

  • الحُمى
  • الشعور بالتعب الشديد
  • أنواع العدوى
  • سهولة الإصابة بالكدمات والنزيف
  • النزيف المتكرر من الأنف
  • النزيف الذي يصعب إيقافه، وإن كان من جرح صغير
  • الألم في العظام أو المفاصل
  • الألم أو الشعور بالامتلاء تحت القفص الصدري
  • عقد لمفاوية متورّمة
  • ضعف الشهية

تشخيص ابيضاض الدم النقياني الحاد

عادة ما تكون اختبارات نقي العظم مطلوبة لتشخيص ابيضاض الدم. قد يبدأ الأطباء في الشك في ابيضاض الدم بعد إجراء فحص بدني، والحصول على التاريخ الطبي والاطلاع على نتائج اختبارات الدم. عادة ما يكون عدد خلايا الدم البيضاء غير الناضجة مرتفعًا في دم الأطفال المصابين بابيضاض الدم.

  1. سينفذ الطبيب في البداية فحصًا جسديًا ويطلع على التاريخ الطبي للمريض. أثناء الفحص البدني، سيفحص الطبيب العلامات العامة للصحة، بما في ذلك علامات المرض، مثل التكتلات أو أي شيء آخر يبدو غير معتاد. سيتم فحص العينين والفم والجلد والأذنين بعناية. قد يتم إجراء فحص للجهاز العصبي. سيتحسس الطبيب بطن المريض بحثًا عن علامات على تضخم الطحال أو الكبد.  

    عند الاطلاع على التاريخ الطبي للمريض، سيطلع الطبيب ليرى ما إذا كانت هناك أي حالات طبية أو أنماط للسرطان في العائلة يمكن أن تشير إلى أن السرطان قد يكون متوارثاً. ما بين 8 و10 بالمئة فقط من سرطان الأطفال ينتقل بالوراثة. 

    تشمل عوامل خطر الإصابة بالابيضاض النقياني الحاد لدى الأطفال:

    • وجود أخ أو أخت مصابين بابيضاض الدم، وخاصة في حالة التوائم.
    • الخضوع لعلاج كيميائي أو إشعاعي من قبل.
    • وجود متلازمة عسر تصنع نقيانية.
    • وجود اضطرابات وراثية معينة، مثل:
      • متلازمة دياموند بلاكفان
      • متلازمة داون
      • فقر الدم فانكوني
      • متلازمة لي-فرومني
      • متلازمات الإصلاح غير المتطابق
      • الورم العصبي الليفي من النوع الأول
      • متلازمة نونان
      • متلازمة شواشمان دياموند
  2. تعداد الدم الكامل

    سيطلب الأطباء اختبار دم يُسمى تعداد الدم الكامل. يتم سحب عينة من الدم وفحصها من حيث:

    • عددخلايا الدم الحمراء والصفائح الدموية
    • عدد خلايا الدم البيضاء ونوعها
    • كمية الهيموجلوبين في خلايا الدم الحمراء
    • جزءعينة الدم الذي يتألف من خلايا دم حمراء

    في حالة الإصابة بابيضاض الدم، قد يحتوي الدم على عدد كبير من خلايا الدم البيضاء. قد يكون الكثير من هذه الخلايا عبارة عن لفحات، وهو شكل مبكر من الخلايا يوجد عادةً في نقي العظم فقط لدى الأطفال الأصحاء.

    دراسات كيمياء الدم

    يجري فحص عينة دم لقياس الكميات من مواد معينة تطلقها أعضاء الجسم وأنسجته في الدم. يمكن أن تمثل الكمية غير الطبيعية (الأعلى أو الأقل من المعتاد) من مادة معينة علامة على وجود مرض.

    مريضة صغيرة تجلس على منضدة فحص ووالداها بالجوار أثناء سحب فرد من التمريض لعينة دم.

    قد يبدأ الأطباء في الشك في ابيضاض الدم بعد إجراء فحص بدني، والحصول على التاريخ الطبي والاطلاع على نتائج اختبارات الدم.

  3. ستؤكد اختبارات النقي العظمي مثل شفط وخزعة نقي العظم وجود تشخيص بالسرطان وتحدد نوع السرطان. يدخل معظم الأطفال في النوم (التخدير) أثناء العملية. يتلقى المرضى إذا كانوا مستيقظين أثناء عمليةدواء ملائمًا للألم.

    شفط نقي العظم: سيحصل الأطباء على عينة من نقي العظم عن طريق إدخال إبرة رفيعة مجوفة في عظمة الفخذ. سيستعرض اختصاصي علم الأمراض نقي العظم تحت المجهر للبحث عن علامات السرطان.

    خزعة نقي العظم: سيسحب الأطباء قطعة صغيرة من نسيج العظم ليحددوا مقدار انتشارالورمفي نقي العظم. عادة ما يتم الحصول على الخزعة قبل الشفط أو بعده مباشرة.  

    كيف يتم إجراء شفط / خزعة نقي العظم؟

    • سيتمدد المرضى على جانبهم فوق الفراش أو سيجلسون معتدلين بينما يكون الساقان مثنيتين ومتقاطعتين عند مستوى الكاحلين، وهو وضع أقل شيوعًا. 
    • سيتحسس الطبيب أو الممرض الممارس أسفل ظهر المريض ليجد النقطة المناسبة للاختبار. 
    • ثم سيرتدياختصاصيي الرعاية الصحيةالقفازات وينظف ظهر المريض بصابون قاتل للجراثيم. ثم قد يضعاختصاصيي الرعاية الصحيةمناشف بلاستيكية فوق الظهر ليترك منطقة صغيرة فقط ظاهرة من الجلد. 
    • إذا كان المريض سيظل مستيقظًا أثناء الشفط أو الخزعة، فسيوضع كريم مخدر على النقطة حيث سيتم شفط نقي العظم أو الخزعة قبل ساعة تقريبًا من العملية. قد يُحقن دواء مخدر سائل عند موضع العملية. 
    • سيقوم مقدم الرعاية الصحية بإدخال إبرة إلى نقي العظم عبر الجلد. إذا تم إجراء كلّ من الشفط والخزعة، فستستخدم إبرة منفصلة لكل إجراء.
    • سيسحب مقدم الرعاية الصحية الإبرة وينظف المكان بالكحول ويضع ضمادة.
    طفل مريض بالسرطان في وضع إجراء خزعة نقي العظم بينما ينفذ الطبيب الإجراء.

    عادة ما تكون اختبارات نقي العظم مطلوبة لتشخيص ابيضاض الدم.

إذا تم التعرف على السرطان، فسيتم إجراء المزيد من الاختبارات لتحديد النوع الفرعي من السرطان. تشمل هذه الاختبارات ما يلي:

  1. يُستخدم التنميط المناعي في تشخيص أنواع معينة من ابيضاض الدم عن طريق مقارنة الخلايا السرطانية بالخلايا الطبيعية في الجهاز المناعي.

    الكيمياء الهيستولوجية المناعية وتعداد الكريات هما الاختباران المخبريان.

    • الكيمياء الهيستولوجية المناعية عبارة عن اختبار يستخدم الأجسام المضادة (الأضداد) لتحديد بروتينات معينة في عينة نسيج. يتم تلوين مركبات البروتينات والأجسام المضادة باللون البني أو الأحمر ويمكن رؤيتهم تحت مجهر.
    • في تعداد كريات التدفق، يتم تلوين الخلايا باستخدام صبغة حساسة للضوء ويتم وضعها في سائل وتسليط تدفق من الليزر أو نوع آخر من الضوء عليها. يقيس الفحص عدد الخلايا، ونسبة الخلايا الحية، وصفات مميزة معينة للخلايا مثل حجم وشكل وتواجد علامات الأورام على سطح الخلية.
  2. التحليل الوراثي الخلوييتضمن اختبارات مخبرية يستخدمها اختصاصيو علم الأمراض للبحث عن تغيرات معينة في الكروموسومات.

    أحد الفحوص مثل FISH (تهجين موضعي متألق). ينظر هذا الفحص إلى الجينات أو الكروموسومات في الخلايا والأنسجة. يتم تكوين أجزاء الحمض النووي التي تحتوي على صبغة متألقة في المخبر وتضاف إلى الخلايا أو الأنسجة الموضوعة على شريحة زجاجية. عندما تلتصق قطع الحمض النووي هذه بجينات معينة أو مناطق في الكروموسومات على الشريحة، فإنها تضيء.

  3. قد يوصي الطبيب بإجراء تحاليل مخبرية لتحديد الجينات والبروتينات والعوامل الأخرى المحددة ذات الصلة بمرضابيضاض الدم. هذا الفحص مهم لأن السرطان ناتج عن أخطاء (طفرات) في جينات الخلية. تحديد هذه الأخطاء يساعد في تشخيص النوع الفرعي المحدد من ابيضاض الدم. بناءً على تلك المعلومات، يستطيع الأطباء تحديد خيارات العلاج التي تم تصميمها للحالات المختلفة. الأطفال الذين تظهر لديهم طفرات تؤدي إلى نتيجة جيدة مع الإصابة بابيضاض الدم قد يتلقون علاجات أقل سمية. من ناحية أخرى، قد يصف الأطباء علاجات أكثر قوة لمرضىابيضاض الدمالذين لديهم طفرات تؤدي إلى نتائج أسوأ. يمكن اكتشاف الطفرات التي يتوفر لها علاج موجَّه إلى تلك الطفرةتحديدًا. 

تشمل اختبارات تحديد ما إذا كان السرطان قد انتشر:

  1. يتم إجراء البزل القطني لجمع عينة من السائل النخاعي من العمود الفقري لتحديد ما إذا كانالورمقد انتشر في الجهاز العصبي المركزي. يسمى هذا الإجراء أيضًا LP أو البزل الشوكي. 

    توضع إبرة بين عظمتين في العمود الفقري وتدخل إلى السائل الذي يحيط النخاع الشوكي. يتم سحب عينة من السائل. يتم فحصها تحت مجهر بحثًا عن علامات على أن خلايا ابيضاض الدم قد انتشرت في الدماغ والنخاع الشوكي. تصنع أجسادنا السائل الشوكي باستمرار، ولذلك فإن الجسد يعيد إنتاج الكمية الصغيرة التي يأخذها البزل القطني سريعًا. 

  2. تُعتبر الأشعة السينية نوعًا من إشعاع الطاقة يمكنه أن يمر عبر الجسم ثم يتجه إلى شريط تصوير، مما يصنع صورة لمناطق داخل الجسم على شاشة كمبيوتر أو شريط تصوير خاص. يتم إجراء أشعة سينية على الصدر لمعرفة ما إذا كانت خلايا ابيضاض الدم قد كونت كتلة في وسط الصدر. 

علاج ابيضاض الدم النقياني الحاد

يتوقف العلاج على نوع الابيضاض النقياني الحاد. يتم علاج ثلاثة أشكال من ابيضاض الدم النقياني الحاد - ابيضاض سلائف النقيانيات الحاد(APL) وابيضاض الدم النقياني الحاد لدى الأطفال المصابين بمتلازمة داون وابيضاض الدم النقياني الحاد مع طفرة FLT3 - بشكل يختلف عن الأشكال الأخرى من ابيضاض الدم النقياني الحاد. العلاج الكيميائي هو العلاج الرئيسي للابيضاض النقياني الحاد. ربمايكون زرع نقي العظم خيارًا أيضًا.

1. مقدمة

الهدف من مرحلة التحفيز هو قتل خلايا ابيضاض الدم في الدم ونقي العظم ودفع المرض إلى التراجع. بما أن مرضى الابيضاض النقياني الحاد معرضون للعدوى، يتم أيضًا تقديم علاج داعم بالمضادات الحيوية. يمكن أيضًا تقديم العلاج الحارس للجهاز العصبي المركزي (CNS) (يُسمى أيضًا العلاج الوقائي للجهاز العصبي المركزي) أثناء هذه المدة لقتل خلايا ابيضاض الدم التي تظل في الدماغ والنخاع الشوكي. يتم حقن العلاجات في المساحة المليئة بالسائل بين الطبقات الرفيعة من الأنسجة التي تغطي الدماغ والنقي الشوكي (داخِل القِراب).

يتضمن علاج التحفيز في العادة مزيجًا من العقاقير مثل سيتارابين وعقارًا يحتوي على أنثراسايكلين، وهو في الغالب دونوروبايسين، إلى جانب أيتوبوسيد و/أو ثيوغوانين. 

2. التعزيز/ التكثيف/ ما بعد التحفيز

الهدف من هذه المرحلة هو قتل أي خلايا متبقية من ابيضاض الدم يمكن أن تنمو وتجعلالسرطان ينتكس. تستطيع مراكز السرطان أن تنفذ اختبارات قادرة على اكتشاف خلية ابيضاض نقياني حاد من بين 1000 خلية عادية. الأطفال الذين لديهم أكثر من خلية في 1000 بعد إكمال مرحلة التحفيز معرضون للخطر الأكبر من الانتكاس.

تبدأ مرحلة التعزيز هذه بعد أن يكون المريض في مرحلة تراجع المرض. وتتضمن 2-4 دورات من العلاج الكيميائي وتستمر لمدة من 4 إلى 6 أشهر. يتضمن هذا العلاج بعض العقاقير المستخدمة في التحفيز بينما يقدم أيضًا عقاقير ليست شاملة المقاومة وجرعة عالية عادة من سيتارابين.

زراعة الخلايا المكونة للدم 

قد يوصى بزراعة الخلايا المكونة للدم (يُعرف أيضًا باسم زراعة نقي العظم أو زراعة الخلايا الجذعية) للأطفال المعرضين لخطر كبير من الانتكاس أو الذين لديهم ابيضاض نقياني حاد مقاوم للعلاج. سيفحص الأطباء أحيانًا مدى نجاح العلاج الكيميائي المحفز لتحديد ما إذا كانت زراعة نقي العظم مطلوبة.

قد يحصل مرض الابيضاض النقياني الحاد على زراعة مثلية.

في زراعة نقي العظم المماثل، يتلقى الأطفال الخلايا المنتجة لخلايا الدم من متبرع سليم صحيًا. يجب أن يكون لدى المرضى متبرع مناسب لكي يتأهلوا لعملية زراعة. قبل أن يتلقى المريض خلايا المتبرع، يتم تدمير خلايا الدم الموجودة لدى المريض في نقي العظم عن طريق العلاج الكيميائي وأحيانًا الإشعاع. يتلقى المريض دم المتبرع السليم وخلايا النقي عبر الاستشراب. وفي حالة النجاح، ستنمو خلايا المتبرع الجديد هذه وتحل محل خلايا الدم والنقي لدى المريض. وبذلك، ينبغي أن يبدأ نقي العظم لدى المريض في إنتاج خلايا دم صحية.

التنبؤ بابيضاض الدم النقياني الحاد

معدلات النجاة لمدة خمس سنوات للابيضاض النقياني الحاد تبلغ نحو 70 بالمئة.

حوالى 90 بالمئة من الأطفال المصابين بالابيضاض النقياني الحاد لا تكون لديهم خلايا سرطانية في الدم بعد العلاج المبدئي. حوالى 30 بالمئة من الأطفال المصابين بالابيضاض النقياني الحاد ينتكسون أو يمتلكونمرضًامقاومًا للعلاج (مادة مقاومة).

التأثيرات المتأخرة لابيضاض الدم النقياني الحاد

يُعتبر التأثير المتأخر مشكلة صحية تحدث بعد أشهر أو سنوات من تشخيص مرض أو بعد انتهاء العلاج. قد تنتج التأثيرات المتأخرة عن السرطان أو علاجه. وقد تشمل مشاكل بدنية أو عقلية أو اجتماعية وأنواعًا ثانوية من السرطان.

قد تتضمن التأثيرات المتأخرة ما يلي:

  • معاودة الابيضاض النقياني الحاد
  • أنواع السرطان الثانية مثل الجلد وسرطان الدماغ والعظم والثدي والأنسجة الناعمة والغدة الدرقية
  • مشاكل القلب والرئة
  • مشاكل العظام
  • حالات الغدد الصماء
  • مشاكل الجهاز الهضمي
  • صعوبات في المرونة الذهنية والتفكير المنطقي والتخطيط والتنظيم
  • الاكتئاب
  • مشاكل النوم

مجالات تركيز الأبحاث الحالية عن ابيضاض الدم النقياني الحاد

تركز الأبحاث الحالية على ابتكار علاجات أكثر فعالية للأطفال الذين لا يستجيب السرطان لديهم للعلاج الأصلي، وابتكار المزيد من العلاجات التي تستهدف الخلايا السرطانية من دون الإضرار بالخلايا السليمة المحيطة، وتصميم علاجات فعالة ذات أعراض جانبية أقل.


تاريخ المراجعة: يونيو 2018